Вроджені аномалії вух.

ОПИС. Про вроджених аномаліях (відхилення від нормального пристрою) вух говорять в тому випадку, якщо у дитини від народження вуха відрізняються від нормальних за своєю будовою або розташування. Вроджені аномалії будови вуха можуть вражати зовнішнє, середнє або внутрішнє вухо, разом або окремо, як з одного боку, так і з обох.

На вісімнадцятому тижня вагітності жінки внутрішнє вухо плода за формою і розмірами відповідає внутрішньому вуху дорослої людини. На противагу цьому, середнє і зовнішнє вухо продовжують рости і розвиватися до статевого дозрівання дитини. Звідси випливає, що всі відхилення у структурі внутрішнього вуха з'являються в першу половину внутрішньоутробного розвитку плоду. Вроджені аномалії вуха можуть сочетет'еа з вродженими аномаліями черепа та обличчя.

Вроджені аномалії внутрішнього вуха зустрічаються рідко, але якщо вони є, то зазвичай це серйозно ушкоджує функцію органу слуху і рівноваги. Аномалії будови зовнішнього та середнього вуха зустрічаються чаші, але вони, як правило, не викликають серйозних розладів.

Вроджені аномалії можуть бути суто косметичними, наприклад вушна раковина може бути відкопиленою. Але якщо відхилення в розвитку торкнулося внутрішнього вуха, то аномалія може стати причиною зниження слуху. Ступінь вираженості косметичних і функціональних розладів при вроджених аномаліях вух може змінюватись в широких межах.

Функціональні розлади при вроджених порушеннях будови вуха можуть коливатися від незначного зниження слуху до повної глухоти. При чини приглухуватості та глухоти можуть бути різної природи, в залежності від того, яка частина вуха вражена. При вроджених аномаліях зовнішнього та середнього вуха туговухість та глухота носять кондук-тивний характер, тобто порушується проведення звукових коливань через зовнішнє і внутрішнє вухо. Сенсорна (нейросенсорна, цептівная) глухота-це назва більш важкого стану, обумовленого порушенням звуковоспріятія. У досить рідкісних випадках порушення в будові внутрішнього вуха поєднуються з відхиленнями у розвитку тієї частини центральної нервової системи, яка відповідає за сприйняття звуку. У дуже рідкісних випадках походження глухоти чи приглухуватості може бути змішаним. Тобто, порушується як проведення, так і сприйняття звуків. Взагалі сенсорні порушення слуху зустрічаються рідше, ніж порушення провідності і викликане ними зниження слуху.

Вроджені аномалії зовнішнього та середнього вуха можна виправити за допомогою операцій. Аномалії внутрішнього вуха виправити неможливо.

ПРИЧИНИ. Вроджені аномалії в будові вух зазвичай розвиваються протягом перших чотирьох з половиною місяців внутрішньоутробного розвитку плоду, частіше в перші три місяці. Частина вроджених аномалій виникає внаслідок генетичних дефектів, деякі з яких передаються у спадщину (див. генетичні порушення).

Трапляється, що причиною сенсорної глухоти стає травма, наприклад недолік кисню в крові новонародженого під час пологів внаслідок родових ускладнень. Якщо мати переносить вірусну інфекцію в перші 3-4,5 місяці вагітності, то результатом може стати вроджена патологія органів слуху. З можливих вірусних інфекцій причиною зниження або втрати слуху найчастіше стають: токсоплазмоз (паразитарні хвороби), сифіліс, корова краснуха, цитомегаловірусна інфекція (див. вроджений порок серця) , кір, свинка, вітряна віспа та герпес статевих органів.

Вважається, що в деяких випадках вроджені аномалії вух розвиваються внаслідок опромінення або прийому матір'ю будь-яких ліків під час вагітності. Наприклад, прийом протягом перших трьох місяців вагітності протиракового препарату метотрексату може призвести до розвитку в дитини вроджених аномалій у будові органу слуху. У частині випадків вроджені порушення виникають спонтанно, тобто не вдається виявити будь-якої конкретної причини.

