Амілоїдоз нирок.

Амілоїдоз нирок - прогресуюче накопичення в нирковій паренхімі патологічного фібрилярного білка - глікопротеїдів, що приводить до зменшення функціонуючої тканини.

Амілоїдоз нирок (нефропатіческій амілоїдоз) - характерний прояв як первинного (генетично обумовленого), так і вторинного амілоїдозу. Останній, що протікає, як правило, з ураженням нирок, зустрічається частіше. Серед причин розвитку вторинного амілоїдозу - хронічні нагноїтельниє процеси (остеомієліт, бронхоектатична хвороба, актиномікоз), туберкульоз, ревматоїдний артрит, онкологічні захворювання. Особливо виділяють амілоїдоз нирок, що розвивається у хворих мієломною хворобою. У хворих, які тривалий час лікувалися гемодіалізом, часто приєднується своєрідний вторинний (бета2-мікроглобуліновий) амілоїдоз.

Клінічна картина амілоїдозу нирок


Ранній симптом амілоїдозу нирок - стійка персистуюча або повільно наростаюча протеїнурія. Часто відзначаються тенденція до тромбоцитоз і гіперфібріногенемія. Протеинурической стадія амілоїдозу частіше протікає без микрогематурии, зазвичай триває не більше 3 років і майже у всіх випадках переходить в нефротичний стадію.

Прояви нефротичного синдрому (НС) - масивна (більше 3, 5 г білка на добу) неселективні протеїнурія, гіпопротеїнемія, гіперліпідемія, набряки. Часто виявляють гепатолієнальний синдром. Артеріальна гіпертензія нехарактерна. Спонтанні ремісії невластиві "амилоидного" НС, хоча іноді відзначаються. НС характеризується наполегливою течією, до нього вже на 3-5-му році нефротической стадії захворювання приєднується ХНН. У азотемической стадії амілоїдозу часто з'являються ознаки генералізованого вторинного амілоїдозу - надниркова недостатність, синдром порушеного всмоктування.

Діагностика амілоїдозу нирок
Діагноз у всіх випадках повинен бути верифікований морфологічно.


При цьому більш надійна біопсія нирки. Біопсія ясен та прямої кишки інформативна лише в нефротической і азотемической стадіях вторинного амілоїдозу. При виявленні відкладення амілоїдозу у осіб старше 40 років необхідно ретельне обстеження з метою виключення паранеопластичною вторинного амілоїдозу (див. Нефропатії паранеопластичних).

Лікування амілоїдозу нирок


Уповільнення прогресування вторинного амілоїдозу можливо при успішному лікуванні основного захворювання. Патогенетична терапія мало розроблена. У доазотеміческіх стадіях рекомендується тривале (8-12 міс) застосування делагила (0,25-0,5 г на добу) з урахуванням побічних явищ (лейкопенія, відкладення препарату в заломлюючих середовищах ока) разом з сирою печінкою (100-120 г на добу ) під контролем рівня еозинофілів крові. Використовують також унітіол: 6-10 мл 5%-ного розчину внутрішньом'язово щодня протягом 30-40 днів повторними курсами (2-3 рази на рік). У азотемической стадії кількість сирої печінки і дозу унітіолу зменшують з урахуванням рівня креатиніну в крові.

З'являється досвід використання колхіцину в лікуванні хворих вторинним амілоїдозом з ураженням нирок, запропонованого раніше у якості препарату вибору в терапії періодичної хвороби і обумовленого нею амілоїдозу.

Рекомендації щодо симптоматичної терапії (діуретичної, антибактеріальної), режиму і харчування не відрізняються від таких при хронічному гломерулонефриті .

Хронічний гемодіаліз і трансплантація нирки при амілоїдозі менш ефективні, ніж при гломерулонефритах, у зв'язку з часто спостерігається нестабільністю гемодинаміки у хворих амілоїдозом, а також через можливість відкладення амілоїду в нирковому трансплантаті.