Нейробластома.

ОПИС . Нейробластома - це рак нервової тканини, який розвивається, коли незрілі нервові клітини (нейробласти) починають ненормально розмножуватися, групуючись і формуючи пухлина; поширюється на прилеглу здорову тканину, а часто і на інші частини тіла.

Нейробластома є другою з пухлин голо вного мозку серед щільних пухлин, найбільш часто виявляються у немовлят і дітей. На неї припадає близько 10% усіх дитячих раків і 15-30% всіх раків новонароджених. У Сполучених Штатах щорічно повідомляється приблизно про 500 випадках цього захворювання, коли приблизно половині хворих дітей немає і 2 років. Майже 90% випадків захворювання виявляється у дітей у віці до 10 років.

Нейробластома зазвичай зароджується в нервових клітинах шиї, грудей, живота або тазу. Найбільш поширене місце живіт, більше половини всіх нейробластом розвивається в порожнині живота.

Якщо клітини з пухлини поширюються через кров або лімфу на інші частини тіла, вони можуть «посіяти» додаткові, або вторинні, пухлини в таких місцях, як печінка, лімфатичні вузли, скелет, хребет, головний мозок і навіть шкіра. Досить часто ці вторинні пухлини розпізнаються першими, бо породжують помітні симптоми.

Приблизно в 3 з кожних 5 дітей з нейробластомою хвороба починається, як «німа пухлина», повністю без симптомів до того моменту, коли вона вже достатньо розвинеться або почне поширюватися за межі області первинного зародження. Коли ознаки з'являються, вони можуть бути у формі виявленої в животі маси, грудочок на шиї, опухання очі, втрати контролю над сечовим міхуром або часткового паралічу ніг. Якщо пухлина виявлена, діагностована і пролікована ефективної комбінацією хірургії, опромінення та хіміотерапії, шанси маленької дитини вижити хороші.

На відміну від більшості інших раків нейробластома може скорочуватися в розмірах, і симптоми можуть поступово зникнути у новонароджених і немовлят без будь-якого лікування. Чому це відбувається не відомо, але дослідники раку припускають, що природний імунну відповідь (один з типів реакції захисної системи організму, яка бореться з чужорідними організмами і тканиною) атакує і руйнує ракові клітини.

ПРИЧИНА . Причина нейробластоми невідома.

ОЗНАКИ, СИМПТОМИ І УСКЛАДНЕННЯ. спухання живота є найбільш частим началь вим проявом нейробластоми. Проте воно не може бути відмічено без повного фізичного обстеження, проведеного лікарем.

Коли нейробластома з'являється в голові, припухання може бути навколо ока чи око може випинатися. Ускладнення з боку очі можуть поєднуватися з темно червоною або пурпурової міткою (чорний очей), викликаної кровотечею в шкірі під оком. Може з'явитися припухлість лімфатичних вузлів на шиї. Синього кольору грудочки в шкірі можуть підводиться, особливо у новонароджених. У міру розвитку хвороби дитина зазвичай стає дратівливою, втрачає апетит і вагу, блідне; можуть розвинутися Лихоманка і біль в кістках, швидко сповільнюється ріст дитини. Частковий параліч ніг, а також втрата контролю над сечовим міхуром можуть відбутися, якщо пухлина чинить тиск на спинний мозок дитини. У деяких дітей з нейробластомою розвивається Гіпертонія (Підвищений кров'яний тиск) .

ДІАГНОЗ . Дитина з будь-яким симптомом нейробластоми повинен бути обстежений лікарем і направлений до онколога, спеціалісту по раку. Після складання історії хвороби лікар уважно обстежує дитини, відзначаючи характерні симптоми. Рентгенівські знімки грудної клітини, ультразвук, комп'ютерна томографія і внутрішньовенна пієлографія (ВВП) використовуються для з'ясування місця розташування пухлин (див. рак).

Звичайно проводиться біопсія кісткового мозку (проба тканини). Клітини крові з кісткового мозку (губчаста утворює клітини крові тканина всередині великих кісток) можуть бути отримані за допомогою голки і шприца (методика, що називається аспірацією). Зазвичай зразки клітин кісткового мозку аспирируют з тазової кістки під місцевою анестезією. Патолог, вивчає отриману пробу тканини, визначає, чи є ракові клітини. Біопсія може підтвердити діагноз нейробластоми.

Найбільш точним підтвердженням діагнозу нейробластоми є проби сечі, в яких містяться в надлишковій кількості продукти відходу комплексу речовин, що називаються нейротрансмітерами. Нейротрансмітери стимулюють різні функції нервових клітин. Коли нейротрансмітери метаболізуються (утилізуються і руйнуються) під час прояву нервової клітиною активності, утворюються відходи, що виводяться з сечею. Вимірюючи наявність у сечі надмірних кількостей одного або декількох таких продуктів-відходів, патолог може виявити 60-80% дітей, хворих нейробластомою.


