Несумісність за резус-фактором і групами крові (система АВО).

ОПИС . Резус-фактор - це генетично успадковане речовина, зазвичай виявляється на червоних клітинах крові (еритроцитах). Людей, які мають резус-фактор у крові, називають резус-позитивними. Тих, у кого немає резус-фактора в крові, називають резус-негативними. Приблизно 85% вихідців з Європи, 93% чорних і 99% азіатів - резус-позитивні.

Коли вагітна жінка резус-негативна, а її ненароджена дитина резус-позитивний, існує ймовірність виникнення резус-несумісності. У минулому, хоча 15% жінок, вихідців з Європи, були резус-негативними, тільки 3% мали резус-несумісність з власною дитиною. До 1960 року резус-несумісність зазвичай вела до еритробластозу - серйозної хвороби крові, що приводить до важкої Анемії і Жовтяниці у новороженних. Тепер резус-несумісність визначається дуже рано під час вагітності, і розвиток важкого еритробластозу зазвичай можна запобігти.

еритробластоз починається тільки в тому випадку, якщо велика кількість червоних клітин крові плоду потрапляє через плаценту до матері: це зазвичай трапляється або в процесі пологів, або при викидні, або при аборті. Коли достатня кількість резус-позитивних червоних клітин крові плоду потрапляє в кровотік резус-негативної матері, імунна система матері розпізнає резус-фактор плоду як антиген і починає формувати антитіла, які, проникаючи через плаценту, руйнують червоні клітини крові плода при наступних вагітностях. Коли значна кількість червоних клітин руйнується, у плода розвивається анемія (див. Анемія гемолітична ). Відразу після народження дитини його кров буде містити підвищену кількість білірубіну (пігменту, що є продуктом розпаду червоних клітин крові) і будуть помітні явні ознаки Жовтяниці .

Під час першої вагітності у жінки рідко утворюється кількість антитіл, достатня щоб викликати пошкодження у плоду (якщо тільки до цього у жінки не було переливання резус-позитивної крові). Однак, якщо жінка вже сенсибілізірована (підвищена чутливість її імунної системи) під час своєї першої вагітності і якщо не будуть прийняті відповідні заходи, в період наступних вагітностей резус-позитивний плід стикнеться з великою кількістю антитіл, які викличуть у нього серйозні пошкодження. (Кількість антитіл збільшується з кожною наступною вагітністю.) Зазвичай перша дитина резус-негативної матері не страждає від резус-несумісності, але під час пологів існує велика ймовірність, що частина резус-позитивних червоних клітин крові проникне через плаценту в кровотік матері, запускаючи таким чином механізм виникнення майбутньої резус-несумісності.

Тяжкість еритробластозу змінюється в залежності від кількості зруйнованих червоних клітин крові. Імунна система жінки може відповідати помірно або дуже сильно на червоні клітини крові її резус-позитивних дітей.

еритробластоз зазвичай часто призводить до викиднів (передчасні пологи до 20 тижнів вагітності) або до мертвонародженості, а ті, що вижили діти можуть страждати від різних серйозних хвороб. В даний час частота хвороби значно зменшилася у зв'язку з появою нових діагностичних тестів і методів профілактики. У 1962 році забір амніотичної рідини для дослідження (амніоцентез) стали використовувати для визначення несумісності по резус-фактору. Нові медичні підходи можуть допомогти запобігти хворобі або зменшити її прояви. Спостерігається тенденція до зменшення кількості дітей у родині також сприяє зменшенню частоти та тяжкості хвороби.

Близьким за механізмами, частішим, хоча менш небезпечним, є стан несумісності за групами крові системи АВО , при якому мати зазвичай має нульову групу крові (0), а плід має групу А або В. Це може статися і при першій вагітності матері. Приблизно 25% вагітностей супроводжуються несумісністю по АВО, але тільки 10% таких випадків відбувається з помітним, зазвичай дуже помірним еритробластозом. Хвороба зазвичай розвивається, якщо незвично велику кількість антитіл потрапляє в кров дитини. Більшість випадків АВО несумісності є досить помірними, найбільш частим ускладненням цього стану є тривала Жовтяниця новонароджених.

