Церебральний параліч.

ОПИС, ОЗНАКИ І СИМПТОМИ. Церебральний параліч є порушення роботи м'язів, рухових функцій, а також постави дитини, що виникають в результаті поразки незрілого головного мозку на різних стадіях розвитку. Термін «церебральний» відноситься до головного мозку. «Параліч» означає порушення або анормальность функціонування м'язової системи.

Церебральний параліч - це не одне захворювання, а ціла група патологічних станів. Зазвичай вони викликаються в ранньому віці порушенням діяльності рухових провідних шляхів головного мозку (тобто областей мозку, відповідальних за рух). До дитячим церебральним паралічів відносяться тільки непрогресуюче форми уражень, що виникають або в період внутрішньоутробного розвитку, або під час пологів, або в перші роки життя. До 5 років вага головного мозку дитини сягає 90% від ваги мозку дорослої людини.

Церебральний параліч представляє собою групу рухових розладів, що розрізняються за своїми симптомами і по тяжкості поразки. Дитина з легкою формою церебрального паралічу може бути просто незграбним. Дитина з тяжкою формою церебрального паралічу може бути повним інвалідом, що може поєднуватися ще й з розумовою відсталістю; дитина може страждати від судомних нападів (див. напади) або інших порушень функцій головного мозку.

До дітей, що мають високий ступінь ризику захворювання церебральним паралічем, відносяться: недоношені діти або діти з порушенням внутрішньоутробного розвитку, діти, що перенесли ускладнені пологи, діти, які мають несумісність по групі крові зі своєю матір'ю. Церебральний параліч може, однак, розвиватися і у дітей, народжених своєчасно і з нормальною вагою. За даними Об'єднаної асоціації хворих на церебральний параліч, на 1 000 живонароджених дітей припадає від 1 до 3 новонароджених, хворіють на церебральний параліч, що означає появу близько 9 000 нових випадків захворювання на церебральний параліч в США щорічно.

Церебральний параліч часто не виявляється відразу при народженні, тому що всі новонароджені погано володіють своїм тілом. Їх рухи і дії підпорядковані примітивним рефлексів і викликаються автоматичними реакціями нервової системи. Примітивні рефлекси викликають у них і зміни м'язового тонусу, та рухи кінцівок. У міру того як розвивається головний мозок, розвивається і росте сам немовля у здорової дитини поступово зникають примітивні рефлекси і з'являється здатність до все більш і більш точному свідомому управлінню рухами різних частин тіла.

У той же час у дитини, хворої на церебральний параліч, примітивні рефлекси зберігаються довше, ніж зазвичай, тобто після 6 місяців, заважаючи нормальним рухам і значно затримуючи розвиток рухових функцій у дитини. Дитина насилу освоює такі прості вікові навички, як уміння сидіти, перевертатися, повзати, ходити, сміятися і говорити. Присутність примітивних рефлексів навіть у дорослих є основною ознакою церебрального паралічу.

Церебральний параліч порушує не тільки функції головного мозку з контролю і координації рухів, а й розвиток у дитини простих і складних рухових навичок, які у здорових дітей досягаються завдяки точному і тендітному рівноваги між сигналами мозку, що контролюють свідомі і мимовільні рухи. Прикладом грубої рухової функції є ходьба, прикладом тонкої рухової функції є малювання. Хоча розвиток рухових функцій сповільнюється, пізнавальні здібності (сприйняття реальності, мислення і пам'ять) і мовні навички можуть не порушуватися хворобою і нормально розвиватися.

Різні форми церебрального паралічу описуються в залежності від того, які кінцівки вражені хворобою і який тип наявних рухових порушень.

Стан, при якому церебральним паралічем вражена одна рука або одна нога, називається моноплегии («плегия» - м'язове розлад). При геміплегії вражені рука і нога однієї і тієї ж сторони тіла. При параплегії уражені тільки ноги; диплегия вказує на те, що в основному хворобою вражені ноги і лише в незначній мірі руки. Тріплегія означає, що хворобою вражені одна рука і обидві ноги; квадріплегія означає поразку хворобою всіх чотирьох кінцівок.

Види порушень

Найбільш поширеними видами м'язових і рухових розладів, пов'язаних з церебральним паралічем, є спазм, атетоз (мимовільні дрібні рухи пальців рук і ніг) і змішані м'язові реакції. Особливо часто при церебральному паралічі виникає спастичне стан м'язів, характерне для недоношених дітей і дітей, що мають при народженні низьку вагу.

Дітям із спастичною формою церебрального паралічу важко почати рух. Навпаки, дітям з атетозні формою церебрального паралічу важко регулювати рух і зберігати певне положення тіла. Це порушення пов'язане з нервами, які регулюють рух, а не ініціюють його, як у випадку спастічекого церебрального паралічу. У тих випадках, коли в головному мозку пошкоджено декілька рухових центрів, церебральний параліч може мати змішану форму і бути причиною як спазму, так і атетоза. Оскільки в цих випадках дуже часто має місце велике ураження головного мозку, то у дітей зі змішаними м'язовими реакціями частіше спостерігається затримка розумового розвитку та інші порушення, пов'язані з порушенням діяльності головного мозку.

