Порушення згортання крові.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА. Якщо у дитини відбувається тривалий масивне або раптова кровотеча, необхідно негайно звернутися за медичною допомогою.

ОПИС. Діти з порушеннями системи згортання крові відчувають більш тривалі, надлишкові або раптові кровотечі, ніж здорові діти. Наприклад, лунка витягнутого зуба може кровоточити протягом 4-6 годин після видалення зуба. Суглоб може наповнюватися кров'ю після незначного падіння. Синці можуть утворюватися надто легко при незначних ударах. Поріз може кровоточити протягом декількох годин після накладення швів або може надмірно кровоточити під час травми.

Зазвичай кровотечі є наслідком однієї з 3 головних причин. Одна причина включає в себе зміну кількості і (або) якості одного з білків крові, також званих факторами крові, відповідальних за освіту кров'яного згустку (напівтверді освіта крові, яке допомагає зупинити кровотечу). Найбільш поширеною з цих змін факторів є Гемофілія . Друга причина включає в себе зміну кількості кров'яних пластинок (тромбоцитів), спеціальних клітин крові, які дають початок утворенню згустку крові і зупиняють кровотечу з пошкоджених кровоносних судин. Змінений стан платівок називається тромбоцітоп е ні е ї . Третє порушення роботи системи згортання крові, відоме як хвороба Віллібранда, щодо поширене і включає в себе як зниження кількості кров'яних пластинок, так і порушення згортає фактора. Однак хвороба Віллібранда зазвичай приймає м'яку форму перебігу. У рідкісних випадках кров'яні пла Стінкі дуже чутливі до аспірину, і діти з особливо чутливою системою згортання крові страждають від кровоточивості після того, як їм дають аспірин. (Це не те ж саме, що отруєний ня аспірином.) Інший стан, яке може бути причиною порушення згортання крові у деяких чутливих дітей, - дефіцит вітаміну К. Вітамін До стимулює утворення речовин, необхідних для згортання крові. У нормі вітамін К синтезується з їжі під дією бактерій, абсорбується у тонкому кишечнику і відкладається в грудочках жиру. У результаті нормальна людина має недостатність вітаміну К тільки в тому випадку, якщо в його дієті значно бракує вітаміну К. Вітамін К знайдений в зелених листових овочах, цвітній капусті, горосі, картоплі, печінки і зернових.

Додатково вітамін К необхідний дітям, які отримують антибіотики і сульфопрепаратами протягом тривалого періоду часу, так як тривалий прийом антибіотиків може знищити бактеріальну флору кишечника, що реалізовує в нормі вітамін К з їжі. Крім цього, новонароджені діти і діти з пониженою абсорбцією жиру (див. Порушення всмоктування в кишечнику (мальабсорбції) ), рак, захворюваннями нирок, печінки, жовтяницею, захворюванням кишечника або хронічним проносом потребують додатково у вітаміні К, тому що їхні організми не можуть ефективно його засвоювати.

Важкість стану кожного розлади системи згортання крові різна. У залежності від неефективності лікування тяжкість захворювання може варіюватися від практично несуттєвих до призводять до інвалідності. Навіть для однієї дитини тяжкість симптомів може коливатися (див. Крові захворювання ).

ПРИЧИНИ . Діти з тромбоцитопенією можуть мати знижену кількість кров'яних платівок у результаті реакції на ліки або інфекцію. Найчастіше причина невідома, і дефіцит платівок називається ідеопатіческая тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). (Ідеопатіческая - означає «невідомої природи».) ІТП, мабуть, не успадковується, і поліпшення часто настає без лікування.

Хвороба Віллібранда - це спадкове захворювання. Дитина може успадкувати хвороба Віллібранда, якщо один з батьків її має і передає дефектний ген. Кожна дитина від хворого батька має 50-відсотковий шанс успадкування хвороби. Однак тяжкість захворювання може відрізнятися у батька та дитини (див. Генетичні порушення ).

