Розщеплена губа (заяча губа) і розщеплене небо (вовча паща).

ОПИС . Заяча губа - це вроджене розщеплення верхньої губи; вовча паща - це вроджене розщеплення неба (верхньої стінки порожнини рота). У будь-якому випадку розщеплення губи або піднебіння представляє собою неповне зрощення шкіри, м'язів і кісток, яке відбувається у період ембріонального розвитку. Ці вроджені дефекти майже завжди очевидні при народженні дитини. Іноді часткове розщеплення піднебінної завіски (м'якої задній частині неба) виявляється в пізньому дитинстві.

Ці дефекти можуть зустрічатися у дитини і окремо, і разом. Розщеплена верхня губа сама по собі або разом з розщепленим небом зустрічається переважно у хлопчиків. На кожну 1 000 новонароджених припадає 1 немовля з таким дефектом. Розщеплене небо як окрема патологія зустрічається переважно у дівчаток; на 2 500 новонароджених припадає 1 з такою аномалією розвитку. Розщеплення верхньої губи і піднебіння іноді поєднується з іншими вродженими дефектами. У дітей з вродженими розщеплення, особливо з вовчою пащею, можуть спостерігатися аномалії розвитку зубів. Зуби можуть бути зміщені і висунуті з зубної дуги або мати потворну форму і неправильний поворот. Кількість зубів у роті може відрізнятися від нормального.

Як розщеплена губа, так і розщеплене небо, заважають виконання природних функцій рота, оскільки рот має бути закритим і порожнім для того, щоб дитина могла нормально говорити, пити і жувати. Розщеплення верхньої губи і піднебіння можуть бути ліквідовані лише хірургічним шляхом. Після хірургічного лікування замість розщепленої губи залишається невеликий шрам на верхній губі; мова не порушується. У дітей, прооперованих з приводу розщеплення неба, як правило, спостерігається порушення мови, хоча більше 80% дітей з відновленим небом домагаються розвитку нормальної мови.

ПРИЧИНИ . Причини виникнення розщеплення верхньої губи і піднебіння невідомі. У деяких дітей, що народилися з такими дефектами, вони й раніше спостерігалися в сім'ї, а в інших дітей у сім'ях нічого подібного не було (див. Генетичні порушення ).

Розщеплення губи - це вроджений дефект. У нормі губа формується на 4-6 тижні внутрішньоутробного розвитку зародка; дві пелюстки ембріональної тканини, що ростуть з бічних сторін особи, зростаються з центральним пелюсткою, зростаючим вниз від кінчика носа. Якщо вони зростаються не повністю, то новонароджений з'являється на світ з розщепленої губою.

Розщеплення неба - теж вроджений дефект. У нормі небо формується на 8-12 тижні внутрішньоутробного розвитку зародка. Кістки та м'які тканини ростуть з обох сторін верхньої щелепи і потім зростаються посередині. Так утворюється верхня стінка порожнини рота (небо), що є також нижньою стінкою порожнини носа. Небо складається з кісткової частини (тверде небо) і м'язової частини (м'яке піднебіння). Якщо обидві половинки неба зростаються повністю, то між порожниною рота і носа виникає отвір (розщеплення).

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Розщеплення губи може проявитися як невеликий надріз верхньої губи або як мала асиметрія носа (нерівномірність). Вона може також являти собою повне розщеплення верхньої губи, переходить на нижню стінку носа. Це розщеплення може з'явитися або на одній стороні губи, або на обох її сторонах. Ніздрі при цьому, як правило, зміщені або деформовані.

Розщеплення неба представляє собою отвір у верхній стінці порожнини рота. Розміри цього отвори в різних хворих можуть сильно відрізнятися по довжині і ширині, в залежності від того, на якому ступені внутрішньоутробного розвитку процес розвитку неба припинився. Розщеплення (незрощення) може торкнутися тільки м'яке піднебіння або м'яке піднебіння і частина твердого, або все тверде небо. Розщеплення (незрощення) може також з'явитися на верхніх яснах з одного боку або з обох сторін.