У дитини із спастичним церебральним паралічем м'язи уражених рук і ніг надмірно напружені, їх тонус різко підвищений, і вони роблять великий опір спробам зробити різкий рух або різке розгинання кінцівок. У дитини із спастичним станом м'язів при початку руху виникає м'язова реакція, яка образно називається реакцією «стисненого ножа». При цьому м'яз спочатку буде дуже напруженою і буде чинити опір спробі зробити рух, а потім різко розслабиться. З того моменту, як спазмований м'яз почне брати участь в русі, можуть початися її швидкі, наступні один за одним скорочення, що заважають координації рухів. Цей стан називається клонічними судомами або просто клонусов.

Якщо хворий спастичним церебральним паралічем дитина може ходити, то у нього, як правило, є своєрідне порушення ходи, зване ножицеподібний. Іноді м'язи ніг хворої дитини так сильно скорочені, що його п'яти не торкаються підлоги. Що виникає при цьому порушення ходи називається «ходьба на носочках». Хворий церебральним паралічем дитина може ходити полупріседа, через підвищеної активності сгибательной групи м'язів.

При атетозні церебральному паралічі м'язовий тонус може бути нормальним, але уражені частини тіла постійно роблять мимовільні, безцільні, судомні руху. Цей стан називається атетоза, воно характерне тим, що хворий крутить руками, вивертає їх, кривляється, у нього відзначаються мимовільні рухи язика і рота. З атетоза можуть поєднуватися мимовільні безладні судомні рухи тіла, при яких хворий сіпається і «б'ється», які називаються «хорея» (від грецького choreia - танець).

Лікар, Той, Хто дитини з хореоатетозним типом церебрального паралічу, може трохи «послабити» м'язовий тонус швидким згинанням і розгинанням руки або ноги. На короткий час підвищений тонус зникне, і м'яз стане розслабленою і м'якою. М'язовий спазм менш вірогідний при хореоатетозной формі церебрального паралічу, ніж при спастической формі. Проте у дітей з хореоатетозним типом церебрального паралічу частіше уражаються лицьові м'язи, ніж у дітей із спастичним типом захворювання, і у них частіше виникають порушення ковтання, ссання й мови.

Церебральний параліч сильно впливає на м'язовий тонус, викликаючи або стан гіпертонус а, або стан гіпотонус. При гіпертонусі м'язи скорочені і тверді від напруги, вони чинять опір розгинанню і руху. Це стан характерний для спастичного церебрального паралічу. При гіпотонус м'язи розслаблені і в'ялі, їх тонус різко знижений. Це стан іноді поєднується з атетозні формою церебрального паралічу.

Поразки, що виникають при різних формах церебрального паралічу, сильно різняться.


Симптоми змінюються в залежності від локалізації і ступеня пошкодження головного мозку, що викликає порушення рухів. Взагалі, хворі на церебральний параліч діти сплять більше звичайного, неголосно кричать, погано смокчуть і виявляють слабкий інтерес до того, що їх оточує.

Супутні порушення. Діти з церебральним паралічем часто страждають від супутніх порушень, і деякі з них мають набагато більше значення, ніж фізичні недоліки. Приблизно дві третини дітей зі спастической квадріплегіей в тій чи іншій мірі страждають розумовою відсталістю, в той час як у дітей з іншими типами церебрального паралічу розумова відсталість виражена в меншій мірі. Ступінь розумової відсталості залежить від локалізації та тяжкості ураження головного мозку. У багатьох дітей з церебральним паралічем через деякий час після народження розвиваються епілептичні припадки.

Більше 40% хворих на церебральний параліч дітей страждають розладом зору, близько половини таких дітей страждають розладами мови і здатності зв'язно висловлювати свої думки. Мовні труднощі можуть бути наслідком ураження м'язів рота і глотки, що заважає вимову слів. Цим дітям важко говорити жувати і ковтати, у них може спостерігатися мимовільне слинотеча. Пошкодження або захворювання, що викликає церебральний параліч, може також вражати мовні центри головного мозку і бути причиною нездатності до розбірливий і зв'язного мовлення.

Близько 20% всіх дітей, хворих церебральним паралічем, страждає втратою слуху . Серед інших супутніх порушень можна назвати втрату чутливості на уражених кінцівках, порушення дотику і нездатність до сприйняття тривимірного простору.

У дітей, хворих церебральним паралічем, часто виникає гіперактивність, що розвивається в міру того, як вони намагаються пристосуватися до своїх довічним фізичним недоліків. Ці проблеми загострюються в підлітковий період, особливо у дітей з нормальним інтелектом чи з інтелектом вище середнього рівня.

Більшість хворих на церебральний параліч дітей доживає до повноліття, але у важких випадках тривалість їх життя менша, ніж у загальній популяції. Прогноз для людей, хворих на церебральний параліч, залежить від тяжкості стану і супутніх порушень.

