Емфізема легень.

Емфізема легень визначається як патологічне стійке збільшення повітряних просторів дистальніше термінальних бронхіол, що супроводжується деструкцією стінок структурних компонентів ацинусів без обов'язкового фіброзу. Виділяють наступні види емфіземи: а) центріацінарная або проксимальна ацинарних, при якій зміни локалізуються в проксимальної частини ацинусів (респіраторних бронхіолах і прилеглих до них альвеолах); вона асоціюється з курінням і хронічної бронхіальною обструкцією, б) панацінарная, що асоціюється з дефіцитом альфа1-інгібітора протеаз (альфа1-ІП); в) дистальна ацинарних або парасептальная.

В основі розвитку емфіземи лежить порушення балансу протеази - антипротеаз. Так, при курінні відзначається акумуляція нейтрофілів у респіраторних бронхіолах внаслідок комплементзавісімого хемотаксису та виділення факторів хемотаксису макрофагами, в результаті чого нейтрофіли виділяють надлишок еластази, руйнує еластин - основний структурний компонент альвеолярних стінок. Крім того, тютюновий дим інактивує альфа1-ІП. Центріацінарная емфізема зазвичай поєднується з хронічним обструктивним бронхітом і посилює бронхіальну обструкцію.

При спадковому дефіциті альфа 1-ІП розвивається первинна (юнацька) емфізема легенів, особливо при гомозиготному носійстві гена дефіциту альфа1-ІП . Захворювання потенціюється курінням та іншими шкідливими зовнішніми впливами.

При емфіземі легенів формується емфізематозний (клапанний) варіант хронічної бронхіальної обструкції периферичних відділів внутрішньогрудних дихальних шляхів, обумовлений колапсом дрібних бронхів на видиху внаслідок зниження еластичної тяги легеневої тканини. Рівень дихання зміщується в інспіраторной напрямку, збільшуються загальна ємність легень, функціональна залишкова ємність і залишковий об'єм легенів. Розтяжність легких збільшена, дихання повільне і глибоке, газообмін у спокої зазвичай компенсований, але толерантність до навантаження різко знижується. Легенева гіпертензія і симптоми правошлуночкової недостатності кровообігу з'являються тільки у термінальному періоді хвороби.

Клінічна картина емфіземи легенів


Основні скарги - кашель і задишка. Кашель, що є наслідком супутнього хронічного бронхіту, супроводжується виділенням слизисто-гнійної або гнійної мокроти. Задишка має експіраторний характер: видих утруднений і подовжений. Задишка при емфіземі легень у більшості випадків не посилюється в горизонтальному положенні хворих на відміну від задишки при серцевій недостатності.

При вираженій емфіземі характерний зовнішній вигляд хворих; коротка шия, бочкоподібна або колоколообразная грудна клітка з втягувати на вдиху межреберьям. Часто відзначається кіфоз грудного відділу хребта. Звертає на себе увагу участь у диханні допоміжних м'язів. При перкусії визначається коробковий звук, нижні межі легень опущені на 1-2 ребра, рухливість легеневого краю обмежена. Дихання ослаблене, з подовженим видихом.


Межі серця визначаються з працею, тони приглушені. Внаслідок низького стояння діафрагми, а також при розвитку правошлуночкової недостатності з-під реберного краю виступає печінка.

Діагностика емфіземи легенів


При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляють описані вище зміни легеневих обсягів і неспецифічні ознаки хронічної бронхіальної обструкції (стійке зниження об'єму форсованого видиху за 1 с і підвищення загального аеродинамічного опору диханню). З більш специфічних для емфіземи змін можна відзначити значне збільшення опору видиху при нормальному або помірковано збільшеному опорі вдиху і зменшення "індексу ретракції", що характеризує зниження еластичних властивостей легень.

Змінюється і ЕКГ, електрична вісь серця набуває вертикальну або напіввертикальному позицію, в пізніх стадіях формується S-тип гіпертрофії правого шлуночка серця.

При рентгенологічному дослідженні знаходять підвищену прозорість легеневих полів , збіднення легеневого малюнка, розширені міжреберні проміжки, низьке стояння і сплощення діафрагми і обмеження її рухливості. Серце часто має вертикальне розташування ("висячий"), виявляються вибухання конусу легеневої артерії, у другому косому положенні - ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

Швидкість прогресування хвороби у великій мірі визначається частотою і вагою рецидивів супутньої бронхолегеневої інфекції, які підсилюють або викликають розвиток легеневої та серцевої (правошлуночкової) недостатності.

Первинна емфізема легенів характеризується раннім розвитком захворювання при гомозиготному носійстві гена дефіциту альфа1-ІП (до 30-35 років), обтяженим сімейним анамнезом, зниженням маси тіла, астенічним або інфантильним статурою. Зниження вмісту в сироватці крові альфа1-ІП до 80-25% відповідає гетерозиготному, а нижче 25% - гомозиготному носія гена дефіциту альфа1-ІП.

Лікування емфіземи легенів


Терапевтичні можливості при емфіземі легенів обмежені. Етіотропне лікування зводиться до припинення куріння. Проводять лікування супутнього бронхіту. З бронхоспазмолітіков перевагу віддають М-холіноблокатори, так як вони діють в основному на великі бронхи, де щільність М-холінорецепторів значно вище, і не знижують м'язовий тонус малих дихальних шляхів, тобто не сприяють їх колапсу на видиху на відміну від адреноміметиків. Призначають атровент або тровентол по 2-4 вдиху дозованого аерозолю через 6-8 ч. Рекомендується спеціальна дихальна гімнастика. Здійснюється лікування дихальної недостатності і легеневої гіпертензії.

При дефіциті альфа 1-ІП проводиться замісна терапія нативної плазмою або нативним альфа1-ІП. Застосовують антиферментні препарати (контрикал, гордокс, амінокапронова кислота), антиоксиданти, зокрема альфа1-токоферол. Доцільно визначення гена носійства альфа1-ІП у подружжя для вирішення питання про дітородіння; бажана рання діагностика та вторинна профілактика захворювання.