Порушення обміну холестерину і тригліцеридів.

Опис, причини, ознаки та симп томи. Тригліцериди - найважливіший резервний запас енергії в організмі. Вони є основним компонентом природних тваринних і рослинних жирів, а також жирової тканини людини. Жири бувають насиченими, мононенасиченими і поліненасиченими. Крім тригліцеридів, в організмі виробляються і інші речовини, що входять до складу харчових жирів, наприклад, холестерин. Холестерин має істотне значення для життєдіяльності організму. Він відіграє особливу роль у таких процесах, як освіта мембран клітин та освіта і перетворення гормонів.

Більшість тригліцеридів та холестерин виробляються печінкою, крім того, вони потрапляють в організм з їжею, що містить жири. У крові холестерин і тригліцериди зв'язуються з білками, утворюючи ліпопротеїди, які розносяться з кров'ю по всьому тілу. Вони або відразу використовуються організмом, або зберігаються в ньому.

Коли вміст холестерину або тригліцеридів або тих і інших разом в крові стає дуже високим, можуть розвинутися різні патологічні стани. При підвищеному змісті цих речовин у крові холестерин може відкладатися в стінках всіх кровоносних судин, в тому числі і аорти - головної артерії серця. В * результаті виникає Звуження просвіту в поперечному перерізі судин, приплив крові зменшується, і серцева діяльність послаблюється. Це захворювання називається атеросклерозом, або склероз артерій. За оцінками фахівців атеросклероз і пов'язані з ним захворювання серця є безпосередньою або непрямою причиною 40-45% випадків смертності в Сполучених Штатах.

Залежність високого вмісту ліпідів у крові від дієти. Їжа з високим вмістом насичених жирів (що містить тригліцериди) і холестерину може істотно впливати на підвищення вмісту ліпідів (жирів) у крові і на розвиток атеросклерозу. Насичені жири і холестерин містяться в багатьох продуктах харчування, в тому числі і в яйцях, темному м'ясі (яловичина, баранина тощо), вершковому маслі, в деяких маргаринах, деяких рослинних жирах, горіхах і у всіх цільних молочних продуктах. У Сполучених Штатах переважна більшість продовольчих продуктів містить насичені жири і холестерин у кількостях, що перевищують потреби організму в них. Щодня в середньому кожен американець отримує з їжею 750 мг холестерину, що майже на 450-550 мг більше, ніж потрібно.

Спадкова форма підвищеного вмісту ліпідів у крові: гіперліпемія .

гіперліпемія, або спадкова форма підвищеного вмісту ліпідів у крові, виявляється у дітей, що успадкували від батьків дефектні гени. Це захворювання, як правило, вражає декількох членів однієї родини. Наявність у дитини таких генів призводить до порушення жирового обміну (тобто процесу розщеплення жирів і їх засвоєння організмом). Гіперліпемія - це найбільш поширене спадкове захворювання. Приблизно від 0,5 до 1,0% всього населення мають спадкову гіперліпемія. До таких спадковим (сімейним) захворювань належать спадкові гіперхолестеринемія, комбінована гіперліпемія і гіпертригліцеридемія.

Сімейна гіперхолестеринемія виникає через присутність дефектних генів в організмі дитини, при цьому не виробляється особливий фермент, що сприяє проникненню ліпопротеїдів в клітини і їх розщепленню. Така ситуація призводить до зниження засвоєння жирів клітинами і збільшує кількість виробленого печінкою холестерину. У результаті вміст ліпідів у крові і в кровоносних судинах підвищується. Ще не до кінця з'ясовано, які дефектні гени викликають комбіновану спадкову (сімейну) гіперліпемія і гіпертригліцеридемії. При спадкової сімейної гіперхолестеринемії вміст холестерину в крові підвищується вже в дитинстві.

Однак у випадку комбінованої гіперліпемія і гіпертригліцеридемії вміст холестерину в крові залишається нормальним до 25 років. Спадкова гіперхолестеринемія може супроводжуватися появою ксантом - жовто-оранжевих вузликових потовщень, що накопичують холестерин, але, як правило, ксантоми з'являються після 30-40 років. Найчастіше ці вузлові потовщення виявляються на сухожиллях пальців або на ахілловом сухожиллі, на п'яті. Уражені сухожилля запалюються, з'являється біль.


