Сечовидільна система, аномалії розвитку.

ОПИС . Сечовидільна система - це сукупність продукують і виділяють сечу органів. Уретра - це трубка, по якій сеча з продуктивних зон нирок надходить у сечовий міхур, де вона накопичується, а потім виводиться назовні через канал, званий уретрой. При природженому неправильному розвитку (аномалії) сечовидільної системи порушені або продукція, або виведення сечі.

Дефекти сечовидільної системи розрізняються по тяжкості від незначних до загрозливих для життя хворого. Більшість з них серйозні, що вимагають хірургічної корекції. Інші дефекти не викликають порушення функції сечовидільної системи, але ускладнюють контроль сечовипускання.

Найбільше число ускладнень виникає при механічному перешкоді відтоку сечі; сеча застоюється або повертається (закидається) у верхні відділи сечовидільної системи (см . сечовивідних шляхів інфекція ). Тканини в області механічного перешкоди набрякають і внаслідок цього пошкоджуються тканини. Найбільш серйозні пошкодження ниркової тканини, що призводять до порушення функцій нирок (див. ниркова недостатність гостра; за Чечня недостатність хронічна).

Обструкція (механічне перешкоду) - порівняно рідкісна патологія. Частіше хворіють хлопчики. У дівчаток обструкція частіше виникає в місці відгалуження уретри від нирки або між уретрою і стінкою сечового міхура; у хлопчиків - між сечовим міхуром і сечівником. Обструкція у верхніх відділах сечовивідної системи частіше буває справа.

Серед ускладнень обструкцій найбільш поширені інфекційні процеси та освіта ниркових каменів. Щоб уникнути їх розвитку показано хірургічне втручання. Більш успішні оперативні втручання в дитячому віці. При відсутності операції до 2-3 років ураження нирок і порушення їх функції неминучі.

Іншим видом аномалії розвитку є відсутність або подвоєння деяких органів сечовивідної системи, неправильне їх розташування, наявність зайвих отворів. На другому місці серед аномалій знаходиться екстрофія (дефект сечового міхура, передньої черевної стінки, умбелікальних зв'язок, лобкової області, геніталій або кишки) і епіспадія (дефект статевого члена та уретри).

Екстрофія клоаки

Екстрофія (виворіт полого органу назовні ) клоаки-це дефект у розвитку нижнього відділу передньої черевної стінки. (Клоака - це частина зародкового листка, з якої в кінцевому рахунку розвиваються органи черевної порожнини.) Дитина з екстрофія клоаки народжується з множинними дефектами внутрішніх органів. Частина товстої кишки розташовується на зовнішній поверхні тіла, з іншого боку знаходяться дві половини сечового міхура. У хлопчиків статевий член короткий і плоский, у дівчаток розщеплений клітор. Випадки такої брутальної аномалії зустрічаються: 1 на 200 000 живих новонароджених.

Незважаючи на тяжкість дефекту при екстрофія клоаки, новонароджені життєздатні. Сечовий міхур може бути відновлений хірургічним шляхом. Нижній відділ товстої кишки і пряма кишка недорозвинені, тому хірургічним шляхом створюється маленький приймач калу зовні.

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - вроджена аномалія сечовивідної системи, що характеризується вивертанням сечового міхура назовні від черевної стінки. Така патологія зустрічається у 1 з 25 000 дітей, у хлопчиків в 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

У всіх випадках екстрофія сечового міхура поєднується з аномалією зовнішніх статевих органів. У хлопчиків зустрічається епіспадія (див. нижче), у 40% хлопчиків з екстрофія сечового міхура не спущений ни в мошонку яєчка, статевий член короткий і плоский, товщі звичайного, прикріплений до зовнішньої черевній стінці під неправильним кутом.

У дівчаток розщеплений клітор, статеві губи (запобіжні шкірні складки навколо піхвового і уретрального отворів) можуть бути широко розділені, а піхвове отвір може бути дуже маленьким або відсутнім . Більшість дівчат з цією патологій здатні до зачаття дитини і природних пологів.

Екстрофія сечового міхура і у хлопчиків, і у дівчаток поєднується, як правило, з аномалією розташування прямої кишки і ануса - вони значно зміщені вперед. Випадання прямої кишки є наслідком такого її розташування, коли вона легко може вислизати назовні і також легко вправлятися. Екстрофія сечового міхура може поєднуватися з низьким розташуванням пупка і відсутністю хряща, що з'єднує лобкові кістки. Остання обставина на ходу, як правило, не впливає.

Прогрес хірургічної техніки дозволяє в більшості випадків надійно коригувати даний вид дефектів розвитку.

епіспадія

епіспадія - це дефект розвитку, що характеризується аномалією розташування отвору сечовипускального каналу. У хлопчиків при епіспадії отвір сечовипускального каналу розташовується на верхній стороні статевого члена, біля кореня, де починається передня черевна стінка. У дівчаток отвір сечівника нормально розташоване, але уретра широко розкрита. Епіспадія часто поєднується з екстрофія сечового міхура. Як ізольований дефект епіспадія зустрічається у 1 з 95 000 новонароджених, у хлопчиків в 4 рази частіше, ніж у дівчаток.

ПРИЧИНИ . Більшість дітей, у яких розвивається закупорка сечовивідної системи, народжені зі структурними аномаліями сечовидільного тракту; можливо надмірне розростання тканини в уретрі або наявність кишені в сечовому міхурі, нездатність будь-якої частини уретри просувати сечу до сечового міхура. Можливе пошкодження уретри при травмі органів малого тазу.

