Наднирники, захворювання.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА. Будь-яка дитина, у якого з'явився певний набір симптомів (втрата апетиту, Біль у животі (гостра) , пронос, блювота) і вони не зникають більше 24 годин, повинен перебувати під медичним контролем для запобігання розвитку загрозливих для життя наслідків зневоднений вання (гостра втрата солей і рідини організмом). Симптоми і ознаки даної групи захворювань включають в себе озноб, холодний піт, блідість шкірних покривів, запалі очі, сухість мови, байдужість до навколишнього і прискорений пульс.

ОПИС, ПРИЧИНИ, ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Ендокринна система - це сукупність залоз і тканин організму, контролюючих зростання, певні процеси в організмі і статевий розвиток (див. рис. ЕНДОКРИННА СИСТЕМА )

Кожна гормональна залоза виробляє гормональний секрет (хімічна сполука), що потрапляє в кровотік. Щитовидна залоза контролює зміна активності, сон, харчування, підтримання в крові в належних кількостях життєво необхідних компонентів, наприклад глюкози. Ритм добових змін в організмі знаходиться під контролем взаємодіючих між собою певних поживних речовин крові, гормонів, мозку (гіпоталамус і/або гіпофіз - шишковидна заліза).

Ендокринна система складається з гіпоталамо-гіпофізарно система (див. Гіпофіз, захворювання ), щитовидна залоза (див. щитовидна залоза, захворювання ня), підшлункова залоза, надниркові залози, статеві залози (яєчники й яєчка). Гормони надниркових залоз беруть участь в обміні речовин (комплексі всіх хімічних, фізичних і енергетичних процесів, що відбуваються в живих тканинах і клітинах), підтримці водного обміну шляхом регулювання вмісту солей, регулюванні росту волосся на лобку, в пахвових западинах і на обличчі (так звана статева рослинність) і функціональної активності вегетативної нервової системи.

Наднирники знаходяться безпосередньо над верхньою частиною кожної нирки і складаються з двох шарів: мозкового і коркового. Кожен шар виробляє певні гормони, активність вироблення яких регулюється гіпоталамусом і гіпофізом. На функцію надниркових залоз впливають також такі фактори, як прийом солей, голодування, стреси, що виникають внаслідок травм або захворювань.

корковий шар надниркових залоз виробляє такі гормони, як кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогени. Кортизон контролює процес запалення, стимулює активність ферментів у м'язах, кров'яних клітинах і жирової тканини, сприяє відкладенню цукру в печінці. Альдостерон регулює зростання статевої рослинності в підлітковому періоді, а також діяльність гіпоталамо-гіпофізарної і статевої систем. Адреналін і норадреналін, гормони мозкового шару надниркових залоз, беруть участь у регулюванні кров'яного тиску і обмінних функцій, необхідних для підтримки в крові певного рівня вмісту цукру і нейтральних жирних кислот. Надлишок одного з гормонів може призвести до підйому кров'яного тиску.

При порушенні функції надниркових залоз може розвинутися важке, загрозливий стан. Однак при правильному і своєчасному лікуванні діти з гострою недостатністю надниркових залоз, як правило, повністю видужують.

Порушення функції кори надниркових залоз включає дві основні форми: гіпокортицизм, коли вироблення гормонів нижче норми, і гіперкортицизм, коли вироблення гормонів перевищує норму. Найбільш частими формами гіпокортицизму є хвороба Аддісона і вроджена недостатність кори надниркових залоз. Найбільш частою формою гіперкортицизму є синдром Кушинга. Із захворювань мозкового шару надниркових залоз найбільш поширеною є пухлина мозкового шару - феохромоцитома.

Недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона)

Недостатність надниркових залоз - патологія, відзначаються при недорозвиненні або порушенні функції кори надниркових залоз внаслідок різних захворювань (таких, як гостра крововтрата, туберку кульозу, аутоімунні захворювання - коли імунна система починає діяти проти власних тканин організму) і зменшенні синтезу гормонів. Оскільки певну кількість гормонів все ж виробляється, симптоми можуть не проявлятися до тих пір, поки не виникне ситуація, що вимагає підвищення секреторної активності кори надниркових залоз, наприклад при виникненні супутніх захворювань, травмах, стресах, що виникають внаслідок хірургічних втручань.