При атеросклерозі може з'явитися біль у грудях. Щільний сіруватий обідок може з'явитися по краю роговиці (прозорої оболонки, що покриває око) через відкладення жирів.

ДІАГНОЗ . Лікар може бути в утрудненні при постановці діагнозу спадкового порушення ліпідного обміну особливо в тому випадку, коли ознаки і симптоми захворювання з'являються тільки у дорослих. Наявність насичених жирів у харчовому раціоні дитини, а також надмірна вага дитини (див. проблеми ваги) ускладнюють постановку діагнозу, так як самі істотно впливають на рівень ліпідів у крові.

Лікар встановлює діагноз порушення ліпідного обміну на підставі історії хвороби дитини, сімейної історії хвороби і на результатах ретельного медичного обстеження. Як правило, проводять аналіз крові дитини та інших членів сім'ї та визначають зміст холестерину і тригліцеридів у крові. Якщо в сімейної історії хвороби зафіксовані порушення ліпідного обміну, то дитину необхідно обстежити якомога раніше, в самому ранньому дитинстві, навіть за відсутності ознак захворювання.

УСКЛАДНЕННЯ . Люди з гіперліпемією частіше хворіють серцевими захворюваннями в більш ранньому віці (зазвичай між 40 і 60 роками), ніж здорові люди.

ЛІКУВАННЯ . Можна спробувати знизити вміст холестерину і тригліцеридів у крові за допомогою дієти з низьким вмістом насичених жирів і холестерину (менше 200 мг на день) і з високим вмістом поліненасичених жирів. Однак при цьому треба бути обережним, тому що надлишок поліненасичених і мононенасичених жирів може призводити до утворення жовчних каменів. Тривале вживання їжі з низьким вмістом жирів або знежиреного молока може позбавляти зростаючі організми немовлят і дітей старшого віку необхідних калорій і цінних (незамінних) жирних кислот.

Не рекомендується змінювати раціон дитини, поки їй не виповниться 2 роки. Однак після досягнення дитиною 2-річного віку слід змінити його раціон таким чином, щоб замінити насичені жири поліненасиченими. Така дієта включає в себе споживання тільки трьох яєць на тиждень з урахуванням всіх яєць, що використовуються в готуванні, споживання меншої кількості м'яса і більшої кількості риби та свійської птиці; заміну незбираного молока і продуктів з нього на зняте (знежирене) молоко або молоко з низьким вмістом жирів та харчові продукти з такого молока; вживання маргаринів, що містять поліненасичені жири, замість маргаринів і вершкового масла, що містять насичені жири; заміну таких насичених рослинних жирів, як пальмове або кокосове масло, на ненасичені рослинні жири, наприклад на кукурудзяне, оливкове масло та інші . Якщо дитина з високим вмістом холестерину в крові слід зазначеної дієті, то вміст холестерину в крові у нього, як правило, помітно знижується, приблизно на 15-20%.

У лікуванні спадкової гіперхолестеринемії всі увага також приділяється дієті харчування хворого. Однак при лікуванні гіпертригліцеридемії в першу чергу звертається увага на зниження калорійності їжі через надмірної ваги пацієнтів. Також знижується кількість насичених жирів в дієті пацієнта, але це не основний напрямок зміна режиму харчування. Тільки коли вага тіла пацієнта стає нормальним і залишається на тому ж рівні, тоді на перше місце в лікуванні виходить обмеження споживання насичених жирів. Дієтотерапія ефективна при лікуванні дітей з спадковим порушенням жирового (ліпідного) обміну. Однак, якщо дієтотерапія не знімає гіперліпемія у дитини до 10-12-річного віку, то лікар може порекомендувати лікарське лікування. Перш ніж прописувати таке лікування, лікар вирішує, наскільки його успішне проведення буде важливіше для здоров'я пацієнта, ніж побічна дія лікарських засобів.

ПРОФІЛАКТИКА . Спадкові хвороби не можна попередити. Можна попередити розвиток атеросклерозу, якщо вдається ще в дитячому віці запобігти накопиченню холестерину в організмі. Всі діти старше 2 років повинні одержувати харчування з низьким вмістом жирів; діти із спадковими порушеннями повинні також отримувати препарати, прописані їм лікарями.