Синдром Рейє.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА. Необхідно негайно звертатися за медичною допомогою, якщо у дитини зі свинкою, грип або іншу вірусну інфекцію через 2 -7 днів після початку захворювання з'являються наступні симптоми: сильна блювота; сонливість; галюцинації; марення; незвично агресивне, некомунікабельність поведінку.

Може існувати зв'язок між прийомом аспірину і подальшим розвитком синдрому Рейє. Не давайте аспірин дітям, хворим вітрянкою або грипом.

ОПИС . Синдром Рейє - серйозна, незаразна хвороба, спочатку характеризується швидко розвиваються порушенням функції печінки (і в меншій мірі інших органів) та енцефалопатією (хворобою мозку, веде до неадекватної поведінки і комі). Цей синдром є найбільш частою причиною енцефалопатії у дітей. Синдром Рейє частіше розвивається в зимові місяці і вражає дітей від 1 року до підліткового періоду. Він розвивається, коли дитина починає видужувати від вірусної інфекції, такої як вітрянка або грип, характеризується швидко погіршується станом, який може закінчитися фатально.

При руйнуванні клітин печінки порушується їх здатність нейтралізувати аміак. У результаті аміак накопичується, потрапляє в кров і може потрапляти в мозок. Руйнування печінки супроводжується накопиченням жиру в клітинах печінки, її збільшенням і втратою здатності до нормального функціонування.

Крім печінки синдром Рейє зачіпає інші органи, включаючи серце (розвивається неритмічне серцебиття - аритмія) і нирки ( які виділяють надлишкові кількості амінокислот у сечу). Також можуть бути порушені м'язи і підшлункова залоза.

Наслідком порушення функції печінки та інших органів є розвиток дисбалансу рідин. У результаті цього рідина може накопичуватися в клітинах мозку, що призводить до збільшення внутрішньочерепного тиску. Це в значній мірі заважає нормальному функціонуванню мозку і може призвести до глибокої коми.

Так як синдром Рейє розвивається дуже швидко, рання діагностика і лікування є необхідним. Діти з помірним перебігом синдрому Рейє іноді одужують повністю - часто протягом 5-7 днів-хоча можуть залишатися незначні порушення мови і здатності до навчання. Часто, однак, важкі випадки не вдається вилікувати повністю і в результаті може залишитися порушення роботи головного мозку. Приблизно 20-30% дітей з важким синдромом Рейє вмирають в результаті великих пошкоджень мозку.

ПРИЧИНА . Причина виникнення синдрому Рейє невідома.

ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Сильна блювота (що продовжується від декількох годин до декількох днів ) у період одужання дитини від легкої вірусної інфекції вказує на початок розвитку синдрому Рейє. Блювота часто супроводжується темпера турою (38,3-39,4 ° С) і головним болем. Незабаром після початку блювоти з'являються перші ознаки енцефалопатії. Спочатку дитина стає сонливим або не орієнтується в навколишній дійсності. У дитини зазвичай частішає пульс і розширюються зіниці. Гіпервентиляція (швидке, глибоке дихання) також зустрічається досить часто.

У міру прогресування синдрому Рейє енцефалопатія зачіпає інші відділи мозку, і поведінка дитини стає більш страхітливим. Галюцинації, занепокоєння, дратівливість, несподівані агресивні руху або спалаху, войовничість є типовими ознаками вираженої енцефалопатії.

У міру того як енцефалопатія посилюється, дитина починає втрачати контроль над своїми довільними і мимовільними реакціями (рефлексами , реакцією на біль, наприклад). Дитина впадає в кому; поступово можуть зникнути всі рефлекси і може настати смерть.


ДІАГНОЗ . Рання постановка діагнозу синдром Рейє дуже важлива - це може врятувати дитині життя.

Лікар звичайно може запідозрити синдром Рейє, якщо спостерігаються характерні симптоми енцефалопатії слідом за вірусною інфекцією і блювотою. При постановці діагнозу необхідно виключити інші можливі причини енцефалопатії, такі як отруєння домашніми хімікатами і надмірними дозами ліків.

Постановка діагнозу синдром Рейє грунтується на наявності енцефалопатії та порушень функції печінки. Можна запідозрити наявність синдрому Рейє, якщо аналіз крові показує підвищений вміст аміаку в крові. Біопсія печінки (аналіз шматочка тканини печінки) може показати підвищений вміст жиру і інші порушення в клітинах печінки. Лікар повинен визначити, чи не збільшена у дитини печінку. Електроенцефалограма (ЕЕГ) використовується для визначення енцефалопатії.

УСКЛАДНЕННЯ . Багато порушень, що виникають в результаті розвитку синдрому Рейє, призводять до тяжкої енцефалопатії. Ці порушення включають гіпоглікемію; збільшення рідини в мозку призводить до збільшення внутрішньочерепного тиску, дуже низькому кров'яному тиску і гіпоксії.

ЛІКУВАННЯ . Через те що синдром Рейє розвивається дуже швидко, лікування необхідно починати рано.

Не існує спеціального лікування синдрому Рейє. Лікування спрямоване на попередження серйозного погіршення стану дитини. Навіть легкі випадки синдрому Рейє вимагають госпіталізації. Інтенсивна терапія, включаючи спостереження за всіма життєво важливими функціями організму, необхідна у випадках тяжкого перебігу хвороби Рейє.

Тому що найбільш серйозним наслідком синдрому Рейє є збільшення внутрішньочерепного тиску, треба його ретельно контролювати. З цією метою в череп дитини хірургічним шляхом вставляють голку, поєднану з вимірювальним приладом, і таким чином точно визначають внутрішньочерепний тиск.

Наступним етапом попередження несподіваного погіршення стану є зменшення внутрішньочерепного тиску. З цією метою потрібно контролювати кількість рідини в організмі. Спеціальні трубки (катетери) поміщають всередину певних кровоносних судин для контролю за рідинами організму, особливо всередині мозку. Якщо обсяг рідин організму контролюється, набряк кровоносних судин і клітин мозку зменшується і внутрішньочерепний тиск перестає наростати.

Якщо все ж таки внутрішньочерепний тиск продовжує збільшуватися, лікар використовує інші методи контролю за обсягом рідин організму. Великі дози ліків, або, в крайньому випадку, хірургічне втручання може допомогти видалити зайву рідину з мозку.

Інтенсивна терапія може включати обмінне переливання крові (повний обмін крові дитини) для зменшення вмісту аміаку в крові. Для відновлення функції печінки вводять внутрішньовенно поступово збільшуються кількості глюкози. Для запобігання розвитку виразки шлунка застосовують препарати, що знижують кислотність шлункового соку.

Для зменшення кількості аміак-продукуючих бактерій в шлунково-кишковому тракті необхідно призначити антибіотики, що даються через рот. Так як при синдромі Рейє відбувається порушення руйнування аміаку в печінці, скорочення кількості таких бактерій дуже важливо для того, щоб зменшити кількість аміаку в крові.

ПРОФІЛАКТИКА . В даний час синдром Рейє запобігти не можна.