Недостатність надниркових залоз часто є наслідком аутоімунних захворювань, пов'язаних з руйнуванням специфічних клітин шлунка, що веде до Анемія , а також клітин щитовидної, паращитовидної, підшлункової залоз. Для недостатності надниркових залоз характерні наступні симптоми: втрата апетиту, ваги і рідини, Гіпоглікемія і напади. Часто відзначаються пронос, блювота, біль у животі, зміна пігментації шкіри ( золотисто-бронзовий колір шкіри), особливо в шкірних складках, на обличчі, шиї, спині, долонях і суглобах. Може відзначатися потемніння шкіри статевих органів, ліктів, а також безліч розсіяних темних родимок або ластовиння. Сірі або коричневі пігментні плями можуть періодично з'являтися на щоках, яснах, мовою.

При правильному і своєчасному лікуванні всі симптоми і ознаки недостатності надниркових залоз зникають, і дитина росте і розвивається нормально.

Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз

Причиною вродженої гіперплазії (надмірного розвитку) надниркових залоз є недостатність ферментів, необхідних для синтезу відповідних гормонів, особливо кортизону. Так як це захворювання успадковується за рецесивним типом, то дитина, щоб хвороба проявилася, повинен отримати по одному дефектного гену від батька і від матері (див. Генетичні порушення ).

За відсутності ферментів, необхідних для синтезу гормонів, кортизон не виробляється в належній кількості і для того, щоб компенсувати цей недолік, збільшується синтез гормону гіпофіза, званого АКТГ. Надмірна вироблення АКТГ викликає збільшення надниркових залоз в розмірах і повишеннную продукцію андрогенів (гормонів, керуючих чоловічої статевої активністю). Однак ступінь зниження вмісту ферментів не впливає на синтез андрогенів. Надмірна продукція андрогенів порушує нормальний ріст і розвиток. Приблизно у половини хворих дітей відзначається порушення синтезу альдостерону, і вони страждають від зниженого синтезу цього гормону і втрати солей, що ведуть до обезводнення, паралитическому розширенню кровоносних судин і смерті.

Підвищена секреція андрогенів має особливо яскравий прояв у новонароджених дівчаток, так як ці гормони викликають розвиток зовнішніх статевих органів за чоловічим типом (маскулінізації). При маскулінізації відзначається збільшення клітора (схожого на маленький статевий член) і зрощення великих статевих губ, проте формування внутрішніх жіночих статевих органів не порушується. Підвищення вироблення андрогенів у новонароджених хлопчиків може призвести до збільшення розмірів статевого члена і мошонки, проте яєчка при цьому не збільшені. Періодично відзначаються ерекції, проте сперма не виробляється. При відсутності лікування у хлопчиків набагато раніше, ніж у нормі, з'являється статева рослинність і починається ломка голосу. Внаслідок підвищеного вироблення АКТГ у дітей обох статей може відзначатися підвищена пігментація статевих органів. Зрідка недостатність ферментів позначається і на синтезі андрогенів. У цьому випадку статеві органи у новонароджених дівчаток залишаються нормальними, а у хлопчиків - маленький статевий член і гіпоспадія (порок розвитку: відсутність частини нижньої стінки сечівника у чоловіків). У дітей з вродженою гіперплазією наднирників перші ознаки маскулінізації, викликані надлишком андрогенів, що виробляються корою наднирників, спостерігаються до 1-3-му році життя. Спочатку росте волосся на лобку, потім у пахвових западинах, з'являються вугри та себорейний дерматит. Відзначається швидкий ріст, у тому числі збільшення м'язової маси і зростання кісток. Зростання у таких дітей, як правило, перевищує вікову норму, однак у дорослих з даною патологією зріст нижче норми, так як зростання кісток рано припиняється.