Перераховані діагностичні тести є частиною загального діагностичного процесу, званого стадіювання, - процедури визначення та розподілу за категоріями ступеня розвитку хвороби.

Розбиття на стадії нейробластом здійснюється з урахуванням результатів всіх тестів і оцінює, як орган, і як багато хворобливих проявів є і як хворобу слід лікувати . Розрізняють 5 стадій нейробластоми:

1. Пухлина знаходиться в будь-якому органі або його частини;

2. Зростання пухлини обмежений областю навколо органу або його частини, можуть бути залучені прилеглі лімфатичні вузли;

3. Пухлина росте більш інтенсивно і може захоплювати регіональні лімфатичні вузли;

4. Хвороба розширюється, залучаючи скелет, м'які тканини, інші органи або групи віддалених лімфатичних вузлів;

5. Стадії 1 або 2 з розширюється хворобою, яка захопила печінка, шкіра або кістковий мозок, нема рентгенологічного підтвердження розповсюдження хвороби на віддалені частини скелета.

ЛІКУВАННЯ . Нейробластома найбільш ефективно лікується в онкологічному центрі за допомогою потрійного багатодисциплінарного підходу. Команда медичних працівників лікує дитину за програмою, яка поєднує хірургію, променеву терапію та хіміотерапію (див. рак).

Якщо пухлина не поширена по організму (стадії 1 , 2 і 3), часто можна оперативно видалити всю зростаючу тканину і при необхідності примикають лімфатичні вузли. Якщо пухлина загрожує життю або перебуває у життєво важливому органі, часткове або повне видалення пухлини може бути відстрочене до тих пір, поки хіміотерапія зменшить розмір пухлинних мас. Друга або навіть третя операція може знадобитися, поки хірург оцінить, яке - часткове або повне - видалення залишилася пухлинної маси може бути досягнуто з найменшим ризиком для дитини. Додатково можуть знадобитися променева і хімічна терапії для зменшення ризику рецидиву у дітей з нейробла-стомою 2 або 3 стадії.

Якщо нейробластома поширилася, то може бути проведена велика операція. Проте зазвичай потрібна попередня операція з метою отримання біопсії. (Під час проведення біопсії металеві кліпси можуть бути вставлені в якості подальших покажчиків для променевої терапії). Якщо нейробластома проникла в спинний мозок або хребет, може знадобитися нейрохірургічна операція для запобігання постійного ушкодження нерва.

Променева терапія може бути корисна, якщо:

? необхідне лікування після операції, під час якої велика частина пухлини була вилучена;

? потрібне лікування одиничної вторинної пухлини, що загрожує пошкодженням життєво важливого органу;

? немовля важко дихає, так як пухлина тисне на трахею (дихальне горло) або інші дихальні шляхи;

? дитині дуже важко ходити або виділяти сечу, оскільки пухлина знаходиться біля спинного мозку або сечового тракту.

Так само як і при інших способах лікування, хіміотерапія може бути менш успішною у дітей, які страждають пухлиною в далеко зайшов стадії захворювання. Однак хіміотерапія може призводити до лікування разом або без великої операції або променевої терапії. Часто застосована в поєднанні з хірургією хіміотерапія нейробластом в 2-4 стадіях може проводитися протягом 1 року.

Вивчаються інші способи лікування. Наприклад, триває дослідження проявів імунної реакції, індукованої нейробластомою. Чи може бути отримано специфічне ліки або вакцина для викликання імунної реакції на нейробластом, залишається питанням, відповідь на який повинні дати подальші дослідження.

Інше нове лікування, розроблене в деяких онкологічних центрах, полягає в використанні дуже високих доз хіміотерапії для дітей з найбільш далеко зайшла стадією захворювання. Воно включає опромінення всього тіла разом з лікарською терапією у спробі вбити все, що залишилися уражені клітини. Потім, з метою спробувати отримати зростання нормальних кровотворних клітин, дитина отримує переливання свого власного кісткового мозку (пересадка кісткового мозку), який зберігався поза організмом. У деяких випадках використовують кістковий мозок брата чи сестри, якщо спеціальні генетичні тести клітин крові показують, що клітини дітей повністю сумісні. Якщо лікування успішно і ремісія (відсутність всіх симптомів, згідно фізичній обстеження та лабораторних аналізів) у дитини триває 2 роки, шанси вилікуватися хороші. Статистика показує, що діти у віці до року часто виліковуються - приблизно в 90% випадків захворювання. Однак тільки 40% дітей старше року вдається вилікувати.

ПРОФІЛАКТИКА . Ні форм раку, включаючи нейробластом, які в даний час можуть бути запобігти.