Хвороба Гіршпрунга.

ОПИС. Хвороба Гіршпрунга (названа по імені датського лікаря, який вперше описав це захворювання) є вродженим дефектом, при якому порушена іннервація товстої кишки. У результаті цього частина товстої кишки перестає нормально функціонувати: утруднюється або повністю припиняється рух (перестальтікі), дитина страждає постійними запорами. Першим симптомом захворювання у новонароджених є затримка меконію (первинного стільця), однак пронос також може бути одним із симптомів захворювання. Роздратування прямої кишки може тимчасово стимулювати перистальтику, виділення меконію та газів, не усуваючи основних причин захворювання.

Товста кишка над ділянкою, позбавленим іннервації, збільшується в розмірах в 2-3 рази в порівнянні з нормальної, такий стан називається «велика товста кишка», воно може ускладнюватися ентероколітом (запалення кишечника). У міру того як тиск у товстій кишці наростає, в стінці товстої кишки порушується всмоктування, і вона починає виділяти більше рідини, ніж поглинає, а це може спричинити за собою пронос і подальше зневоднення. Без лікування стан не поліпшується .

Іноді симптоми хвороби Гіршпрунга з'являються тільки у віці 6-12 місяців, коли виникають періодичні запори, надлишкове газоутворення і здуття кишечника. Стілець, зазвичай, убогий і водянистий. Самопочуття дитини може бути нормальним, однак частіше дитина відстає в розвитку і схильний до інфекцій. При важкому перебігу захворювання характерні постійні запори, напади болю в животі, температурна реакція, розвивається ане мія.

Хвороба Гіршпрунга - друге (після пилоро- ноза) по частоті поширення захворювання, що приводить до порушення прохідності шлунково-кишкового тракту серед новонароджених. У 1 з 10 000 новонароджених зустрічається захворювання. Воно, мабуть, зустрічається частіше, але залишається нерозпізнаним, коли дитина гине в ранньому віці від кишкової інфекції, що виникла в результаті ускладнення анатомічних дефектів товстої кишки. У 10% хвороба Гіршпрунга зустрічається у рідних братів і сестер або в наступних поколіннях однієї сім'ї. У хлопчиків - в 4 рази частіше, ніж у дівчаток. Без хірургічного лікування захворювання закінчується смертю.

ПРИЧИНИ . Хвороба Гіршпрунга - вроджений дефект товстої кишки, при якому частково або повністю порушена іннервація (відсутні нервові клітини) нижнього відділу товстої кишки, що веде до часткової або повної непрохідності кишечника. Без достатньої кількості нервових клітин м'язи в стінці товстої кишки не можуть відповідним чином розслаблятися, щоб забезпечити нормальні руху кишечника. У здорових людей м'язові волокна стінки кишки знаходяться в скороченому стані, а коли необхідно просування кишкового вмісту, нерви стінки товстої кишки управляють розслабленням цих м'язів. Рідко в патологічний процес втягується ободова кишка, ще рідше - вся товста кишка, включаючи частину тонкої.


ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Новонароджені не можуть самостійно звільнитися від меконію (первинного стільця) до тих пір, поки не призводиться подразнення ануса пальцевим обстеженням. У подальшому при хворобі Гіршпрунга дитина страждає запорами або проносом, утворюється надмірна кількість газів, часто відзначається гучне бурчання і здуття кишечника. Стілець убогий. У старших дітей, коли вже відбулося збільшення розмірів товстої кишки, з'являються болі в животі, характерні запори, бурчання по ходу кишечника. У дитини поганий апетит, він починає втрачати у вазі, відстає у фізичному розвитку від своїх однолітків, стає дратівливою.

ДІАГНОЗ. При огляді хворої дитини зазвичай вьгавляется роздутий кишечник; при обстеженні прямої кишки вмісту в ній, як правило, не виявляється (при запорах, викликаних іншими причинами, пряма кишка, зазвичай, заповнена каловими масами). Лікар замовляє рентгенівські знімки товстої кишки, після чого слід тест на вимірювання тиску в прямій кишці. Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія (отщіп шматочка тканини для дослідження під мікроскопом) стінки товстої кишки. Відсутність нервових клітин підтверджує припущення про хворобу Гіршпрунга.

УСКЛАДНЕННЯ. Раптовий розвиток важкого запального процесу в кишечнику (ентероколіту ), яке виникає без попередження і може швидко закінчитися смертю, є найбільш небезпечним ускладненням. Якщо вчасно не вироблено зниження внутрикишечного тиску хірургічним шляхом, не проведена антибактеріальна, коригуюча терапія, включаючи внутрішньовенне введення сольових розчинів і переливання крові, смерть може настати через поширення інфекції та розвитку сепсису (див. крові зараження). Серед старших дітей найбільш поширеним ускладненням може бути порушення розвитку.

ЛІКУВАННЯ. Всі діти з хворобою Гіршпрунга повинні госпіталізуватися. Ділянка кишки, позбавлений іннервації, повинен бути видалений хірургічним шляхом, а здорові кінці з'єднані.

Якщо у новонародженої дитини з хворобою Гіршпрунга виник гострий запальний процес у кишечнику (ентероколіт), часто найбільш надійним першу засобом для пожвавлення роздутою кишки є тимчасова колостоми, при якій ділянка кишки виводиться назовні. Калові маси збираються в прикріплений до зовнішньої черевній стінці приймач. Через кілька місяців при повторній операції видаляється частина або вся пошкоджена товста кишка, а тонка кишка з'єднується з прямою кишкою і анусом.

Ускладнення при цих операціях трапляються рідко. Діти, які перенесли операцію, можуть контролювати дефекацію, у них відновлюється нормальна перистальтика. У подальшому вони ведуть нормальний спосіб життя.

ПРОФІЛАКТИКА . Хвороба Гіршпрунга не може бути попереджено.