При відсутності правильного лікування у дітей з вродженою гіперплазією наднирників відзначаються затримка статевого розвитку і недорозвинення статевих органів. У дівчаток спостерігається маскулінізація, надлишковий ріст волосся на обличчі, іноді облисіння, відсутність менструацій і розвитку грудних залоз; надлишкове відкладення жиру; низький голос. При лікуванні, однак, діти ростуть і розвиваються нормально. Вроджені вади розвитку зовнішніх статевих органів можуть бути виправлені хірургічним шляхом.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга рідко зустрічається в грудному і дитячому віці. Виняток становлять випадки, коли це захворювання викликане застосуванням глюко-кортикоидов, включаючи кортизон (гідрокортизон), преднізон (преднізолон), дексаметазон, для лікування різних захворювань (таких, як нефроз або важка Астма ). У тому випадку, якщо синдром Кушинга не є наслідком застосування глюкокортикои-дів, то причиною його виникнення може бути пухлина надниркових залоз або гіпофіза (див. нейробластома; Гіпофіз, захворювання ). Ці пухлини зазвичай проявляються вже в перший день життя дитини і мають тенденцію до метастазування.

Для синдрому Кушинга характерні наступні симптоми і ознаки: надмірна вага, уповільнення росту, зниження м'язової маси, м'язова слабкість, витончення шкіри, схильність до появи синців, зниження толерантності до глюкози (див. діабет). Ці ознаки є наслідком надлишку кортизону (або інших синтетичних глюкокортикоїдів). Відзначається надлишкове відкладення жиру на животі, грудях, спині, плечах, особа стає товстим і круглим (так зване «лунообразное обличчя»), на животі, грудях, попереку, стегнах з'являються червоні або пурпурні смуги.

Якщо внаслідок надмірної вироблення кортизону відзначається затримка води і натрію, то підвищуються кров'яний тиск (див. Гіпертонія (Підвищений кров'яний тиск) ) і обсяг циркулюючої крові.

Чаші всього первинне збільшення продукції альдостерону і андрогенів пов'язано з доброякісною пухлиною надниркових залоз. Збільшення продукції альдостерону викликає підвищення артеріального тиску (див. Гіпертонія (Підвищений кров'яний тиск) ).

При збільшенні продукції андрогенів симптоми і ознаки аналогічні вродженої гіперплазії наднирників, проте зрощення великих статевих губ не відзначається, так як пухлини ці з'являються тільки після народження. Злоякісні пухлини надниркових залоз, що викликають надлишкову продукцію кортизону, альдостерону, андрогенів, зустрічаються рідко.

При своєчасному хірургічному, медикаментозному або радіологічному лікуванні прогноз для дітей з доброякісними пухлинами гіпофіза і наднирників звичайно сприятливий, для дітей ж з раковими пухлинами прогноз менш сприятливий, так як ракові клітини мають тенденцію до раннього метастазування.

Феохромоцитома

Основним захворюванням кори надниркових залоз є пухлина мозкового шару (феохромоцитома). При цьому захворюванні відзначаються підвищення артеріального тиску і вироблення адреналіну і норадреналіну. Надлишкова вироблення цих гормонів викликає збільшення серцевого викиду, підвищення температури тіла та частоти серцевих скорочень, гіперглікемію (підвищення вмісту цукру в крові). Дитина стає неспокійною, нервовою, збудливим, у нього порушується ритм серцевих скорочень. Надлишок норадреналіну таких ефектів не викликає, однак уповільнює частоту серцевих скорочень. У дитини може розвинутися гостра ретинопатія, пов'язана з підвищенням артеріального тиску, - захворювання, при якому пошкоджується сітківка ока, наслідком чого є зниження гостроти зору.

Часто феохромоцитома зустрічається в декількох членів сім'ї, вона може поєднуватися з іншими пухлинами. Лікування полягає в хірургічному видаленні пухлини.

