Ниркова недостатність хронічна.

ОПИС . Опис функціонування нирок див. у розділі «Ниркова недостатність, гостра». Функціональною одиницею ниркової тканини є нефрон. Близько мільйона крихітних нефронів міститься в кожній нирці. Вся циркулює в тілі кров кожні 5 хвилин профільтровується через нефрони в нирках. Зазвичай при розвитку ниркової хвороби частіше розвиваються загальні, на вигляд слабкі ознаки і симптоми, хоча патологічний процес, можливо, зайшов вже досить далеко. Дитина, яка хвора таким «тихим» ниркового захворювання, зовні здоровий, так як фільтруюча функція пошкоджених нефронів компенсується непошкодженими нефронами.

Якщо нефрони здатні фільтрувати достатню кількість відходів життєдіяльності організму, то через кілька місяців або навіть років з'являється певна кількість ознак і симптомів, які в сукупності називають хронічною нирковою недостатністю (ХНН).

Хоча ХНН може розвинутися у дітей будь-якого віку, проте найчастіше патологічні процеси розвиваються в нирках і сечовому тракті дітей у віці молодше 5 років. У дітей від 5 до 15 років, для яких характерний швидкий ріст, супроводжуваний гормональними змінами, що сприяє важкого ураження нирок, розвиваються патологічні процеси.

Залежно від конкретних причин, що лежать в основі патологічного процесу, ХНН може порушити фізичний ріст і розвиток, включаючи розвиток кісток та м'язів, сечовий тракт, серце, систему циркуляції крові і хімічний склад її, шлунково-кишковий (РК) тракт, центральну нервову систему (головний мозок, спинний мозок і їх захисний покрив , мозкові оболонки).

ХНН розвивається поступово. Перші ознаки носять загальний характер і є слабкими: апатія, стомлення і головний біль. Дитина може виглядати блідим, злегка жовтуватим, мати кілька одутле обличчя і суху сверблячу шкіру. Іноді у дитини може початися значно частіше, ніж зазвичай, сечовипускання, іноді відбувається нічне нетримання сечі, навіть якщо вже розвинувся контроль за сечовим міхуром. У дитини з'являється незвичайна спрага.

Можуть з'явитися і заважати сну болі в кістках або суглобах. Може спостерігатися збільшення розмірів і незвичайна «костистості» суглобів. М'язові судоми і м'язова слабкість можуть стати постійними. Може порушуватися координація рухів. У гомілках і стопах з'являється відчуття печіння, поколювання або посмикування. Мова може бути покритий білим нальотом; може з'явитися кислий запах з рота.

Розвиваються втрата апетиту і нудота, іноді супроводжуються проносом. Зростання сповільнюється і може повністю зупинитися. Статевий розвиток також часто сповільнюється або припиняється.

У випадку далеко зайшла ХНН розвивається стан зване уремією. (Уремія - це наявність в крові надлишкової кількості сечовини - азотовмісна шлакового компонента.)

З погіршенням захворювання нирки можуть почати виділяти менша кількість сечі. Нездатність крові згортатися може привести до легкого утворення синців на шкірі. Часом дитина виглядає розгубленим і дезорієнтованим. Можуть початися постійні головні болі, іноді можуть траплятися судоми. У зв'язку з поразкою нефронів можуть розвинутися гіпертонія (високий кров'яний тиск), ацидоз (надлишок кислоти в тканинах) і анемія (низький рівень червоних кров'яних тілець). Важким ускладненням може бути серцева недостатність застійного типу (див. серцева недостатність, застійна), що виявляється стомлюваністю, задишкою, частим диханням, кашлем і болем в черевній порожнині.

Лікарю, батькам і дитині може бути важко впоратися з різноманітними ознаками та симптомами. Довгі місяці, а іноді навіть роки, можна надавати адекватну допомогу призначенням ліків і дієти, але врешті-решт майже всі діти з хронічною нирковою недостатністю повинні пройти через діаліз і пересадку нирки, щоб залишитися в живих.

Кінцева стадія ренальної (ниркової) хвороби (КСРБ) - це термін, що позначає фінальну важку фазу ниркової недостатності. Стан КСРБ розвивається рідко: у США щорічно повідомляється приблизно про 650 нові випадки КСРБ серед дітей у віці молодше 16.

