Заращение желна проток (Біліарна атрезія).

ОПИС. заращение жовчних проток (билиарная атрезія) є важким, часто фатальним пороком розвитку мережі малих проток, несучих жовч через печінка і далі, де ця жовч виробляється. Один з 25 000 людей страждає цим дефектом. Дівчатка хворіють у 2 рази частіше, ніж хлопчики.

У нормі дуже маленькі протоки печінки несуть жовч - водянисту рідину жовтого кольору від клітин печінки, де вона виробляється, до великих протоках. Ці протоки впадають в загальну жовчну протоку, що з'єднує печінка з дванадцятипалої кишкою, початком тонкого кишечника.

Якщо жовчні протоки відсутні, недорозвинені чи погано функціонують, жовч затримується в печінці, призводячи до двох небезпечним исходам . По-перше, відпрацьовані речовини, нормально виділяються з печінки, не можуть проходити через загальний жовчний проток в тонкий кишечник для виведення з організму. По-друге, жирна їжа не може повністю перетравлюватися. Тому новонароджений не може нормально засвоювати їжу, хоча вона рухається крізь кишковий тракт.

Якщо жовч, яка випливає з печінки, повністю блокується, речовини, в нормі що виділяються в жовч, затримуються і накопичуються в крові , незважаючи на те що вони циркулюють через печінку. Одним з цих речовин є білірубін - основний продукт розпаду червоних клітин крові. У тому випадку коли в дитини накопичується велика кількість білірубіну в крові, виникає жовтяниця, для якої характерна жовтизна шкіри, слизових оболонок і склер очей. Білірубін та інше продукти розпаду все більше і більше засмічують малі протоки усередині печінки, утруднюючи відтік жовчі. Якщо ця непрохідність не виліковується протягом тривалого часу, то це призводить до гіпертрофії печінки і до такої великої загибелі клітин печінки (цироз), що дитина гине.

Тільки хірургічна процедура може забезпечити тимчасове полегшення , але якщо не може бути виконана трансплантація печінки, то не багато дітей, які страждають біліарної атрезією, виживають.

ПРИЧИНИ. Протягом багатьох років вважалося, що причиною біліарної атрезії є вроджена вада розвитку. Вчені довели, що ця точка зору неправильна, проте, точна причина поки що не знайдено. В даний час припускають, що захворювання може бути результатом вірусної інфекції (можливо, отриманої під час внутрішньоутробного періоду життя), порушення обміну або наявності біологічного отрути (токсину) в клітинах жовчних проток.

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Жовтяниця виявляється через З-б тижнів після народження. Печінка збільшується і стає щільної на дотик. Рівень білірубіну в крові після перших двох місяців стійко піднімається. Живіт стає збільшеним і іноді м'яким, що визначається при пальпації. Значна більшість немовлят з біліарної атрезією мають клейкий, схожий на замазку стілець. Такий стілець білого, світло-зеленого або светловато-коричневого кольору - ознака відсутності або дефіциту жовчних пігментів. Навпаки, сеча кольору паленого цукру, схожа на чай або темне пиво є наслідком надмірної кількості жовчних пігментів (білірубіну).

У перші б місяців немовлята можуть виглядати добре, але їхня шкіра, слизові оболонки і очі набувають темно-жовтий, навіть злегка бронзовий колір. Може виникнути звичайний свербіж, тому що в шкірі накопичуються жовчні солі.

У наступні 6 місяців життя недостатність харчування і проблеми, пов'язані з хімічним складом крові, стають серйозними.


Можлива затримка росту. Через відсутність повноцінного засвоєння білка може відбутися набряк легенів, серця і шлунково-кишкового тракту. Здоров'я дітей з біліарної атрезією до їх першого дня народження погіршується, і вони виглядають слабкими і дратівливими.

ДІАГНОЗ. Біліарна атрезія діагностується при лікарському огляді та оцінці історії хвороби, а також за ознаками та симптомами. Тривала жовтяниця (відмінна від тимчасової жовтяниці, яку часто виявляють у новонароджених), низька вага та уповільнений ріст є загальними проявами біліарної атрезії. Аналізи крові виявляють надмірний вміст білірубіну в крові і часто помірну анемію (низький вміст червоних кров'яних тілець). У багатьох випадках єдиним способом для отримання точного діагнозу біліарної атрезії є хірургічне дослідження.

ЛІКУВАННЯ І УСКЛАДНЕННЯ. Тільки операція є засобом корекції біліарної атрезії. Чим раніше вона виконана, тим більше шансів на успіх. У разі успіху операція зменшує обструкцію, але виправлено чи положення, передбачити не можна. На жаль, невелике число дітей, яким була проведена коригувальна операція, переживають період дитинства через що виникають пізніше ускладнень.

Немовлятам з явним розривом загальної жовчної протоки між печінкою і дванадцятипалої кишкою (перша частина тонкого кишечника) потрібно проводити операцію. Під час операції дванадцятипала кишка дитини з'єднується прямо з основою печінки, куди мережа внутрішніх проток доставляє жовч.

Після успішної операції налагоджується відтік жовчі, жовтяниця та свербіж зменшуються, а ріст і розвиток відновлюються. Однак майже у половини цих дітей, не дивлячись на профілактику і лікування, згодом розвивається прогресуюче запалення жовчних проток. Навіть у інших 50% - дітей, у яких операція пройшла успішно і в яких зовнішні жовчні протоки залишилися вільними від запалення, часто згодом виникає запалення внутрішніх жовчних проток, що веде в кінці кінців до цирозу.

Іншою альтернативою хірургічному методу лікування є трансплантація печінки - процедура, доступна в різних дитячих медичних центрах США. Трансплантація замінює уражену печінку здорової пожертвуваної дитині ким-то приблизно одного віку і ваги. Перш ніж який-небудь дитина з біліарною атрезією буде обрано для отримання трансплантата печінки, необхідно привести спеціальні обстеження та тести. Це стосується оцінки загального стану здоров'я, хімічного складу крові і іммуннологіческіе характеристик. Лікарі можуть потім оцінити шанси на успішну операцію, чи годиться пожертвувана печінку для трансплантації.

Стан немовляти з поновлюваними біліарної атрезією, для якого трансачантація печінки не можлива, можна полегшити за допомогою різних добавок і медикаментів . Вітамін До підвищує згортання крові і може затримати розвиток внутрішньої кровотечі. Вітамін Ь попереджає рахіт і викривлення кісток. Зменшуючи кількість солі в дієті і даючи медикаменти, які збільшують вироблення сечі (діуретики), у дітей з біліарної атрезією можна зменшити накопичення рідини в черевній порожнині (асцит), що утрудняє ходьбу. Однак медикаменти дають тільки тимчасове полегшення.

ПРОФІЛАКТИКА. Біліарна атрезія поки що не може бути попереджена.