Лімфома.

ОПИС . Лімфатична система нашого тіла складається з лімфатичних судин (циркуляторна мережу дрібних судин, по яких переноситься лімфа - прозора, блідо-жовта рідина, обмивала клітини організму), спеціалізованої лімфоїдної тканини (лімфоїдні органи, такі як лімфатичні вузли, селезінка і тимус, кожен з яких утворює або зберігає борються з інфекцією білі клітини крові, що називаються лімфоцитами) і розкиданих по організму ділянок лімфоїдної тканини, що знаходяться в таких органах, як мигдалини, шлунок, тонкий кишечник і шкіра.

Багата лімфоцитами лімфоїдна тканина необхідна для захисту організму від інфекцій. Лімфоцити борються з хворобою, виробляючи антитіла (білкові частки, які знаходять і руйнують проникли в організм бактерії, віруси і грибки). Іноді ракова пухлина починає розвиватися в лімфоїдної тканини. Таке захворювання називається лімфомою (див. рак).

Більшість лімфом схожі один на одного, хоча різні їх типи можуть бути розпізнані при мікроскопічному вивченні, постановці діагностичних тестів і по результативності лікування. Зазвичай розрізняють дві групи: найбільш часта форма лімфоми, звана хвороба Ходжкіна (БХ) і неходжкінська лімфома (НХЛ).

лімфоцитарна лімфома (іноді звана лімфобластна лімфома), гіс тіоцітарная лімфома (раніше називалася ретікулоклеточная саркома) і недиференційовані лімфоми Беркітта є головними формами неходжкінської лімфоми. Кожна розташована у притаманному саме їй місці і в достатній мірі відрізняється від інших за течією захворювання.

У дитячому віці лімфома є рідкісним захворюванням. У Сполучених Штатах щорічно виявляється близько 7 випадків НХЛ на 1 мільйон дітей у віці до 15 років. Частота БХ становить близько 6 випадків на 1 мільйон дітей щорічно. Всього БХ і НХЛ хворіють приблизно 800 дітей на рік. Захворюванню частіше піддаються більш старші діти, особливо у віці після 15 років). Найбільш схильні до цього захворювання молоді люди. Підлітки чоловічої статі хворіють БХ частіше підлітків жіночої статі, особливо серед дітей старше 12 років. Серед дітей білої раси захворювання спостерігається частіше, ніж серед дітей інших рас. Значно вище ризик розвитку НХЛ у дітей, страждаючих такими імунодефіцитними станами, як важка комбіновані імунодефіцитні хвороба (ТКІБ) і синдром Віскотта-Олдріха (див. порушення ня імунітету).

В даний час результати лікування БХ покращилися настільки, що від 80 до 95% хворих дітей, яким була своєчасно надана лікувальна допомога, живі не менше 5 років. Кожен додатковий, після 5 років, рік життя являє собою значний крок у напрямку до можливості повного лікування хворого. Отримуючи правильне лікування, діти, у яких хвороба охопила одну групу лімфатичних вузлів, мають хороші шанси на одужання. У той же час діти, у яких захворювання виявилося вже поширеним під час встановлення діагнозу, мають значно вищий шанс загострення і посилення хвороби. Можливість їх одужання непередбачувана.

Перспективи для дітей, які страждають НХЛ, часто більш погані. Види на тривалий виживання протягом 5 років залежать від типу та стадії НХЛ у момент встановлення діагнозу і початку лікування. В даний час спостерігається збільшення ймовірності одужання дітей, які страждають будь-яким з основних типів НХЛ. Оцінка частоти виживання не менше 5 років: лімфобластна лімфома - 60%; гістіоцитарні лімфома - 75%; недиференційована лімфома Беркітта - 50%.

ПРИЧИНИ . Причина БХ невідома, хоча деякі вчені вважають, що вона є наслідком інфекційного захворювання, особливо вірусної інфекції. Крім того, у страждаючих БХ часто відзначається імунна недостатність (нездатність білих клітин крові боротися з інфекцією), яка, можливо, відіграє певну роль в походженні хвороби.

