Хвороба Легга-Кальве-Пертеса.

ОПИС. Хвороба Легга-Кальве-Пертеса, названа так на честь трьох лікарів, ідентифікували це захворювання, - це тимчасове порушення кровопостачання стегнової кістки в кульшової западини, що носить неінфекційний характер. Коли цей стан розвивається, зупиняється кровотік у круглому верхньому кінці стегнової кістки, що носить назву головки стегнової кістки. Зростання головки стегнової кістки може порушитися, і тоді кістка стає потворною.

Захворювання вражає дітей у віці від 3 до 11 років (найбільш часто від 4 до 8 років). Приблизно 85% хворих дітей - хлопчики. Частота захворювань в Сполучених Штатах в перерахунку на всіх дітей - 1 випадок на 2 200 дітей (для хлопчиків 1 випадок на 750 дітей, у дівчаток 1 на 3 700). У 9 з 10 хворих спотворюється тільки одне стегно.

Цикл захворювання - від 1 до 5 років і залежить від віку, в якому почалася хвороба. Більш швидкі цикли відбуваються серед молодших дітей. Цикл включає короткий гострий початок, за яким настає дуже довгий період, під час якого кістка може розм'якшити і руйнуватися без харчування кров'ю. Останньою є фаза, під час якої кістка заживає, відростає і знову стає твердою.

Симптоми гострої фази можуть тривати від 1 тижня до кількох місяців, стадія розм'якшення кісток може тривати від 6 до 12 місяців . Третя стадія захворювання - регенерація (відновлення) кістки і зміна при необхідності поверхні кульшової западини для вміщення нової форми головки стегнової кістки - може тривати кілька років.

Важкість перебігу хвороби Легга-Кальве-Пертеса залежить від віку дитини, стадії на якій був встановлений діагноз, обраного методу лікування і ступеня порушення росту верхньої частини стегна. Залучення до процесу може змінюватися в межах від однієї третини передньої частини головки стегнової кістки, в якій загоєння зазвичай відбувається швидко і незалежно, до ситуації, коли вся голівка стегнової кістки деформується, часто приводячи до важкого запалення суглоба в зрілому віці.

Повне загоєння ймовірно у дітей молодше чотирирічного віку, так як є більше часу для утворення нової форми до кінця дозрівання. У більшості дітей, які отримали правильне лікування, перспективи повного відновлення є відмінними. Однак треба знову зазначити, що багато чого залежить від того, як далеко зайшов патологічний процес до моменту встановлення діагнозу. Захворювання ніколи не буває смертельним.

ПРИЧИНИ. Причина хвороби невідома. Деякі лікарі вважають, що кровопостачання головки стегнової кістки припиняється або в значній мірі зменшується внаслідок накопичення надмірної кількості рідини в суглобі.

Підозрюють, що й інші фактори відіграють певну роль у виникненні захворювання. Наприклад, хлопчики, вага яких при народженні був менше 2,25 кг, хворіють у 5 разів частіше, ніж ті, вага яких перевищувала 3,6 кг. Крім того, мабуть, є сімейна схильність до хвороби Легга-Кальве-Пертеса.

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ . Хвороба Легга-Кальве-Пертеса часто починається з болю в стегні або коліні і стійкою кульгавості, які посилюються відразу після періоду діяльності і слабшають під час відпочинку. Дитина може намагатися, наскільки це можливо, постійно утримувати стегно в спокійному розслабленому стані. Можливі деяке обмеження рухів стегна, підвищена чутливість або болючість при натисканні на верхню частину стегна.


ДІАГНОЗ. Розпізнавання хвороби Легга-Кальве-Пертеса на початкових стадіях утруднене, оскільки кульгавість і біль можуть помилково трактуватися як наслідок розтягування м'яза або крововиливу і набряку всередині суглоба. Часто потрібна консультація ортопеда (лікаря, що спеціалізується в області хвороб кісток і м'язів). Для правильного діагнозу необхідно зробити рентгенівські знімки, проте навіть на рентгенівському знімку в початковій стадії захворювання суглоб може виглядати нармально.

У більшості випадків спільного використання в першій фазі рентгенівського обстеження і сканування кістки (обстеження, при якому в організм вводять дуже маленькі кількості радіоактивної речовини, щоб зробити кістка видимою) можна виявити розширення простору між головкою стегнової кістки і кульшової западиною. У стадії руйнування центру головки стегнової кістки на рентгенівському знімку видно явне зміна її форми. При обстеженні дитини у третій фазі хвороби на рентгенівському знімку можна побачити збільшену щільність або випинання на голівці стегна, викликані доповненнями з нової кістки в суглобі. Рентгенівський знімок може також відобразити викривлену вертлужную западину, яка змінює свою форму, для того щоб краще вміщувати нову головку стегнової кістки.

УСКЛАДНЕННЯ. Наслідком неправильного лікування дитини може стати постійна деформація кульшового суглоба. Ускладнення, пов'язані з потворним суглобом, включають постійну кульгавість, укорочену ногу, м'язову слабкість, зменшення рухливості стегна і підвищену ймовірність розвитку артриту у майбутньому. У дітей, які перенесли хворобу Легга-Кальве-Пертеса, може спостерігатися уповільнення розвитку скелета, і вони можуть бути на 2-7 см нижче зростанням в порівнянні з однолітками.

ЛІКУВАННЯ. Немає єдиної думки про те, який метод лікування є найкращим. В даний час лікарі дозволяють продовжувати користуватися суглобом до тих пір, поки уражена частина голівки стегна стійко тримається в кульшової западини. Часто використовують розпірки, щоб утримати правильне положення кістки в суглобі. Розпірка утримує ноги під кутом принаймні 60 °.

Якщо захворювання зачіпає лише маленька ділянка головки стегнової кістки, а дитина молодше 4 років, зазвичай немає необхідності в спеціальному лікуванні. Однак, щоб бути впевненим, що загоєння в суглобі йде правильно, лікар повинен періодично обстежувати дитину. Якщо дитина старшого віку, то верхня частина стегна може бути поміщена на певне число днів на апаратне витягування з тим, щоб послабити симптоми хвороби і домогтися правильного положення голівки стегнової кістки. Після цього суглоб може утримуватися на місці за допомогою деяких видів скоб, зазвичай на період від 4 до 8 місяців. Якщо дитина захворіла в більш старшому віці або діагноз був поставлений в далеко зайшли стадіях захворювання, можливо, знадобиться хірургічне втручання.

ПРОФІЛАКТИКА. Специфічні оберігають заходи поки невідомі. Однак швидка постановка діагнозу і правильне лікування можуть попередити розвиток тривалого зміни форми верхньої частини стегна. Лікар повинен оглянути кожну дитину, яка кульгає кілька днів або скаржиться на постійні болі у верхній частині стегна.