Гіпофіз, захворювання.

ОПИС, ОЗНАКИ І СИМПТОМИ:

Ендокринна система є мережею органів і тканин в організмі, які контролюють зростання, статевий розвиток і певні процеси життєдіяльності. Кожен орган виділяє (секретує) речовини, звані гормонами, в циркулюючої крові, і кожен гормон має особливу функцію в організмі.

Головними компонентами ендокринної системи є гіпоталамус і гіпофіз, щитовидна залоза, статеві залози і надниркові залози. Гіпофіз називають головною залозою, тому що його гормони регулюють функції щитовидної і статевих залоз та наднирників. Функціонування гіпофіза контролюється гіпоталамусом через складну систему посилення і придушення (стимуляції і інгібіції). У свою чергу, гіпоталамус контролюється іншими частинами мозку, за принципом зворотного зв'язку, секрецією гормонів гіпофіза. Гипофизарная заліза і гіпоталамус не можуть функціонувати незалежно один від одного.

У результаті стимуляції гіпоталамусом гипофизарная залоза виділяє кілька гормонів. У дитинстві продукується гормон росту (ГР), який, впливаючи на обмін речовин, сприяє росту скелета та інших тканин. Інші гормони гіпофіза включають: тіроідостімулірующій гормон (ТСГ). який стимулює продукцію і секрецію гормонів щитовидної залози; адренокортикотропний гормон (АКТГ), який регулює секрецію стероїдних гормонів наднирковими, а також лютеїнізуючий гормон (ЛГ) і фолікулостимулюючий гормон (ФСГ), який регулює функцію статевих органів і викликає статеве дозрівання. Кількість кожного гормону, що виділяється гіпофізом, контролюється рядом факторів, включаючи вихідні з центральної нервової системи (наприклад, сигнали, що виникають при емоційному стресі або стресі при хворобі або травмі); активність гіпоталамуса, рівні циркулюючих гормонів, а також рівні інших циркулюючих в крові речовин, таких як живильні речовини (включаючи цукор крові, амінокислоти і жирні кислоти).

Ненормальне функціонування гіпофіза впливає не тільки на кількість кожного гормону, що секретується гіпофізом, але також впливає на органи, контрольовані гіпофізом. У дитинстві проблеми з гіпофізом часто розпізнаються по їх впливу на фізичні параметри (зріст, вага і статевий розвиток), вплив може виражатися як в зниженні, так і в збільшенні швидкості росту і розвитку. Ці проблеми зазвичай супроводжуються зміною рівня і характеру кривих виділення гіпофізарних гормонів, які часто призводять до порушення функцій щитовидної залози, надниркових залоз, статевих гормонів.

Зниження функції гіпофіза (гіпопітуіт ризм).

Зниження функції гіпофіза виражається в зниженні секреції одного або декількох гормонів гіпофіза. Це може відбуватися в будь-якому віці, але найбільш часто починається в перші роки життя, переважно як результат порушення в ембріональному або післяпологовому розвитку. Хлопчики вражаються частіше, ніж дівчатка.

Характерно, що дитина з пониженням функції гіпофіза виглядає молодше свого віку. Уповільнення росту призводить до маленького росту (див. порушення росту), а зовні дитина надмірно повний, з надлишковим жировим шаром і відставанням у розвитку м'язів для даного віку. Батьки можуть запідозрити порушення росту, якщо дитина здається незвичайно маленьким або великим для свого віку. Зміни в швидкості росту тим не менш-більш значні. Гіпопітуітрізм можна запідозрити, якщо дитина зростає менше ніж на 5 см в рік у віці після 3 років. Крім того, часто зменшено кількість пігментних клітин у шкірі, і засмага не пристає до шкіри дитини. Прорізування зубів сповільнено (див. зуби, відхилення в розвитку). Дитина може досягати дозрівання пізніше, або дозрівання може не настати зовсім; рівень зростання дорослих не досягається, поки дитина не отримає відповідного лікування.

Надлишок продукції гіпофізарних гормонів.

Цей стан є результатом розвитку пухлини гіпофіза , яка зазвичай продукує лише один з гіпофізарних гормонів (наприклад, пролактин, ГР або АКТГ). Крім того, може бути стимуляція гормону статевого розвитку.

Збільшення продукції ГР помічається при ненормально швидкому зростанні в ранньому дитинстві (гігантизм) та надмірному зростанні певних тканин. Діти з цією поразкою можуть мати ожиріння і слабкий розвиток мускулатури. Статевий розвиток може відбуватися з нормальною швидкістю, а може бути загальмовано. Підвищена продукція ГР у дорослому віці призводить до акромегалії - стану, відзначеному огрубіння шкіри і рис обличчя, висуванням вперед однієї або двох щелеп і розвитком горба на спині.

Навіть при лікуванні діти з надлишком ГР можуть стати ненормально високими. Якщо їх лікувати, то ці діти можуть нормально розвиватися сексуально до тих пір, поки гонадотропіни (гормони, які сприяють статевого розвитку і дозріванню) продукуються нормально. Надлишок продукції гормону гіпофіза, пролактину, також викликає уповільнення в статевому дозріванні або втрату сексуальної функції, якщо розвиток вже відбулося. Коли при відповідному лікуванні рівень пролактину знижується, відновлюється статевий розвиток і функція (див. наднирники, захворювання).

причини. Гіпопітуітрізм викликається порушенням функції або гіпоталамуса і гіпофіза, або порушенням функції одного гіпофіза. Порушення функцій органу спостерігається, якщо дитина народжується із структурними дефектами органу, такими як відсутність або ненормально маленький гіпофіз або гіпоталамус. Гіпофізарним проблеми можуть бути також результатом структурного пошкодження органу, викликаного травмою голови, отриманої до, під час або після народження.


