Анемія гемолітична.

ОПИС. (Для більш повної інформації про різні типи кров'яних клітин і визначення анемії див. крові захворювання). Анемії, викликані підвищеним руйнуванням червоних кров'яних клітин, називаються гемолітичними анеміями («гемоліз» - прискорене руйнування червоних кров'яних клітин). Руйнування червоних кров'яних клітин може бути короткочасним, постійним або тривалим. Тяжкість будь гемолітичної анемії залежить від швидкості вироблення і швидкості руйнування червоних кров'яних клітин. Перспектива для людини з гемолітичною анемією визначається специфічною формою захворювання.

ПРИЧИНИ. Гемолітична анемія може бути вродженою (викликана порушеннями, вже наявними при народженні) або набутою.

Кожен тип вродженої гемолітичної анемії є результатом одного з трьох порушень.

Дефект структури червоних кров'яних клітин. Прикладом анемії, викликаної цим типом порушень, є сфероцитоз спадковий, при якому червоні кров'яні клітини мають форму сфери, а не диска, або елліпсоцітоз, при якому червоні кров'яні клітини мають форму овалу.

Порушення вироблення гемоглобіну. Прикладом анемії, викликаної цим типом порушень є анемія серповидно-клітинна, при якій структура гемоглобіну порушена і є тенденція до згортання його у вигляді серпа, і таласемія, при якій продукція гемоглобіну знижується або взагалі відсутня.

Дефект ферментів червоних кров'яних клітин (фермент - це хімічна речовина, яка стимулює зміни структури інших речовин і необхідно для певних метаболічних процесів). Найбільш частим захворюванням, що викликаються цим типом порушень, є вроджена Г-б-ФД-недостатність (глюкозо-6-фосфат-дегідрогеназная недостатність), при якій активність ферменту Г-6-ФД (глюкозо-6-фосфат-дегідрогеназа) у червоних кров'яних клітинах істотно знижена. При найбільш поширеною формою цього захворювання епізоди гемолізу і виникнення відповідної анемії у людей з даними порушеннями викликаються певними ліками та інфекціями.

Кожен тип придбаної гемолітичної анемії є результатом одного з двох типів порушень.

Імунологічні порушення можуть бути викликані антитілами, (1) придбаними пасивним
шляхом (тобто отриманими від іншої людини-донора або новонародженими дітьми від матері, резус-фактор несумісності), або (2 ) активно виробляють (самим хворим), як при деяких видах червоного вовчака або лімфомі (пухлина лімфатичної тканини). Для подальшої інформації з приводу антитіл див.


порушення імунітету.

Порушення, що не є імунними, можуть бути викликані отрутами (токсинами), такими як певні ліки або хімікати , або інфекціями, такими як малярія.

СИМПТОМИ І ОЗНАКИ. Симптоми і ознаки гемолітичної анемії нагадують симптоми і ознаки інших видів анемій: слабкість, виражене збільшення частоти серцевих скорочень, блідість шкіри і слизових оболонок. На відміну від інших типів анемій, у дітей з гемолітичною анемією може спостерігатися жовтуватий відтінок шкіри, внаслідок фарбування її продуктами розпаду червоних кров'яних клітин (білірубін). Цей стан називається жовтяниця.

ДІАГНОЗ. Гемолітична анемія діагностується лікарем, який визначає і наявність анемії, і її причину. Лікар вивчає індивідуальну медичну карту хворого і його родовід. Гемолітична анемія може бути запідозрений, якщо у хворого відзначається жовтяниця та збільшення селезінки. Дослідження крові переслідують декілька цілей: вивчити структуру червоних кров'яних клітин, визначити кількість нових, молодих червоних кров'яних клітин і виміряти рівень білірубіну в крові (високий рівень білірубіну в крові є наслідком підвищеного руйнування гемоглобіну, який перетворюється в білірубін). Можна досліджувати сечу на присутність вільного гемоглобіну або різних залізовмісних ферментів.

УСКЛАДНЕННЯ. У дітей з довготривалою і стійкою гемолітичною анемією перебіг хвороби може погіршуватися внаслідок апластичні кризів і тимчасового порушення вироблення червоних кров'яних клітин внаслідок інфекцій. Крім того, у молодому віці можуть утворюватися жовчні камені і розвиватися захворювання жовчного міхура.

ЛІКУВАННЯ. Лікування різному для кожного виду гемолітичної анемії і для кожного хворого. Наприклад, при деяких видах гемолітичної анемії необхідно відшкодування теряемого заліза, при інших - видалення селезінки.

ПРОФІЛАКТИКА. Запобігти вроджену гемолітичну анемію неможливо. Анемію, викликану неімунними порушеннями, можна попередити, якщо уникати токсинів та інфекцій, що викликають захворювання. Анемію, викликану імунними порушеннями, за винятком Кп-несумісності, попередити неможливо. (Див. також ане мія, сфероцитоз спадковий, жовтяниця, червоний вовчак, несумісність по резус-фактором і групами крові, анемія серповидно-клітинна, таласемія.)