ДІАГНОЗ . Батьки можуть запідозрити захворювання у своєї дитини в тому випадку, якщо статеві органи новонароджених відрізняються за будовою від нормальних, при синдромі зневоднення або шоці, при прискорених зростанні і статевому розвитку.

Іноді батьки не помічають вчасно відповідних відхилень або починають лікування, коли дитина вже важко хворий. В основному це стосується хвороби Адцісона, так як симптоми цього захворювання прогресують повільно і непомітно.

Якщо батьки вчасно звернуться за допомогою, то на підставі симптомів і ознак, а також аналізів сечі і крові лікар виявить захворювання надниркових залоз.

Захворювання надниркових залоз та пов'язані з ними ускладнення можуть бути виявлені на підставі медичної карти дитини, оцінки росту і розвитку та даних лікарського дослідження. У тому випадку, якщо пухлина надниркових залоз або гіпофіза не виявляється на звичайній рентгенограмі, якось допомогти у їх виявленні може комп'ютерна томографія (КТ). Для виявлення порушень обміну речовин, викликаних захворюваннями надниркових залоз, необхідні аналізи сечі і крові в динаміці.

УСКЛАДНЕННЯ . Основним ускладненням при захворюваннях надниркових залоз є адреналовий криз, пов'язаний з нездатністю кори надниркових залоз нормально функціонувати і забезпечувати достатню вироблення гормонів в стресових ситуаціях, спричинених захворюваннями, травмами або хірургічними втручаннями.

При раптовому розвитку важких кризів і відсутності необхідного лікування ситуація стає небезпечною для життя (адреналовий криз може розвинутися і при бактеріальному Менінгіт ).

У дітей з вродженою гіперплазією кори надниркових залоз адреналовий криз виникає раптово при надмірній втраті солей і рідини через 7-11 днів після народження, коли вміст солей у звичній для дитини їжі низька і захворювання не розпізнано. У дитини відзначається зневоднення, різке падіння артеріального тиску, внаслідок втрати електролітів (основних солей організму) з сечею. При відсутності медичної допомоги великий ризик зупинки серця у дитини. Аналогічні кризи можуть відзначатися в будь-якому віці в тому випадку, якщо при захворюваннях або стресових ситуаціях протягом декількох днів істотно обмежена кількість ліків, води і їжі, прийнятих дитиною.

ЛІКУВАННЯ . Дитині з адреналових кризом необхідна екстрена медична допомога в умовах стаціонару.

Лікування зводиться до заповнення рідини та солей для купірування шоку і призначенням великих доз кортизону з метою замісної гормонотерапії.

Часто педіатр відправляє дитину із захворюванням надниркових залоз до ендокринолога - фахівцеві в області лікування захворювань ендокринної системи.

Недостатність надниркових залоз

Дітям з недостатністю надниркових залоз, викликаної зниженою функцією гіпофіза, часто цілком достатньо провести курс лікування кортизолом тільки під час різних хвороб і в період стресу (травма або операція). Лікування дітей з недостатністю надниркових залоз, як правило, включає прийом кортизолу або його синтетичних аналогів (кортизону, гідрокортизону, преднізону, преднізолону та дексаметазону). Для досягнення максимального ефекту лікування та запобігання порушень росту і розвитку дитини, він повинен знаходитися під постійним лікарським контролем.

При солетеряющей формі недостатності надниркових залоз необхідно призначення солезадержівающего гормону; діти старшого віку та підлітки можуть додатково приймати відповідні солі. При захворюваннях, травмах або хронічних стресах необхідно призначення кортизолу через рот, внутрішньовенно або внутрішньом'язово в дозах, які значно перевищують звичайні. У постстрессових періоді дозування поступово знижується до попереднього підтримує рівня.

Вроджена недостатність надниркових залоз

Для досягнення найкращих результатів дитини з уродженою недостатністю надниркових залоз необхідно лікувати з народження. У початковий період лікування призначаються дуже високі дози кортизолу для придушення вироблення АКТГ і андрогенів.