Рак нирки.

Рак нирки (аденокарцинома, гіпернефрома) - найбільш поширена в дорослих злоякісна пухлина нирки, частіше спостерігається у чоловіків.

Пухлина має гістологічну будову світлоклітинний аденокарциноми і розвивається в нирковій паренхімі. У далеко зайшов стадії здавлює чашково-мискової систему, може пошкоджувати великі внутріниркових судини, виходити за межі ниркової капсули, проростаючи в ниркову вену і паранефральну клітковину.

Регіонарні метастази вражають паракавальні і парааортальні лімфатичні вузли, здавлюють вени яєчка, нижню порожнисту вену, печінкові вени. Характерні віддалені метастази в легенях. На другому місці за частотою стоять кісткові метастази. Крім місцевих симптомів, при аденокарциноми нирки (АП) особливо часто спостерігаються системні паранеопластичних реакції, викликані гормональною активністю пухлини (синтез пухлинної тканиною реніну, еритропоетину, паратиреоїдного гормону, статевих гормонів, фактора, пригнічувала функцію печінки), освіта протипухлинних антитіл, що вражають судинну стінку і нервову систему.

При далеко зайшов процесі часто розвивається паранеопластический (вторинний) амілоїдоз.

Клінічна картина раку нирки можна виділити загальні неспецифічні симптоми, місцеві (локальні) симптоми і ознаки пізніх ускладнень, у тому числі метастазування .

Неспецифічні паранеопластичних реакції, що спостерігаються майже у половини хворих АП, нерідко випереджають типові місцеві і ниркові симптоми. Найчастіше спостерігаються лихоманка, анемія, швидке схуднення. Характерна завзята висока лихоманка (рідше субфебрилітет) неправильного типу, супроводжується ознобом, проливним потім, резистентна до антибіотиків. Анемія спостерігається у 1/3 хворих. Еритроцитоз також може бути раннім проявом АП, але відзначається значно рідше, як правило, в поєднанні з артеріальною гіпертензією.

Ранньою ознакою АП може бути синдром нефрогенной печінкової дисфункції. Він проявляється збільшенням печінки та селезінки, порушенням функцій печінки (збільшення протромбінового часу, підвищення рівня лужної фосфатази крові, гіпоальбумінемія).

З більш рідкісних паранеопластичних реакцій при АП відзначаються шкірний васкуліт (за типом виразково-некротичної пурпури), рецидивуюча кропив'янка, важка міопатія, нагадує дерматоміозит, поліневропатія, артралгії з ураженням великих суглобів, тромбоемболічний синдром.

Місцеві симптоми проявляються у вигляді клінічної тріади - макрогематурія, біль у попереку, пальпована пухлина.

Макрогематурия носить безбольової характер. При цьому в сечі, як правило, виявляють червоподібні і безформні згустки крові. У ранній стадії захворювання болю в попереку, так само як і макрогематурія, виявляють менш ніж у половини хворих. Характерні неінтенсивні постійні болі в попереку, иррадиирующие в стегно, пах, викликані натягом ниркової капсули. Напад болю в попереку може виникнути при профузної макрогематурії (вторинна ниркова колька) або тромбозі ниркових вен.

пальпована пухлина - ще більш пізній симптом, особливо у дорослих. У підребер'ї може промацуватися щільне горбисте утворення, які балотуються або малорухливе (при вростання пухлини в сусідні органи).

Пізні ускладнення
У значній частині випадків захворювання тривало тече безсимптомно і клінічно проявляється при виникненні метастазів (варикоцеле, синдром нижньої порожнистої вени, синдром Балда-Кіарі, об'ємні утворення в легенях).


Гіперкальціємія (нерідко досягає критичних цифр) у поєднанні з тяжкою анемією і Лейкемоїдна реакціями - симптомокомплекс, характерний для метастазування пухлини у кістки.

Розвиток нефротичного синдрому (НС) найчастіше свідчить про приєднання вторинного паранеопластичною амілоїдозу . Більш рідкісними причинами НС є паранеопластичних мембранозная нефропатія і тромбоз ниркових вен.

Діагностика раку нирки
У зв'язку з поліморфізмом загальних клінічних проявів АП та неспецифічністю симптому гематурії часто виникає необхідність у диференціальній діагностиці з хронічним гломерулонефритом, інфекційними (сальмонельоз, тифи, бруцельоз, інфекційний ендокардит), онкологічними (лімфогранулематоз, мієломна хвороба, гемобластози) захворюваннями, алкогольною хворобою, хронічним активним гепатитом, системними захворюваннями сполучної тканини.

При наявності об'ємного утворення в нирці в поєднанні з лихоманкою можливі діагностичні труднощі, так як подібну клінічну картину мають апостематозний нефрит, піонефроз, туберкульоз нирки, полікістоз.

У хворих АП часто виявляють нормохромная анемію і збільшення ШОЕ. Слабовиражений непостійний сечовий синдром (мікрогематурія, помірна протеїнурія) виявляють у половини хворих.

Інструментальні методи займають основне місце в діагностиці АП. До непрямими ознаками АП відносять виявляється при нефросцинтиграфии дефект накопичення в нирковій паренхімі, а також виявляються при внутрішньовенної урографії збільшення розміру та нерівності контурів нирки, медіальне відхилення сечоводу і різні деформації чашково-мискової системи (подовження, здавлення, ампутація чашечки, дефекти наповнення миски та т . д.). У зв'язку з тим що при Екстраренальний зростанні пухлини чашково-лоханочная система може довго не деформуватися, для своєчасної діагностики АП необхідно провести ехографію і комп'ютерну рентгенотомографію, на підставі результатів яких можна оцінити стан ниркової паренхіми.

На заключній стадії обстеження проводять комплексне ангіографічне дослідження (ниркова рентгеноконтрастні ангіографія, ниркова флебографія, кавографія), що дозволяють верифікувати діагноз АП і має важливе значення при виборі обсягу оперативного втручання.

біопсію слизової оболонки ясен (прямої кишки) виробляють у хворих АП зі стійкою протеїнурією, що перевищує 0,5 г/л, з метою виявлення вторинного амілоїдозу, істотно підвищує ризик оперативного втручання та ускладнює післяопераційне ведення хворих з огляду на можливості розвитку ниркової недостатності відразу після виконання нефректомії.

Лікування раку нирки тільки хірургічне. Виконують резекцію (у ранній стадії захворювання) нирки або Нефректомію з наступною променевою терапією. У тих випадках, коли неможливо виконати органо-зберігає операцію, і при тотальному раковому ураженні обох нирок рекомендується бінефректомія з перекладом хворих на хронічний гемодіаліз.

паранеопластичних системні реакції повністю зникають після радикального видалення АП та рецидивують при появі зростаючих метастазів.