Вірусна інфекція тісно асоційована з варіантом НХЛ , званим лімфомою Беркітта. Вивчають вірус Епштейн-Барр, хоча причинний зв'язок не доведена (див. мононуклеоз інфекційний). Передбачається також, що імунодефіциту (нездатність боротися з інфекцією) і імунодепресія (ослаблена здатність боротися з інфекцією) відіграють певну роль у походженні деяких типів НХЛ. Імунодепресія може бути результатом дії певних ліків, наприклад стероїдів (синтетичні гормоноподібні ліки). Імунодефіциту мають генетичну природу і присутні з моменту народження. Проводяться дослідження з метою визначення того, чи імунодефіцит пов'язаний з виникненням лімфом і, якщо так, то чи має імунодефіцит генетичну природу чи є набутим. До цих пір немає ніяких свідоцтв заразність ні НХЛ, ні БХ.

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Першою ознакою БХ часто є безболісне, прогресуюче розпухання лімфатичного вузла або групи лімфатичних вузлів (іноді званих розпухлі ми залозками) на шиї, під пахвами або в паху. Найбільш часто уражається шия, з цієї області починається хвороба більш ніж у трьох чвертях дитячих випадків. Розпухлі лімфатичні вузли (поширений симптом інфекції) не вказують самі по собі на важке захворювання. Вони не викликають занепокоєння, якщо не зберігаються довше 3 тижнів.

Інші симптоми БХ, які можуть повторюватися в міру прогресування захворювання, включають втрату апетиту, зниження ваги, стомлюваність, постійну або поворотну лихоманку, пітливість ночами, яка за інтенсивністю може коливатися від вологої до проливний. Сухий, частий, короткий кашель або свистяче дихання є симптомами, виснажливий хворого і пов'язаними з поширенням пухлинних мас у грудну клітку. Біль у животі (гостра) або Біль у спині можуть бути викликані розпухлими лімфатичними вузлами в паху або в порожнині живота.

НХЛ може починатися різноманітно: безболісне збільшення або розпухання лімфатичних вузлів у області голови та шиї в поєднанні з кашлем і свистячим диханням, біль та здуття живота, нагадують апендицит; різноманітні симптоми, які включають збільшені мигдалини, біль у деяких ділянках спини, маленькі грудочки і шишки під шкірою, зокрема в паху. (І в цьому випадку розпухлі лімфатичні вузли найчастіше не вказують на злоякісний процес.) Постійна або поворотна лихоманка, відчуття загальної слабкості, біль у кістках і втрата апетиту або зменшення ваги є додатковими симптомами НХЛ, але спостерігаються рідше, ніж при БХ.

ДІАГНОЗ . Діагноз БХ. Дитина, у якого спостерігається тривалий розпухання лімфатичних вузлів та пов'язані з цим інші симптоми, повинен бути показаний лікаря. Якщо розпухання лімфатичних вузлів і інші проблеми не зникають за 2-3 тижні, то перед призначенням антибіотиків необхідно додаткове медичне обстеження (див. набрякання залоз). Лікар, часто онколог (спеціаліст з діагностики та лікування раку і хвороб крові), проводить додаткове фізичне обстеження і реєструє в історії хвороби всі пов'язані із захворюванням симптоми.

Обстеження концентрується на області збільшених лімфатичних вузлів, контролюючи вузли, розташовані близько до поверхні тіла на шиї, під пахвами , у паху, на руках і ногах. Однак багато лімфатичні вузли розташовані так глибоко, що виявити їх за допомогою пальців нелегко. Знаючи, де повинні знаходитися і як повинні відчуватися під пальцями патологічні утворення, лікар під час обстеження може виявити збільшення лімфатичних вузлів та деяких органів. Розпізнаванню БХ допомагає взяття біопсії лімфатичного вузла (видалення і аналіз тканини). Крім того, за допомогою спеціальної фарби можна зробити видимої всю лімфатичну систему на рентгенівському знімку, званому лімфоангіограмма.

