Спадщина графа Дракули.


Люди з іклами і кігтями, що уникають сонячного світла, виявляється, існували насправді. Тільки були вони зовсім не злочинцями, а, навпаки, - жертвами
страшної хвороби під назвою «порфірія»


Цікава блідість, загадковий блиск сумних очей, таємничий вигляд - такий чарівний герой саги про вампірів "Сутінки" у виконанні Роберта Паттінсона виконавця, за яким завмирають юні представниці жіночої статі в усьому світі. Так ось вони, значить, які, кровопивці! А раніше упирі та вовкулаки здавалися людям куди менш симпатичними. Недарма їх протягом багатьох століть винищували як попало. Причому зовсім не осиковими колами і срібними кулями, як наказують легенди, а самим що ні є звичайним способом: їх вішали або спалювали на вогнищі. Тільки за одне століття, починаючи з 1520 року, в одній лише Франції стратили понад 30 тисяч осіб, визнаних перевертнями.


Про кров блакитну і просту

Сучасні вчені вважають, що в полюванні на вовкулаків постраждали, як це часто буває, люди невинні. Хоча привід у переслідувачів все-таки був. Ні, ті, кого звинувачували у вампіризмі, не пили чужу кров і не оберталися ночами дикими звірами, але при цьому виглядали вони - не приведи боже, та й спосіб життя вели, м'яко кажучи, підозрілий. Але про все по порядку.


Медики вважають, що люди, несправедливо звинувачені у вампіризмі, насправді страждали рідкісним генетичним захворюванням крові, званим «порфірія» (від грецького «porphyros» - « пурпурний »). Вважається, що поширення цієї хвороби сприяли шлюби між близькими родичами. Порфирія була найбільш поширена в маленьких селах Трансільванії (батьківщині графа Дракули) приблизно 1000 років тому. Але ходять чутки, нібито недуга не обійшов стороною і королівські прізвища. Наприклад, історик Ендрю Вілсон у своїй книзі «Вікторіанці» згадує про спадкову порфірії, що лютувала в британській королівській родині, і стверджує, що саме ця хвороба позбавила розуму діда королеви Вікторії короля Георга III. Однак з сходженням на престол Вікторії вінценосна сім'я позбулася від цього прокляття. Вілсон вважає, що тут справа не обійшлася без адюльтеру, в результаті якого і з'явилася на світ майбутня англійська королева.


Так що ж це за хвороба така? Сьогодні вчені знають точно, що саме робить людей схожими на вампірів. При порфірії порушується відтворення гема - небілкової частини гемоглобіну, що в свою чергу призводить до надмірного накопичення в організмі токсичних речовин - порфіринів і їх попередників, що володіють здатністю зв'язувати в організмі метали, перш за все залізо і магній. Надлишок порфіринів надає токсичну дію на весь організм.


Хвороба вампірів

Про зв'язок двох цих явищ: хвороби і стародавніх вірувань про людей-кровососів вперше заявив доктор Лі Ілліс з Великобританії. У 1963 році він представив у Королівське медичне товариство монографію «Про порфірії та етіології перевертнів». Праця вченого містив докладний порівняльний аналіз збережених історичних свідоцтв, в яких описувалися вампіри, і симптомів порфірії. Виявилося, що клінічна картина рідкісної хвороби в точності копіює портрет самого колоритного вовкулака.



При запущеній формі порфірії шкіра навколо губ і ясен у хворих висихає, чому різці оголюють до ясен, створюючи враження оскалу.


До того ж на самих зубах відкладається особлива речовина порфірин, яке забарвлює посмішку (а вірніше, оскал) людини в червонувато-бурий колір. Шкіра на обличчі і тілі таких людей стоншується і від дії сонячного світла лопається, покриваючись шрамами і виразками. Хвороба пошкоджує ще й хрящі, а також ті органи, з яких вони складаються (перш за все, це ніс і вуха). Пальці стають скорченими. Сонячне світло доставляє бідолахам найбільш тяжкі муки, адже саме під впливом ультрафіолету починається розпад гемоглобіну. Тому вдень люди, які страждають порфірією, намагаються на вулиці не з'являтися, а активність проявляють тільки в сутінки, ближче до ночі. Чи то від випробовуваних мук, чи то від вимушеного самітництва, чи то від якихось внутрішніх процесів, що відбуваються в організмі, ці люди страждають ще й нервово-психічними розладами і неадекватною, в тому числі, агресивною поведінкою.


Можна собі уявити жах тих, хто одного разу ввечері або вночі при світлі місяця зустрів на вузькій доріжці одного з таких «симпатяг». Тут не тільки у вампірів і перевертнів повіриш, а в що завгодно!


А думали, що алергія

Звичайно, що лякають симптоми характерні тільки для пізніх етапів хвороби, та й то не для всіх її видів. Тим не менше ця недуга, нехай і не в такій вираженій формі, існує і донині. Найпоширенішою серед всіх інших форм, яких налічується велика кількість, є гостра переміжна порфірія (ОПП).


Вважається, що цієї рідкісної генетичної патологією страждає 1 людина з 200 тисяч (за іншими даними, з 100 тисяч). Причому фактор спадковості є найбільш важливим, адже якщо хворий один з батьків, то в 25% випадків дефектний ген перейде і до його дитині. Є підстави вважати, що порфірія може бути і наслідком інцесту. Але крім генетики важлива ще й роль супутніх обставин і способу життя. Справа в тому, що майже 85% носіїв аномального гена проживають життя, не знаючи про наявну у них хвороби. А прояви фотодерматоз на шкірі вважають простий алергією. Але варто відбутися якогось збою в організмі, що може виникнути загострення.


Найчастіше спалах хвороби провокують :


? строгі дієти;
? стреси;
? прийом ліків (включаючи фенобарбітал, тетрацикліни, вісмутовмісними препарати, оральні контрацептиви тощо);
? контакт з отрутохімікатами (наприклад, з сільськогосподарськими добривами) або робота на шкідливих, у тому числі хімічних виробництвах;
? зміна гормонального профілю у жінок, пов'язаного з настанням менструації або вагітністю;
? інфекційні захворювання (особливо перенесений вірусний гепатит С;
? прийом алкоголю (80% всіх хворих порфірією небайдужі до спиртного).


Люди, які страждають порфірією, зазвичай потрапляють до лікарень зі скаргами на гостру приступообразную біль у животі, що не має чіткої локалізації, а також на нудоту, блювоту і запор. Всі ці ознаки вказують на хірургічну патологію, тому діагностика та лікування можуть піти не за тим руслом. При неправильному діагнозі, а отже, і лікування, гострі порфірії у 60% закінчуються трагічно. А своєчасна діагностика і адекватна терапія рятують практично всіх хворих, повертаючи їх до повноцінного життя.