Діаліз - це процес, при якому штучна нирка або очеревини мембрана в порожнині живота використовуються з метою підтримки рівноваги рідини та очищення крові шляхом виведення забруднюючих її відходів. Діаліз не може ні повноцінно замінити живу нирку, ні вилікувати КСРБ, але він здатний допомогти дитині впоратися з багатьма проявами КСРБ і відновити нормальну вагу тіла. Перебуваючи на діалізі, діти можуть чекати появи нирки, що підходить для пересадки. Успішно пересаджена нирка може на тривалий період часу позбавити від хворобливих симптомів і повернути багатьох реципієнтів (дітей, яким пересадили нирку) до нормального життя.

ПРИЧИНИ . До розвитку ХНН можуть призвести різні ниркові захворювання. При нефрозі і анафілактоїдної пурпурі, рідкісному запальному захворюванні шкіри і кров'яних судин (див. Нефрит ; нефроз ), можуть розвиватися атрофія і звуження клубочків ( спеціалізованих мікроскопічних кровоносних судин) у нирках. Червоний вовчак також може стати причиною ХНН.

Патологічні зміни в нирках та в сечовому тракті, які проявляються або знову розвиваються у дітей старшого віку, становлять 20% всіх випадків ХНН (див. Сечовидільна система, аномалії розвитку ). Спадкові ниркові хвороби становлять ще 15% всіх випадків ХНН. Інфекції нирок, звані пієлонефритом, є причиною також 15% випадків ХНН. Решта 10% випадків припадають на різні стани, що включають хвороби кровоносних судин нирок, гемолітичний уремічний синдром, рідкісні патологічні стани нирок і крові, аномалію розвитку (неповне закриття спинномозкового каналу), пухлина Вільмса обох нирок, реакції на опромінення, що ушкоджують нирки ліки та хімічні речовини . Гіпертонія і діабет, які є найбільш частими причинами ХНН у дорослих, рідко викликають цей стан у дітей.

Дефекти нирок і сечового тракту, часто наявні вже при народженні, викликають ознаки і симптоми ХНН у дітей у віці до 5 років. Захворювання ниркових клубочків і спадкові захворювання нирок часто служать причиною ХНН ??в більш пізньому віці (зазвичай від 5 до 15 років). Більшість таких випадків розвивається саме в цьому віці, коли відбувається юнацький ростової сплеск і гормональні зміни, пов'язані з статевого дозрівання, які сприяють важкого ураження нирок.

ДІАГНОЗ . У випадку появи незвичайної спраги і зменшення обсягу сечовипускання або підозри, що загальний стан здоров'я і фізична активність знижуються, дитина має бути взятий під нагляд лікаря. Якщо лікар запідозрить ХНН, то дитина може бути направлений до дитячого нефролога (спеціалісту по дитячих нирковим хвороб).

Діагноз ХНН може бути встановлений за допомогою спеціальних аналізів крові. Аналіз сечі і посів сечі можуть бути корисні для визначення ступеня уремії (накопичення надлишку сечовини в крові) і пошкодження нирок. Ці діагностичні тести здатні підтвердити наявність ХНН і визначити наскільки вражені інші органи. Потім лікар визначить послідовність додаткових видів обстеження, здатних виявити основне захворювання, що є причиною розвитку ХНН.

УСКЛАДНЕННЯ. Ускладнення хронічною нирковою недостатністю можуть загрожувати життю. Вони посилюють найбільш серйозні ознаки і симптоми хвороби. Надлишок кальцію в крові і тканинах може вести до небезпечних аритмій і ненормальному збільшення розмірів кісток, що супроводжується болями в суглобах (званому ниркової остеодистрофией).

Дуже високий кров'яний тиск може вести до пошкодження мозку, серця і кровоносних судин або навіть до серцевої недостатності або до удару. Рідинна перевантаження, зазвичай виникає у зв'язку з рясним питвом, може призвести до застійної серцевої недостатності, великим набряків суглобів, накопичення рідини в черевній порожнині і до ослаблення циркуляції крові. Можуть загрожувати життю інфекції сечового тракту, особливо сечового міхура і нирок, оскільки опірність дитини з хронічною нирковою недостатністю низька і велика небезпека зараження крові.