У разі БХ лікаря може знадобитися дослідження стану селезінки, печінки і лімфатичних вузлів, розташованих в черевній порожнини. Може бути проведена лапаротомія (операція в порожнині живота), проведена дитині під загальним наркозом. Якщо в селезінці виявляють ракові клітини або їх скупчення, селезінку видаляють оперативним шляхом. Під час проведення лапаротомії беруть біопсію печінки, лімфатічеескіх вузлів, розташованих в животі, і кісткового мозку.


Будь-який тест, спеціально призначений для з'ясування тяжкості захворювання, є частиною загального діагностичного процесу, що називається стадіювання.

стадіювання може мати вирішальне значення у виборі найбільш ефективного для конкретного пацієнта методу лікування, найкращого способу променевої терапії. Розрізняють 4 основні стадії БХ: стадія 1 - локалізована (хвороба обмежена первинно уражених лімфатичних вузлом); стадія 2 - хвороба поширилася на прилеглі лімфатичні вузли тієї ж області, але розташована або вище, або нижче діафрагми; стадія 3 - хвороба захоплює лімфатичні вузли, розташовані як вище, так і нижче діафрагми; стадія 4 - хвороба поширилася на легені, печінка, кістковий мозок або інші тканини, що не відносяться до системи лімфатичних вузлів. Далі кожну з цих стадій підрозділяють на групи А і Б за взаємопов'язаним симптомів, що вказує на варіації основного захворювання. Наприклад, для групи Б характерні лихоманка, зниження ваги і пітливість ночами. Лікування повинне початися відразу після встановлення стадії хвороби в онкологічному центрі.

Діагноз НХЛ.

Зазвичай поширення по організму НХЛ починається ще до встановлення діагнозу, який найчастіше з'ясовується протягом перших 4-6 тижнів після появи симптомів захворювання. В основному процес постановки діагнозу НХЛ аналогічний відповідного процесу при БХ. Так само як у випадках, коли підозрюють БХ, лікар зазвичай справляє вивчення крові, рентгенівське обстеження і взяття проб кісткового мозку, лімфатичних вузлів і мас тканини, які можуть виявитися пухлинними. Корисна постановка тестів на функцію нирок і печінки. Поперековий прокол (спинномозкова пункція) може знадобитися для контролю за ненормальними клітинами в спинномозковій рідині, aомивающей і захищає головний і спинний мозок.

Якщо за допомогою будь-якого з цих діагностичних тестів виявляється поширення хвороби на селезінку , печінка або кістки, далі може бути використано дослідження за допомогою радіоактивних діагностичних засобів. При такому обстеженні дуже невелика кількість радіоактивної речовини вводять у вену. Спеціально сприймає випромінювання пристрій рухається над поверхнею тіла з тим, щоб визначити уражені ділянки в селезінці, печінці чи кістках.

Точне визначення стадії хвороби з метою вибору найкращого способу променевого опромінення у випадку НХЛ не є необхідним, оскільки це захворювання зазвичай виявляється вже широко поширеним в органіізме під час постановки діагнозу, і всім дітям для успішного лікування показана хіміотерапія.

УСКЛАДНЕННЯ . Команда фахівців повинна визначити баланс можливих побічних ефектів комбінування хіміотерапії та променевої терапії. Ускладнення можуть бути результатом лікування, але вони можуть носити оборотний характер у разі відсутності прогресу основного захворювання. Оскільки лікування здатне пригнічувати імунну відповідь організму дитини (природна здатність чинити опір інфекціям), інфекції часто починаються під час проведення або після закінчення лікування. В організмі дитини недостатньо нормальних, здорових, здатних захоплювати інфекційні агенти гранулоцитів (білі клітини крові) і антитіл, утворених лімфоцитами, необхідних для боротьби з інфекціями. Тому інфекції є постійною проблемою впродовж усього періоду лікування, яке може тривати від 18 до 24 місяців. Також можуть виникнути запальні процеси в легенях, тонкій кишці і м'язі серця, якщо ліки і опромінення викликають відповідні реакції в тканинах.