В однієї третини всіх хворих церебральним паралічем інтелект нормальний або вище середнього. Незважаючи на численні труднощі, деякі хворі здатні досягти незалежності та успіху в роботі і в особистому житті. Наприклад, багато людей з моноплегии або параплегией і, в меншій мірі, з геміплегією і диплегію, здатні жити самостійно. Близько половини людей, хворих на церебральний параліч, працюють у спеціальних майстернях. Багато з них здатні обслуговувати самі себе в достатній мірі для того, щоб бути більш-менш незалежними, поки вони живуть вдома у своїй родині.

ПРИЧИНИ . Причини церебрального паралічу вдається визначити тільки в 60% випадків захворювання, у решті - причини невідомі. Близько 85% всіх випадків захворювання церебральним паралічем є вродженими; решта 13% розвиваються в результаті пошкоджень головного мозку, подібних за характером з ушкодженнями при нещасних випадках.

Недоношеність плоду та пов'язані з нею численні ускладнення до цих пір відносять до основних причин виникнення церебрального паралічу, який розвивається незадовго до або відразу після народження дитини. Дитина, народжена до досягнення тридцяти семи тижнів внутрішньоутробного розвитку, вважається недоношеним. Більшість недоношених дітей важить менше 2,495 кг.

Іншими причинами ураження головного мозку в період до народження є кисневе голодування головного мозку плоду, внаслідок плацентарних порушень, обмеження або перегину пупкового канатика, і шок через за крововтрати у матері. Передбачається, що причинами вродженого пошкодження мозку, що приводить до церебральний параліч, можуть бути погана гігієна вагітної жінки, паління або вживання значних кількостей алкоголю в період вагітності. Такі інфекційні захворювання матері, як корова краснуха (особливо в перші три місяці вагітності), токсоплазмоз, генітальний герпес, цітомегавірусная інфекція, можуть викликати церебральний параліч у новонароджених. Важка жовтяниця новонароджених, що викликається несумісністю по резус-фактору (див. несумісність по резус-фактором і групами крові), була в минулому основною причиною церебрального паралічу. В даний час розвиток жовтяниці новонароджених можна попередити, вводячи матері певний препарат або роблячи переливання крові плоду або немовляти. Однак несумісність крові по групових факторів АВО до цих пір іноді призводить до церебральний параліч. Такі порушення обміну речовин у матері, як діабет (якщо вона страждає від ускладнень цієї хвороби), можуть викликати церебральний параліч новонародженого.

Поразка головного мозку в момент народження є основною причиною церебрального паралічу. Поразка може зачіпати рухові центри; кисневе голодування головного мозку внаслідок спадання легені, синдром дихального дистресу (відомий як хвороба, викликана утворенням гіалінових мембран в легенях - гіалінова пневмопатії), пневмонія або передозування седативних препаратів, що використовуються для зменшення болю при пологах, можуть також викликати церебральний параліч при народженні дитини.

У період дитинства і раннього дитинства церебральний параліч може бути викликаний травмами голови (див. Травми голови і хребта ), наприклад, переломом кісток черепа та пораненням головного мозку. У ранньому дитячому віці церебральний параліч може бути викликаний такими інфекційними захворюваннями головного мозку, як менінгіт та енцефаліт, а також отруєння свинцем. Раптові самовільні крововиливи можуть викликати церебральний параліч у маленьких дітей так само, як і кисневе голодування головного мозку, викликаного асфіксією внаслідок отруєння окисом вуглецю (чадним газом), удушення, закупорки дихальних шляхів, утоплення та серцевої недостатності, що супроводжується застійними явищами (див. Серцева недостатність застійна ). Церебральний параліч може бути одним з ускладнень пухлини головного мозку.

ДІАГНОЗ . Діагноз дитячого церебрального паралічу майже завжди ставлять на підставі анамнезу (вродженого, натальному і постнатального) і медичного обстеження. Найважливішим компонентом діагностики є дослідження нервової системи дитини.

Для підтвердження діагнозу церебрального паралічу, визначення ступеня та локалізації пошкодження головного мозку і виключення можливості існування прогресуючого захворювання головного мозку можуть проводитися спеціальні дослідження. Вони включають в себе КТ-сканування (комп'ютерна томографія - це складний вид рентгенологічного дослідження, що дозволяє отримати площинні зображення поперечних зрізів головного мозку), електроенцефалографію (з її допомогою визначається електрична активність різних ділянок кори головного мозку), електроміографія (з її допомогою визначається електрична активність м'язів при русі). Аналізи крові і сечі проводяться з метою виявлення відхилень їх хімічного складу від норми, які можуть викликати церебральний параліч.

Для визначення ступеня інвалідності може бути проведена консультація з багатопрофільною медичною комісією, до складу якої входять фізіотерапевт, хірург-ортопед, логопед, психолог і невропатолог.

УСКЛАДНЕННЯ . Вирішення питання про інвалідність представляє собою важку проблему для хворого на церебральний параліч дитини та її батьків. Ці труднощі, ймовірно, пов'язані зі ставленням оточуючих до хворої дитини, з яким йому часто доводиться стикатися.