ХНН може призвести до затримки росту і розвитку дитини.


У важкому випадку така затримка може призвести до того, що дитині важко буде заводити друзів, а також підтримувати дружні відносини.

Ненормальна функція нирок призводить до порушення біохімічного рівноваги, що може вести до апатії, мінливості настрою і непередбачуваності поведінки. Діти шкільного віку можуть почати відставати в навчанні і втрачати інтерес до шкільних занять і друзям. Може розвинутися відчуженість, ведуча до поганих оцінок і робить навчання, і навіть просто регулярне відвідування школи, проблематичними. У такій ситуації дитина може відчувати себе відірваним від родини та однолітків.

ЛІКУВАННЯ. Хронічна ниркова недостатність. Лікування дитини з хронічною нирковою недостатністю - це завжди тривалий процес. Перше що намагається лікар зробити, це послабити або контролювати виснажливі ознаки і симптоми хвороби, хоча одночасно намагається з'ясувати причину, що лежить в основі ХНН. Велика частина цієї роботи проводиться в лікарні під спостереженням нефролога.

Парадоксально, але деякі ліки, застосовані для боротьби з причинами ХНН, можуть завдати шкоди, тому що ці ліки не можуть бути виведені з організму настільки швидко, щоб запобігти поразці нефронів нирок і тканин інших органів. У таких випадках можливе призначення самих маленьких дозувань адекватних ліків або використання альтернативного лікування. Інші ліки мають небажані побічні ефекти. Наприклад, у деяких дітей з хронічною нирковою недостатністю, яких лікували від високого кров'яного тиску, можуть розвинутися летаргія і депресія.

У багатьох дітей з ХНН треба ретельно вимірювати кількість випитої рідини. Навіть невелика кількість зайвої рідини може перевантажити кровоносні судини, що, у свою чергу, призведе до збільшення кров'яного тиску, набряків тканин і, можливо, до серцевої недостатності. Кожне з цих порушень може утруднити роботу нирок і у зв'язку з цим утруднити процес одужання. У дітей з хронічною нирковою недостатністю може спостерігатися підвищення рівня калію в крові, що обгрунтовує необхідність обмеження споживання таких багатих калієм продуктів, як банани, апельсини, помідори і шоколад.

У організмі дітей з хронічною нирковою недостатністю підтримується ненормальне вміст фосфору, що може призводити до пошкодження кісток. Тому слід обмежувати споживання їжі, що містить багато фосфору, такий як молоко і молочні продукти. У дітей з хронічною нирковою недостатністю погано всмоктується вітамін D, кістки пошкоджуються, так як кальцій слабо розчиняється. Дітям, у яких надходження в організм великих кількостей кальцію виявляється неможливим у зв'язку з обмеженням споживання молока, можна призначити прийом містять кальцій добавок у формі таблеток або сиропу разом зі спеціально активованої формою вітаміну D. Додаткові джерела білка істотні для зростання, особливо при необхідності обмеження молочних продуктів. Високоякісний білок, який містить основні амінокислоти в правильному співвідношенні, міститься в яйцях, курці, рибі та м'ясі. Для того щоб діти з хронічною нирковою недостатністю продовжували рости, вони потребують отримання помірних кількостей цих продуктів.

При опуханні суглобів або живота може виникнути необхідність обмежити надходження в організм натрію, особливо солі, так як вона сприяє утриманню води в організмі.

При відсутності лікування високий кров'яний тиск може вести до серцевої недостатності або до удару. Тому необхідно контролювати високий кров'яний тиск за допомогою протигіпертонічні ліків і іноді обмежувати споживання солі. Ослаблення кровообігу, пов'язане з надлишком рідини, можна лікувати шляхом суворого контролю за надходженням солі і рідин і призначенням спеціальних ліків.

Для полегшення анемії та покращення здатності крові переносити кисень може знадобитися переливання еритроцитарної маси.