Аспірин діє необоротно на фермент в кров'яних пластинках так, що платівки не можуть здійснювати свою звичайну функцію зупиняти кровотечу і здійснювати згортання крові. (Фермент є біологічним фактором, який може викликати зміни в інших речовинах і необхідний для основних обмінних процесів.) Однак нові пластики, які продукуються організмом, неефективні, якщо вони у свою чергу піддаються дії аспірину.

Недостатність вітаміну К - це придбане порушення згортання крові, що виникає в результаті дієтичної недостатності вітаміну К задовольняти додаткові потреби дитини з такими хворобами, як захворювання печінки або жовтуха. (Див. також Гемофілія ).

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ . Аномалії платівок, пов'язані з тромбоцитопенією, характеризуються легкими синцями і тривалим рясною кровотечею після травми. Зазвичай кровотеча може спостерігатися на шкірі, в роті і з прямої кишки. У дівчат рясні менструальні періоди можуть бути першими ознаками патології платівок.

Кровотеча при хворобі Віллібранда звичайно відбувається з-за несвертиваемості крові після травми або операції. Тривалі кровотечі є характеристикою захворювання. Шкіра і слизові оболонки втягуються найбільш часто; носові кровотечі і легкий синець - поширені явища. У випадках середньої тяжкості захворювання дитина може не мати симптомів взагалі або може страждати тільки від незвичайно легкого утворення синців. У важких випадках кров просочується з кровоносних судин і збирається в суглобах. Можуть виникнути інші серйозні прояви порушення роботи системи згортання крові, наприклад шлунково-кишкова кровотеча і тривалі менструальні періоди (див. менструації нерегулярні ).

Дія одноразового прийому аспірину може тривати аж до 10 днів. Після вживання аспірину дитина з чутливими пластинками схильний появи Крові у випорожненнях , синців (див. синці) та кровотеч носовою . Менструюють дівчина, яка приймає аспірин при дисменореї (біль до або під час менструальних періодів), буде приречена на погане самопочуття в період менструації.


Якщо дитина порізався або ж поранився в межах 10 днів після вживання аспірину, зупинити кровотечу важко. Крім цього, проблема роботи системи згортання крові може виникнути під час операції, якщо дитина брав аспірин у попередні 10 днів.

Новонароджена дитина з дефіцитом вітаміну К може кровоточити (тобто велика кількість кро ві випливає з кровоносних судин). Кровоточивість виникає найчастіше через 3-5 днів після народження і складається з кровотеч всередині пупка, шлунково-кишкового тракту (стравоходу, шлунка і кишечника) та інших органів. Кровотеча може також виникнути після обрізання. (Див. також Гемофілія ).

ДІАГНОЗ . Якщо дитина кровоточить надмірно, раптово або протягом тривалих періодів часу після незначних травм, видалення зуба або використання яких-небудь медикаментів і в нього виникають синці, він повинен бути проконсультовано лікарем (див. Гемофілія ). Діагноз тромбоцитопенії ставитися лікарем, коли аналіз крові виявляє низьку кількість платівок.

Діагностика хвороби Віллібранда включає визначення змін фактора і часу кровотечі поряд з відсутністю реакції платівок на рістоцітін. При дії рістоцітіна в пробірці платівки дітей з важкою формою хвороби Віллібранда не склеюються разом, як це повинно відбуватися в нормі.

Огляд реакції на медикаменти є частиною оцінки стану дитини з порушенням роботи системи згортання крові . Наприклад, якщо використання аспірину пов'язано з порушенням роботи системи згортання крові, то лікар повинен встановити, чи має дитина лежить в основі того, що відбувається розлад роботи системи згортання крові, яке посилюється застосуванням аспірину. Якщо дитина має історію тривалого за часом кровотечі, пов'язану виключно з застосуванням аспірину, то діагноз можуть підтвердити спеціальні дослідження функціональної активності пластинок.

Можливість недостатності вітаміну К вивчається в тому випадку, якщо дитина з хворобами , наприклад захворюванням печінки або кишечника, має уповільнене утворення згустку крові.