Недостатнє постачання киснем мозку, що відбувається з-за поганої циркуляції крові, може викликати недостатнє функціонування органу, може також розвиватися пухлина або важке захворювання, таке як менінгіт (запалення захисної оболонки, що покриває головний або спинний мозок).

Надлишок продукції гормонів гіпофіза найбільш часто викликається пухлинами гіпоталамуса або гіпофіза, але може бути також результатом пошкодження або хвороби, вовлекающей гіпоталамус. Рання стимуляція статевого розвитку викликається раннім початком секреції гонадотропного гормону гипоталамическими нервовими клітинами. Це може бути викликано пухлиною гіпоталамуса, яка порушує його функції, але сама по собі не продукує гормони. Пухлина може розвинутися в будь-який час, але зазвичай з'являється після дитячого періоду і може зменшувати або збільшувати продукцію гормонів гіпофіза. Ці пухлини рідко розростаються, але з-за анатомічних особливостей їх важко видалити.

Історія хвороби з показниками зростання у минулому та повне фізичне обстеження, виконане лікарем, часто достатні для постановки діагнозу. Щоб визначити наявність пухлин і структурних дефектів у гіпофізі та гіпоталамусі, потрібні сканування за допомогою комп'ютерного томографа (КТ), рентгенографія з високим рівнем дозволу для оцінки функції гіпофіза, спеціальні лабораторні аналізи, що визначають рівні гормонів у крові.

УСКЛАДНЕННЯ: Пухлини в області гіпоталамуса і гіпофіза можуть викликати підвищення внутрішньочерепного тиску. У результаті цього дитина відчуває головні болі, нудоту і блювоту. Якщо пухлина поширена, у дитини можуть бути проблеми зі сном, може розвинутися ожиріння (див. проблеми ваги), є порушення регуляції температури тіла, розвивається епілепсія (див. напади) або , рідше, гідроцефалія (водянка мозку). Такі пухлини можуть тиснути на очні нерви і викликати порушення зору. Це ускладнення вимагає термінового хірургічного втручання, поки зір не втрачено остаточно. Якщо пухлина в цій області викликає помітне збільшення внутрішньочерепного тиску, може виникнути загрозлива життя ситуація, що вимагає негайного лікування.

Оскільки гіпофіз контролює інші гормональні та обмінні функції, які потрібні, щоб підтримувати нормальний кров'яний тиск, рівень цукру в крові і водний баланс, проблеми з гіпофізом можуть призвести до шоку, різкого зниження рівня цукру в крові (гіпоглікемія) та зневоднення нію (дегідратація).

ЛІКУВАННЯ: При підозрі на зниження функції гіпофіза (гіпопітуітріем) лікар може направити дитину до ендокринолога (лікарю, який спеціалізується на функції ендокринної системи) для оцінки стану і лікування. Якщо лікування почато в ранньому віці, дитина з гіпопітуітрізмом може досягти нормального росту в дорослому стані. При відповідному лікуванні в періоді статевого дозрівання дитина може мати нормальне статевий розвиток.

Лікування пухлин необхідно, щоб запобігти ускладнення, що загрожують життю. У той час як негайне лікування пухлини може відновити нормальну функцію гіпофіза, воно може також викликати гіпофізарну недостатність, що приводить до уповільнення зростання через труднощі видалення пухлини без пошкодження нормальних тканин мозку.

Якщо пухлина не виявлена, лікування фокусується на відшкодуванні гормональної недостатності. У разі порушення зростання до періоду статевого дозрівання можуть давати гормон росту і гормони щитовидної залози, за цим слідує лікування статевими гормонами в підлітковому віці. Ендокринолог призначає і ретельно стежить за лікуванням, щоб бути впевненим, що дозування та схема лікування гормонами забезпечать оптимальну корекцію росту і розвитку. Потрібно навчити дитину і батьків, як використовувати гормони, щоб запобігти серйозні ситуації, які можуть бути при стресах, таких як хвороба, нещасні випадки та необхідні операції. Якщо необхідний гормон щитовидної залози, його приймають орально.

Гормон росту вводиться за допомогою ін'єкцій 3 рази на день під наглядом лікаря. Ці гормони майже завжди викликають у дітей негайне збільшення зростання. Лікування гормоном росту триває, поки дитина росте і поки не досягається нормальний для цього віку зростання. У підлітковому періоді дитина може потребувати лікуванні гонадотропінами.

Лікування гіпофізарних порушень, викликаних пухлинами, включає операції або променеве лікування - руйнування зростаючих тканин за допомогою точного впливу певними радіоактивними речовинами (див. рак) . Якщо лікар визначає, що у дитини малий ризик ускладнень при операції, рекомендується хірургічна операція для повного видалення пухлини. Після операції або опромінення дитина отримує терапію гормонами, щоб виправити уповільнення росту і розвитку.

ПРОФІЛАКТИКА: Гіпофізарний порушення , викликані пухлинами, хворобою або структурними дефектами, які не можуть бути попереджені. Довічні проблеми, однак, можна попередити при ранньому ефективному лікуванні.

гіпофізарних порушень, викликаних травмами голови, можна уникнути. Щоб зменшити ймовірність пошкоджень, батьки повинні бути впевнені, що їхні діти їздять у спеціальних автомобільних кріслах, коли подорожують на моторних засобах пересування, і носять захисні шоломи при їзді на велосипедах і мотоциклах. Ушкодження голови до або в процесі народження зазвичай не можуть бути запобігти.