Якщо функція нирок важко вражена, то дитина втрачає апетит, він часто відчуває нудоту і в нього може бути пронос. У таких умовах важко добитися, щоб дитина хотіла є. Адекватна лікувальна дієта може бути складена шляхом компромісу між ідеальною і містить продукти, які дитина здатна або хоче з'їсти. У цьому випадку до складання спеціально розробленого плану харчування, включаючи питво, і режиму отримання харчових добавок, вітамінів і ліків слід залучити кваліфікованого фахівця з питань харчування або зареєстрованою дієтолога.

Діти часто важко переносять ХНН, і це ускладнює життя всієї родини. Дитина час від часу може бути неконтактним або неслухняним внаслідок лікування. Особливо важко дотримуватися обмеження в дієті і графік прийому ліків. Часто необхідний догляд дослідної знає медичної сестри, для того щоб дотримуватися графіка прийому ліків, дієти та активності.

Організація співробітництва з професійним консультантом - психологом, психіатром чи соціальним працівником - може бути корисна і для дитини, і для полегшення життя всієї родини. Консультант може дати кваліфіковану пораду у зв'язку з накопичуються конфліктами і сексуальними проблемами, що виникли в результаті важкого хронічного захворювання.

Кваліфікований учитель може бути надзвичайно корисний для підтримки в дитині прагнення регулярно відвідувати школу або, в разі госпіталізації, виконувати домашні завдання. Дитина з хронічним захворюванням може відчувати себе пригніченим через відсутність можливості виконання завдань в класі або з-за невдачі в школі. Додаткові проблеми можуть виникнути, коли товариші дитини дізнаються про його хворобу.

Кінцева стадія ниркового захворювання (КСПЗ).

У КСПЗ основними способами лікування є діаліз і пересадка нирки.

Діаліз. Діаліз виконує роботу нирки по виведенню що знаходяться в крові метаболічних шлаків і підтримання рівноваги рідких середовищ організму. Є два різновиди діалізу: перитонеальний діаліз і гемодіаліз. Перитонеальний діаліз полягає у вимиванні шлаків через очеревину (мембрану, що вистилає порожнину живота). Гемодіаліз полягає у фільтрації крові через штучну нирку, яка є частиною механічного ниркового апарату. Діаліз повинен проводитися ретельно і при належному спостереженні з тим, щоб він не приносив незручностей. Спочатку проведення обох форм діалізу вимагає хірургічного втручання для забезпечення доступу до кровоносних судин або очеревині. Діаліз може проводитися в межах від 2-3 місяців до багатьох років, в залежності від термінів настання поліпшення в стані дитини або наявності нирки для пересадки.

Процедура перитонеального діалізу включає в себе хірургічне вживлення невеликий трубки в стінку живота з тим, щоб розчин, званий діалізатом, можна було ввести для виведення шлаків і видалити. У маленьких дітей гемодіаліз включає в себе вживляння в вену і артерію маленьких пластикових трубок для створення обхідного шунта. До шунту приєднують діалізний апарат під час сеансів діалізу. У дітей більш старшого віку хірургічним шляхом об'єднують невелику вену і артерію на зап'ясті або на стегні, утворюючи петлю. При кожному сеансі діалізу в цю петлю вводиться голка, сполучена з діалізним апаратом трубкою, утворюючи внутрішньовенний кругообіг.

Перитонеальний діаліз може бути проведений вдома, в лікарні або в діалізному центрі. Домашній перитонеальний діаліз більше підходить дитині, який вважає за краще лікуватися вдома або живе далеко від дитячого діалізного центру і потребує діалізі під час очікування пересадки нирки. Тривалий амбулаторний перитонеальний діаліз (ТАПД) полягає у введенні і видаленні діалізата 4-6 разів кожні 24 години. Діалізат, введений в живіт дитини, всмоктує через очеревину шлаки кров'яного потоку, одночасно видаляючи надлишок води. Дитина, що отримує цей вид діалізу, не потребує приєднання до нирковому апарату.

Основним ускладненням ТАПД є перитоніт - важке запалення очеревини, що виявляється болем, набряком і лихоманкою, і яке може захоплювати всі органи в черевній порожнині. Перитоніт часто розвивається у дітей, які отримують ТАПД, але у більшості він успішно лікується антибіотиками.