ЛІКУВАННЯ . Найкращі результати лікування БХ і НХЛ можуть бути часто досягнуті в онкологічному центрі, де працює і проводить експертизу єдина команда лікарів, що спеціалізуються в різних напрямках діагностики та лікування. Членами команди є онкологи, фахівці з діагностичного і лікувального використання радіоактивного випромінювання (радіологи та радіотерапевти), патологи і хірурги. Такий підхід є найефективнішим при лікуванні таких складних захворювань, методи лікування яких швидко змінюються.

Метою лікування є досягнення ремісії - стану, при якому повністю відсутні симптоми при фізичному обстеженні та постановці лабораторних аналізів крові , кісткового мозку та уражених органів. Лікування може тривати ще протягом 18-24 місяців після досягнення ремісії, маючи на меті спробувати забезпечити продовження періоду відсутності всіх симптомів хвороби. Загострення після закінчення лікування частіше відбувається у дітей з НХЛ, ніж з БХ. Перспективи виживання у разі загострення захворювання важко передбачувані.

Лікування БХ.

У ранніх стадіях (1 і 2) зазвичай проводять променеву терапію. Протягом декількох тижнів або місяців опромінюють області, в яких розташовані уражені хворобою лімфатичні вузли. Проводять опромінення груп лімфатичних вузлів, розташованих у тих областях, куди зазвичай відбувається поширення хвороби в першу чергу. У пізніх стадіях захворювання, коли розповсюдження хвороби в організмі вже сталося, корисно застосування хіміотерапії, введення комбінації сильних протипухлинних ліків. Хіміотерапія часто триває протягом 6-12 місяців. Під час цього періоду лікар поступово вводить дози ліків, відповідні змінюється станом хворого.

Лікування НХЛ.

Лікування НХЛ повинно бути індивідуально для кожної дитини в залежності від того, які органи захоплені хворобою і як далеко вона поширилася. Опромінення рентгенівськими променями високої енергії може виявитися корисним у тих випадках, коли болючий процес обмежений одним лімфатичним вузлом або органом. Метою променевої терапії є максимальне руйнування ракових клітин і тканин з одночасною спробою уникнути пошкодження здорових клітин і тканин.

Враховуючи, що найімовірніше хвороба до моменту постановки діагнозу вже поширилася по організму, опромінення ніколи не є єдиним показаним методом терапії. Так як швидше за все хвороба поширилася на інші органи, перш за все на селезінку, печінку, тонкий кишечник, шкіру або кістковий мозок, зазвичай призначають хіміотерапію. У тих випадках, коли пухлинні маси проникли у внутрішній орган або в такі області, як порожнину живота, може виявитися необхідним хірургічне втручання з метою видалення всього пухлинного ділянки. Найкращий лікувальний ефект при НХЛ досягається в результаті комбінованого підходу з використанням опромінення, хіміотерапії та хірургії. Для запобігання можливості залучення в процес центральної нервової системи (головного мозку, спинного мозку і покривають їх захисних, м'яких мозкових оболонок) онкологи часто призначають протипухлинні ліки, не чекаючи появи відповідних симптомів.

Послідовність призначення різних методів лікування зазвичай залежить від того, як далеко зайшло розвиток хвороби.

У більшості дітей, незалежно від того, який рак лікували, розвиваються побічні ефекти терапії. Найбільш часто спостерігаються млявість, втрата апетиту, нудота, блювота і втрата ваги. Надто засмучувала хворого побічним ефектом є те, що відбувається у більшості дітей (особливо у підлітків) випадання волосся. Воно зазвичай відбувається під час проведення курсу хіміотерапії. Волосся може випадати ділянками або все відразу. Тому дитина може бажати носити капелюх, кепку, шарф або перука. (Більш повне обговорення побічних ефектів лікування див у статті рак.) Фактично всі побічні ефекти носять тимчасовий характер і зникають після закінчення лікування.

Звичайним наслідком комбінованого лікування є порушення рівноваги обміну речовин. Наприклад, результатом підвищеного або зниженого вмісту солей (кальцію, фосфатів чи калію) у крові можуть бути пошкодження функції серця і нирок.

ПРОФІЛАКТИКА . Лімфома (хвороба Ходжкіна і різні типи неходжкінської лімфоми) не може бути попереджено.