УСКЛАДНЕННЯ . У дітей з яким-небудь з трьох основних типів розладу роботи системи згортання крові певні поширені ліки-аспірин, транквілізатори і деякі антигістамінні та відхаркувальні препарати, широко використовуються при кашлі, - здатні обтяжувати кровотеча. Мабуть, ці ліки заважають роботі платівок як у нормальних людей, так і людей з порушеннями системи згортання крові. Проте їх гальмує дію на згортання крові набагато більше виражено у дітей з порушенням згортання. Дійсно, іноді розлад роботи системи згортання крові вперше стає очевидним після застосування таких ліків. Для дітей з розладом роботи системи згортання крові будь-яка хірургічна операція може бути пов'язана з ризиком втрати крові в результаті рясного і тривалого кровотечі. Дитина потребує оцінки ступеня такого ризику до операції. Під час і після операції хворі на гемофілію та хворобу Віллібранда повинні отримувати великі концентровані дози факторів крові, яких їм не вистачає. Діти з тромбоцитопенією отримують транфузіі платівок. Див також Гемофілія .

ЛІКУВАННЯ . Більшість розладів роботи системи згортання крові не можуть бути вилікувані. Однак багато відомо про те, як справлятися і звертатися з кровотечами. Припинення використання аспірину попереджає зазвичай повторення кровотеч у хворих з хворобою Віллібранда. При гемофілії і хворобі Віллібранда змінений та знижений фактор згортання крові може замінюватися введенням концентратів фактора для відновлення в крові прийнятного рівня згортання. Можливо, для багатьох дітей з гемофілією потрібно тримати запас концентрату фактора будинку, і вони зможуть приймати його самостійно або під контролем батьків, коли це необхідно. Невеликі пошкодження, включаючи освіту синців і носові кровотечі, можна лікувати стискає пов'язками (пов'язки, які прикладаються щільно для ослаблення кровотечі).

Коли дефіцит платівок викликає серйозні симптоми, можуть бути перелиті платівки, отримані від донорів (за допомогою виділення з цільної крові), для відновлення рівня платівок у крові пацієнта до норми або близько до неї. Зазвичай протягом короткого часу ІТП лікується гідрокартізоноподобнимі гормонами. Трансфузія платівок не ефективна при ІТП.

Дитина з чутливістю до аспірину і аспірініндуцірованним неконтрольованим кровотечею може потребувати переливанні нормальних пластинок для заповнення функції згортання, яку не можуть виконати його не функціонуючі платівки. Діти, чутливі до недостатності вітаміну К, потребують у додатковій кількості вітаміну. Однак малоймовірно, що дітям з важким захворюванням печінки допоможуть ці добавки. Якщо виникають кровотечі, то діти потребують отримання крові або плазми. Див також Гемофілія .

ПРОФІЛАКТИКА . Гемофілія, хвороба Віллібранда і більшість випадків тромбоцитопенії не можуть бути запобігти. Жінка, яка має сімейну історію гемофілії, повинна отримати генетичну консультацію з тим, щоб вона могла заздалегідь обговорити шанси народження хворих синів або можливість передачі захворювання через своїх дочок. Кожен, хто має хворобу Віллібранда, повинен також отримати генетичну консультацію (див. Генетичні порушення ).

Негативного дії на згортання крові можна уникнути, відмовившись від прийому аспірину і аспірінсодержащіх препаратів (багато препаратів від застуди та пігулки від болю), використовуючи замість ацетомінофен (парацетамол).

Недостатність вітаміну К можна в більшості випадків запобігти (за винятком випадків, зачіпають розлад всмоктування), якщо чутливі діти додатково отримують вітаміни. Батьки не повинні давати своїм дітям добавок вітаміну К до тих пір, поки його не випише лікар, вони повинні бути впевнені в тому, що їхні діти приймають тільки прописані дози. Надмірна кількість вітаміну К може бути небезпечним.