ДІАГНОЗ . Розщеплення верхньої губи і піднебіння майже завжди легко виявляються при народженні дитини. Навіть часткове розщеплення майже завжди виявляється лікарем при звичайних медичних оглядів.

УСКЛАДНЕННЯ . Рецидивуюче запалення середнього вуха (див. Біль у вухах і їх інфекційні ураження ) і надалі тимчасова втрата слуху часто бувають пов'язані з нелікованим розщепленням. Діти з розщепленим неба більш сприйнятливі до гострих респіраторних захворювань, ангіні і захворювань вуха; мигдалини й аденоїди у них можуть постійно інфікуватися і збільшуватися в розмірах (див. тонзиліти та аденоідіта).

Зуби у дітей з дефектами неба не можуть природним шляхом очищатися губами, внутрішньою поверхнею щік, мовою і слиною; з цієї причини у цих дітей швидше розвивається карієс, ніж у здорових дітей.

Розлади мови також поєднуються з розщепленням неба у дитини. Незрощення небо є причиною гугнявості. Проблема ускладнюється неповноцінним будовою м'язів піднебіння і глотки. Без правильної роботи цих м'язів важко створити достатній тиск в порожнині рота, щоб вимовити вибухові звуки: п, д, т, х, ж, ш, ч.

ЛІКУВАННЯ . Для дітей з розщепленням верхньої губи і піднебіння важливою турботою має бути достатнє харчування. Діти з такими дефектами не можуть їсти звичайним шляхом - вони не можуть смоктати. Для годування таких дітей можна використовувати спеціальний шприц (він називається дитячим ріжком для розщепленої губи). Немовлят під час годування слід тримати у вертикальному положенні.

Хірургічне втручання - єдиний метод лікування при розщепленні верхньої губи і піднебіння. Цілі оперативного втручання - симетрична форма губи і носа, нормальна мова, нормальний слух і нормальні красиві зуби. Хірургічна операція з усунення розщеплення верхньої губи зазвичай проводиться у віці 1-3 місяців, якщо дитина має достатню вагу і здоровий у всіх інших відносинах. Вік, у якому проводять операцію з виправлення розщепленого неба, залежить від розміру, форми і ступеня порушення. У нормі таке хірургічне лікування проводять у віці 8-12 місяців.

Після проведення хірургічного лікування слід вжити заходів обережності для того, щоб зберегти шви чистими і вберегти їх від деформування (це необхідно для попередження інфікування та досягнення найкращих косметичних результатів). Пацієнтів часто годують за допомогою медичної піпетки або дитячого ріжка для розщепленої губи, іноді годує доводиться обмежувати руху руки, щоб не зачепити і не пошкодити шви.

Оскільки лікування дитини з розщепленням верхньої губи і, особливо, неба може тривати не один рік, то турботу про його здоров'я беруть на себе багато фахівців, у тому числі педіатр, фахівець з пластичної хірургії, ларинголог, зубні лікарі певної спеціалізації (ортодонт - щоб виправити розташування зубів, стоматолог-протезист - щоб підібрати дитині спеціальні пристосування, і фахівець з дитячої одонтології - щоб лікувати звичайні зубні хвороби у дитини), логопед, соціолог, психолог і психіатр.

Розвиток чіткої і ясної мови у дитини досягається завдяки тісній взаємодії сім'ї та самих різних фахівців медиків і хірургів. Лише у небагатьох дітей після виправлення дефекту неба зберігаються порушення мови. Цим дітям може допомогти вторинна операція на небі; після її проведення мова стає майже нормальною.

ПРОФІЛАКТИКА . Розщеплення верхньої губи і піднебіння не можна попередити. Батькам, у яких діти мають такі дефекти, потрібно проконсультуватися з фахівцем по спадкових проблем про можливість появи подібних вроджених аномалій у наступну дитину (див. Генетичні порушення ).