ПРИЧИНА . Тільки у резус-позитивного батька і резус-негативної матері при народженні резус-позитивної дитини може вознікунуть резус-несумісність. Близько 20% всіх резус-негативних жінок так формують антитіла до резус-фактору, що тільки 5-10% вагітностей у Сполучених Штатах супроводжуються резус-несумісністю і тільки в цих випадках може розвинутися еритробластоз (див.


Генетичні порушення ).

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Анемія і Жовтяниця є найбільш частими ознаками еритробластозу новонароджених при резус-несумісності та у разі несумісності за групами крові. Дитина може народитися з затримкою рідин в тканинах тіла (стан зване водянкою). Ознаки і симптоми, що спостерігаються у важких випадках, залежать від кількості зруйнованих червоних клітин крові, але зазвичай включають важку анемію, що супроводжується блідістю; накопичення кислоти в крові і в тканинах тіла; збільшення печінки та селезінки; дрібні синці від крововиливів під шкірою. Найбільш важкі форми еритробластозу супроводжуються зниженням рівня цукру в крові (див. Гіпоглікемія ), низьким тиском крові, скороченням постачання киснем крові і тканин організму і тяжкою анемією з подальшою асфіксією (втрата свідомості в результаті недостатнього постачання киснем і надлишку вуглекислого газу в крові).

ДІАГНОЗ . Під час першого відвідування лікаря вагітною жінкою для допологового обстеження роблять аналіз крові. Якщо вона резус-негативна, а батько резус-позитивна, вже на 22 тижні вагітності роблять аналіз для виявлення антитіл, щоб перевірити резус-несумісність. Якщо вона виявляється, зазвичай виконують пункцію плодового міхура (амніоцентез). Якщо еритробластозом страждав старший брат чи сестра ненародженого немовляти, тоді бажано зробити амніоцентез між 20 і 22 тижнями вагітності. Потім роблять аналіз амніотичної (міхурово) рідини для виявлення високого рівня білірубіну. Еритробластоз або АВО несумісність (за основними антигенів груп крові) можуть бути діагностовані у новонароджених при проведенні спеціальних аналізів крові.

УСКЛАДНЕННЯ . Ускладнення еритробластозу можуть бути значно обмежені завдяки профілактики і раннього внутрішньоутробного лікуванню. Тільки у випадках важкого еритробластозу, які іноді бувають, є ймовірність, що вижили діти можуть довго страждати від наслідків захворювання. Хоча й дуже рідко, але вкрай важкі випадки жовтяниці можуть викликати пошкодження мозку, якщо еритробластоз не лікується (див. церебральний пара лич).

ЛІКУВАННЯ . Головними завданнями при лікуванні еритробластозу після народження є: запобігання смерті від важкого недокрів'я (анемії) та його ускладнень і запобігання можливого пошкодження мозку через важку жовтяниці. Якщо спостереження за гемоглобіном ( пігмент червоних клітин крові) при анемії і за рівнем білірубіну при жовтяниці новонароджених що показують на надмірне руйнування червоних клітин крові, дитині може бути зроблено негайне обмінне переливання крові, що не містить ніяких антитіл до резус-фактору. Можуть знадобитися додаткові обмінні переливання крові, а фототерапія (лікування під флуоресцентними джерелами світла для зниження рівня білірубіну) доповнить процес переливання крові.

Якщо плід страждає від важкого еритробластозу, переливання крові може бути зроблено, поки плід все ще знаходиться в матці. Перше переливання роблять між 24 і 32 тижнями вагітності. Без такого переливання важка анемія може стати причиною народження мертвої дитини або недоношеності.

При легких випадках еритробластозу плід звичайно донашивается до або майже до нормального терміну і не вимагає переливання крові. Легка жовтяниця лікується після народження фототерапією, зрідка необхідні обмінні переливання крові.

ПРОФІЛАКТИКА . Кращий метод запобігання еритробластозу - це ін'єкція препарату, звичайно званого RhoGAM. Якщо його давати протягом 72 годин при пологах, викидні або аборті жінкам з першим резус-позитивним дитиною, то RhoGAM блокує утворення антитіл у крові матері і дають гарантію, що її друга дитина не буде страждати ерітобластозом. RhoGAM можна давати відразу після народження, викидня або аборту кожного резус-позитивного немовляти. Акушери тепер дають RhoGAM деяким жінкам під час вагітності і навіть до вагітності, щоб захистити плід від реакції організму матері.