Вроджені вади серця у дітей.

Вроджені вади серця (ВВС) є наслідком неправильного формування серця і великих (магістральних) судин в період внутрішньоутробного (з 2-го по 8-й тиждень) розвитку плоду.

Умовно фахівці виділяють 4 основні групи причин появи вроджених вад серця:

1) хромосомні порушення,
2) мутація або поломка одного гена,
3) несприятливий вплив факторів навколишнього середовища на організм жінки в перші 2-3 місяці вагітності,
4) полігенне - мультифакториальное спадкування.

Хромосомні порушення викликають патологію в 5% випадків ВПС. Це порушення в самих хромосомах (структурних елементах клітини, в яких закодовані основні ознаки організму), що відповідають за розвиток серця, або зміна їх числа. У таких випадках пороки серця зазвичай поєднуються з іншими серйозними хворобами, наприклад синдромом Дауна.

Приблизно в 2% випадків вроджені вади серця виникають в результаті мутацій одиничних генів. Під мутацією гена увазі порушення генетичної інформації, відповідальної за будову структур серця або інших органів. Так само як і в першому випадку, більшість цих вад поєднуються з дефектами розвитку інших органів.
У 1-2% людей причиною вроджених вад серця є вплив несприятливих факторів на ранніх термінах вагітності: вплив на організм вагітної різних токсичних речовин (особливо шкідливі наркотики і алкоголь), рентгенівські та інші іонізуючі випромінювання, деякі ліки. До застосування будь-яких з них вагітним жінкам треба підходити з великою обережністю, але найбільш небезпечно застосування деяких протисудомних препаратів, амфетамінів, тріметадіона, літію, антагоністів фолієвої кислоти. Деякі інфекції також можуть негативно вплинути на процес формування серця. Серед них найбільшу небезпеку становить вірус краснухи.


В ідеалі діагностика вроджених вад серця повинна проводитися в пологовому будинку при народженні дитини. При важкому перебігу вроджених вад серця і ранніх ознаках серцевої декомпенсації, появі ціанозу (синюшною забарвлення шкіри і слизових від блакитного до майже чорного кольору) або виявленні грубого шуму в серці діагностика не представляє значних труднощів. Однак у зв'язку з особливостями кровообігу в цьому віці основні клінічні симптоми (шум в серці, зміна кольору шкірних покривів і розвиток серцевої недостатності) можуть не проявлятися протягом кількох днів, тижнів або навіть місяців після народження, що істотно ускладнює ранню діагностику. При підозрі на порок серця проводиться термінове обстеження дитини, яке включає електрокардіограму, рентгенограму грудної клітки і доплерехокардіографію (ЕХО-кардіографію).

Чим раніше виявлено порок серця у дитини (краще всього, якщо це зроблено буквально в перші години його життя), тим більше шансів усунути цей небезпечний дефект. В даний час у зв'язку з впровадженням в медичну практику нових сучасних технологій операції на серці стали можливі вже на першому році життя, що дозволяє врятувати життя дітей із вродженими вадами серця і уникнути розвитку незворотних змін в серці, легенях, центральної нервової системи, пов'язаних з перебігом хвороби.

Навіть у тих випадках, коли порок не важкий і не потрібне хірургічне втручання, електрокардіограму потрібно робити регулярно, в деяких випадках навіть щотижня, що дозволяє контролювати стан здоров'я дитини і попередити виникнення будь-яких ускладнень.

Джерело: Г.В. Болотовского, А.Д. Царегородцева "Три головних року", 2006 рік