Пухлина Вільмса.

ОПИС. Пухлина Вільмса - потенційно небезпечне для життя захворювання нирок; найбільш широко поширене серед дітей злоякісне новоутворення нирок.

Пухлина Вільмса - швидке розростання ниркової тканини з утворенням щільних мас, які впливають на сусідні органи. Без лікування пухлина може зруйнувати нирку, рано дає метастази в легені, печінку і в кістки.

Пухлина частіше вражає одну нирку, але в 10% випадків бувають уражені обидві нирки. Нормальну ниркову функцію можна підтримувати, маючи одну здорову частину єдиної нирки. Якщо видаляються обидві нирки, доводиться йти на трансплантацію органу або на штучну нирку для збереження життя хворого.

Найчастіше пухлина з'являється у віці від 1 до 5 років, в більшості випадків хворіють діти 3 років , але може бути також виявлена ??у дітей в періоді від дитинства до 15 років.

Пухлина зазвичай поєднується з рядом вроджених аномалій зовнішніх статевих органів і сечовидільного тракту, непропорційним збільшенням однієї з частин тіла, відсутністю райдужної оболонки одного або двох очей.

Хоча пухлина Вільмса є шостою за частотою з найбільш поширених пухлин у дітей, щорічно в США повідомляють приблизно про 450 випадках цього захворювання. При ранньому виявленні можливе успішне лікування.

ОПИС . Етіологія невідома, тривають дослідження про спадкоємний характер захворювання, що існує в сім'ях пацієнтів з хворобою Вільмса.

ОЗНАКИ І СМПТОМИ. опухлий або роздутий живіт є найбільш поширеним ознакою пухлини Вільмса. Іноді це захворювання може викликати гостру Біль у животі (гостра) . Приблизно у 1 з кожних 4 дітей з пухлиною Вільмса при мікроскопічному дослідженні виявляється в Кров у сечі (Гематурія) . Іноді у хворих дітей буває Гіпертонія (Підвищений кров'яний тиск) .

Пухлина Вільмса може супроводжуватися невеликий Лихоманкою (від 37,9 до 38,3 ° С), втомою, втратою ваги і Анемією .

ДІАГНОЗ . Пухлина Вільмса діагностується лікарем, який обстежує дитини і збирає історію захворювання. Виконують спеціальні тести в лікарні, що підтверджують наявність пухлини в нирці.


Може бути виконана комп'ютерна томографія (КТ) нирок для отримання точно деталізованої картини поперечного зрізу нирок. Ультразвук може дати детальне зображення нирки. Якщо КТ не доступна, виконують рентгенографію нирок, звану внутрішньовенної пієлографія (ВПГ). При ВПГ вводять внутрішньовенно барвник для виявлення внутрішньої структури нирок. Так як пухлина з нирок може перекинутися (метастазувати), потрібно виконати рентгенографію грудної клітини і кісток, а також інші тести.

Ускладнення. При поширенні пухлини уражаються легені, печінку та кістки.

ЛІКУВАННЯ . Пухлина Вільмса є одним з 20 видів раку, для лікування якого використовують комбіновану терапію. Застосовують звичайну в цих випадках програму: хіміотерапія, променева терапія і хірургічне втручання (див. рак).

Хірургічним шляхом видаляється повністю уражена нирка і інші уражені тканини, променева терапія застосовується для попередження рецидиву. При пухлині Вільмса опромінення використовують, якщо пухлина поширюється за межі нирок, якщо пухлина розпадається під час хірургічного видалення або якщо пухлина виявляється особливо агресивною, що виявляється при мікроскопічному дослідженні після видалення.

При променевої терапії виникає ряд побічних ефектів, може тимчасово запалитися здорова нирка, припиняється ріст і розвиток кісткових структур хребта з наступною деформацією (сколіоз) у маленьких дітей, у яких не завершено зростання кісток.

При хіміотерапії використовують протипухлинні препарати, щоб зруйнувати будь-які залишилися після операції та радіотерапії клітини. При лікуванні пухлини Вільмса отримані відмінні результати. Багато хворих продовжують вести нормальне або майже нормальне життя, обмежену тільки пересторогами, які необхідні особам з єдиною ниркою. Хіміотерапія разом з променевою терапією руйнує пухлинні клітини, будучи допоміжної по відношенню до хірургічного лікування. Близько 4 з кожних 5 дітей з пухлиною Вільмса після проведеного лікування одужують повністю.

ПРОФІЛАКТИКА . Не існує профілактичних заходів при цій патології.