сечовидільної тракт закладається на ранніх етапах формування плоду (перші 6 тижнів після запліднення); утворюються дефекти можуть виникати через низку причин, що діють на плід , хоча точний механізм їх виникнення оста ється неясним.


Встановлено, що відсоток дефектів вищий у дітей, народжених від матерів, зловживали наркотиками або алкоголем.

Освіта ниркових каменів при закупорці сечовивідної системи може бути обумовлено ще рядом причин , однак, сформувавшись, ниркові камені, у свою чергу, збільшують перешкода відтоку сечі.

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Дефекти сечовидільного тракту, навіть зовнішні, не завжди виявляються акушером або педіатром. Дитина направляється на консультацію до уролога (спеціалісту по захворюваннях сечової і чоловічої статевої системи).

При вроджених дефектах у верхніх відділах сечовивідної системи обструктивного (пов'язаного із закупоркою) характеру лікар може виявити їх при звичайному огляді новонародженого.

У старшому віці вроджена закупорка може ускладнитися інфекцією сечовивідної системи; з'являється домішка крові в сечі, можуть бути болю в животі, труднощі при сечовипусканні або інші розлади сечовипускання. Можливі симптоми міхурово-сечовідного рефлюксу (зворотного закидання сечі), так як відсутність контролю за сечовипусканням, непостійні болі в поперековій області й підвищення температури. У рідкісних випадках дитина з закупоркою сечовивідної системи відчуває нудоту, бувають блювання, головний біль, можливо, з-за супутнього підвищеного кров'яного тиску (гіпертензія).

ДІАГНОЗ . Уролог часто вже після огляду хворої дитини ставить гаданий діагноз. Більше певний діагноз ставиться після рентгенологічного та ультразвукового обстеження, ендоскопії (огляд внутрішніх органів за допомогою оптичного приладу у вигляді трубки) або після хірургічного втручання. У комплекс обстеження може входити внутрішньовенна пієлографія - обстеження, при якому внутрішньовенно вводиться контрастна речовина і рентгенологічно простежується його виведення з організму. Призначаються дослідження крові для визначення функції нирок. Для діагностики рівня закупорки може надати допомогу цистоскопія - метод, при якому трубка, забезпечена оптикою, вводиться через сечовипускальний канал у сечовий міхур, як правило, з попередніми знеболенням.

УСКЛАДНЕННЯ . У дитини, народженої з дефектами сечовивідної системи, високий ризик розвитку всіх видів ускладнень, включаючи інфекцію, закупорювання та міхурово-сечовідний рефлюкс. При відсутності лікування може розвинутися гідронефроз - розширення ниркових структур (див. нефроз), і в кінцевому підсумку хронічна ниркова недостатність.

Обструкція сечовивідної системи може ускладнитися інфекцією або утворенням ниркових каменів. Інфекція важко піддається контролю через те, що сеча застоюється в закритому просторі і є підходящою середовищем для розмноження бактерій. Крім того, через порушення ниркових функцій антисептики погано проникають до структур сечовивідного тракту. Якщо утворилися ниркові камені, вони можуть посилювати закупорювання та посилювати подальший деструктивний процес у нирках.

ЛІКУВАННЯ . Завдання терапії скорегувати існуючі дефекти і запобігти закупорку, по можливості відновити ниркову функцію і усунути косметичні дефекти. Майже всі дефекти сечовивідної системи відновлюються хірургічним шляхом.

Обсяг хірургічних втручань при закупорці сечовивідної системи залежить від природи виниклої перешкоди і тяжкості ускладнень. У багатьох випадках буває досить розтягнути звужену ділянку (бужуванням), вставивши допоміжний катетер (трубку) в сечовипускальний канал. Ниркові камені видаляються оперативним шляхом. У найбільш важких випадках, коли нирки пошкоджені необоротно, показаний нирковий діаліз або пересадка нирки (див. ниркова недостатність хронич ська).

Може виникнути необхідність хірургічної реконструкції. Наприклад, при екстрофія сечового міхура може знадобитися його зміщення з виведенням сечоводів в товсту кишку.

Корекція епіспадії увазі оперативне втручання, що дозволяє закрити неправильно розташоване отвір і виправити статевий орган. При важкому варіанті епіспадії дитина втрачає контроль за сечовипусканням; операція може не принести очікуваного ефекту. Однак у більшості своїй оперативне втручання при епіспадії успішно, можуть залишатися невеликі косметичні дефекти, до яких діти звикають. Є важкі варіанти вродженого дефекту, коли після завершення оперативних втручань, штучне отвір сечовипускального каналу розташовується на зовнішній стороні тіла з допоміжним мочеприемников або без нього.

огляду на прогрес сучасної хірургічної техніки, дитячі урологи намагаються починати відновне хірургічне лікування якомога раніше, навіть у періоді новонароджене ?. Майже всім дітям, народженим з аномалією сечовивідної системи, можна значною мірою допомогти оперативним шляхом.

Існують психологічні проблеми, пов'язані з дефектами сечовивідної системи у дітей, які доводиться вирішувати уролога. Уважний лікар може забезпечити підтримку і рекомендувати інших фахівців для вирішення супутніх проблем.

ПРОФІЛАКТИКА . У більшості випадків запобігти закупорку сечовивідної системи неможливо. Тільки в тих рідкісних випадках, коли у дитини виявлено тенденцію до утворення ниркових каменів як потенційної причини можливої ??закупорки, її можна запобігти. Дефекти сечовивідної системи запобігти неможливо.