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Найкраще, природно, помітні вроджені аномалії будови зовнішнього вуха.


Найчастішими порушеннями такого роду є шкірні вирости на вушних раковинах (їх називають шкірними хвостиками або ніжками). Можуть бути надмірно великими вушні раковини - людей з такою аномалією називають капловухий. У деяких дітей вушні раковини можуть бути дуже маленькими, вони зазвичай зрушені вперед і дуже низько посаджені. Буває, що немовля народжується зовсім без вушних раковин.

Вроджені порушення будови середнього і внутрішнього вуха батьки побачити не в змозі, але зате вони можуть помітити функціональні Вигуби ства, причиною яких є такого роду аномалії . Приглухуватість або глухоту дуже важко помітити протягом перших кількох місяців життя дитини. Дитина практично не реагує на звукові подразники, не засинає під колискову пісеньку і, на відміну від інших дітей, не стежить очима за джерелами звуків.

ДІАГНОЗ . Дитина з явними відхиленнями у будові вух практично відразу стає пацієнтом отоларинголога (спеціаліста з захворювань вуха, горла і носа). Отоларингологи мають спеціальну підготовку з виявлення порушень будови і функції органів слуху. Так як багато аномалії розвитку вух недоступні для зовнішнього спостереження, то при найменших підозрах на порушення слуху дитини треба показати лікарю.

Діагностика та лікування порушень слуху проводиться групою фахівців: це отоларинголог, аудіології (лікар , який за допомогою спеціальних тестів виявляє туговухість та оцінює її ступінь) і логопед (фахівець з порушень мови).

Крім з'ясування особливостей вагітності, в результаті якої народився хвора дитина, та збору відомостей про захворюваннях, якими страждали члени сім'ї, фахівці проводять тести, головні з них - це аудіометрія (визначення здатності до сприйняття звуків різної висоти) та бубон-метрія (вимірювання податливості барабанної перетинки).

УСКЛАДНЕННЯ. Вроджені аномалії вух, що призводять до зниження слуху, можуть викликати і викликають труднощі в оволодінні мовою, Вигуби ства мови і навчання. Результатом стає запізніле придбання життєво необхідних навичок, наприклад, туговухість або глуха дитина пізніше однолітків привчається користуватися горщиком, так як мова батьків відіграє величезну роль у виробленні цієї навички.

Деформація вушних раковин призводить до дистрес, особливо якщо за формою вух хвора дитина сильно відрізняється від ровесників. Індивідуальне та сімейне консультування може виявитися дуже корисним в подібних випадках.

ЛІКУВАННЯ. Спосіб лікування залежить від природи структурних і функціональних розладів. Якщо справа обмежується косметичними порушеннями і розладом провідності звуків, то становище можна виправити за допомогою реконструктивних операцій. При приглухуватості будь-якого походження доводиться вдаватися до слухових апаратів. Якщо зниження слуху носить сенсорний характер, то застосування слухового апарата стає суворою необхідністю.

Раннє лікарське втручання є запорукою попередження емоційних розладів і труднощів у навчанні дитини.

ПРОФІЛАКТИКА. Не можна попередити вроджену аномалію вуха, якщо вона має генетичну природу. Якщо в сім'ї є дитина з подібним порушенням слуху, то батьки повинні пройти медико-генетичне консультування, щоб знати ступінь ризику народження другої дитини з такою ж аномалією (див. обговорення питання про генетичне консультування в розділі генетичні порушення). Порушення в будові органів слуху, викликані прийомом ліків або опроміненням під час вагітності, можуть бути запобігти. Майбутня мати, по можливості, не повинна приймати ліки і піддаватися впливу опромінення та інших шкідливих фізичних факторів.

Якщо аналіз крові будь-якої жінки дітородного віку показує, що у неї немає імунітету до до Ревою краснухи, кору або свинці, то їй в обов'язковому порядку повинна бути проведена вакцинація щонайменше за три місяці до того, як планується вагітність.