Остеомаляція.

Остеомаляція (ОМ). Найбільш часта причина - брак активних метаболітів вітаміну D, що регулюють мінералізацію кісткової тканини, внаслідок дефіциту вітаміну D, який служить субстратом для їх синтезу, або зниження ренального синтезу кальцитріолу при хворобах нирок. У патогенезі ОМ грає роль також зниження іонного продукту плазми (твори концентрацій Са і Р), в більшості випадків вторинне до нестачі вітаміну D. Головний внесок у зниження іонного продукту вносить гіпофосфатемія, яка в особливих випадках може бути єдиною причиною ОМ (при зловживанні Алмагель, що зв'язує фосфати у просвіті кишечнику).

Гіпофосфатемія є також провідним фактором патогенезу ОМ при нефротубулопатіях з порушенням канальцевої реабсорбції фосфатів і одночасним частковим дефектом синтезу кальцитріолу. Більшість таких нефротубулопатій - вроджені, які проявляються ще в ранньому дитинстві, але іноді вони виникають у дорослих. Системний ацидоз може бути єдиною причиною ОМ при іншій формі нефротубулопатій - нирковому канальцевому ацидозі. Особливий патогенез має ОМ, що розвивається при лікуванні ХНН хронічним гемодіалізом (див. Азотемическая ренальная остеодистрофія).

Накопичення остеоїду в кістках знижує їх толерантність до механічних навантажень. Вже в процесі звичайних повсякденних навантажень можуть виникати своєрідні пошкодження кісток, відомі як зони Лоозера. Вони нагадують на рентгенограмах травматичні переломи і нерідко за них приймаються. Однак при цьому немає істинного роз'єднання кісток на відокремлені фрагменти, які в дійсності з'єднані рентгенопрозрачной остеоїдної мозолем. Їх важливі відмінності від переломів - відсутність травми і клінічних ознак перелому (гематоми, крепітації, зміщення відламків та ін), в більшості випадків множинність, тенденція до симетричної локалізації в скелеті та типові локалізації в гілках тазових кісток, шийках і подвертельние відділах стегнових кісток, ребрах, плеснових кістках і т.д.

Клінічно ОМ проявляються болем в кістках, яка частіше за все починається з попереку і тазового поясу. На цій стадії її часто приймають за попереково-крижовий радикуліт і коксартроз. Важлива особливість болю - стихання у спокої і поява або посилення при рухах. Кістки болючі при тиску і перкусії. Біль у кістках доповнюється проксимальної м'язовою слабкістю в нижніх кінцівках, внесок якої у порушення рухів не завжди легко оцінити. Раніше за все виникають труднощі при вставанні з стільця, присіданні навпочіпки, ходьбі по сходах (характерно при спуску). Хворі вдаються при цих рухах до опори на руки. Хода стає "качиної", рідше човгає. Біль поширюється на грудну клітку, хребет, потім у зв'язку з перенесенням опори на руки захоплює плечовий пояс і ще пізніше - вільні відділи верхніх кінцівок. Хворі все більше знерухомлені і врешті-решт виявляються "прикутими" до ліжка.

D-дефіцитна ОМ

У практиці недооцінюється частота недостатності вітаміну D як причини поразки кісткового скелета. Між тим ОМ справедливо називають рахітом дорослих. У молодому і середньому віці D-дефіцитна ОМ зазвичай розвивається на тлі хвороб травної системи з кишковою мальабсорбцією - найчастіше хронічного ентериту або після резекції шлунка. При цьому виникає дефіцит Са, зумовлений як порушенням його всмоктування, так і низьким вмістом в їжі через поганий переносимости молочних продуктів. Одночасно зниження всмоктування вітаміну D порушує адаптацію до дефіциту Са. Гіпокальціємія стимулює посилену секрецію ПТГ, але вторинний гіперпаратиреоз часто не компенсує недолік кальцію. Як прояв гіпокальціємії в більш ранній стадії гіповітамінозу D спостерігається зведення м'язів, хоча у дорослих справа зазвичай не доходить до розгорнутої картини тетанії.


Фосфатуріческій ефект ПТГ обумовлює гіпофосфатемія, що сприяє порушенню мінералізації кісткової тканини. Однак при лабораторному дослідженні зниження Са і Р в крові відзначається тільки в частині випадків. Набагато більш постійним біохімічним симптомом є підвищена активність лужної фосфатази в крові.

Особливо поширена недостатність вітаміну D в літньому і старечому віці. Вона має змішаний генез: низький вміст вітаміну D в їжі як наслідок дієтичних обмежень з приводу захворювань серцево-судинної системи, печінки і жовчних шляхів доповнюється порушенням його всмоктування в кишечнику, зниженням синтезу в шкірі через недостатній інсоляції та віковим зниженням функції нирок, в тому числі і ренального синтезу кальцитріолу.

Недолік інсоляції є критичним чинником при будь-якій D-дефіцитної ОМ. Для її більш ранній стадії характерна сезонність клінічних проявів, які виникають або наростають в зимові місяці і навесні, змінюючись осінньо-річними ремісіями. Це відповідає сезонним коливанням рівня 25ОН-вітаміну D в крові, який є показником забезпеченості вітаміном D. Надалі виникає порочне коло: порушення рухової активності позбавляє хворого можливості виходити з дому, а відсутність інсоляції, посилюючи дефіцит вітаміну D, у свою чергу, сприяє прогресуванню ОМ. Описана клінічна картина в основному повторюється і при інших формах ОМ. При ОМ на грунті нефротубулопатій не спостерігається судомних скорочень м'язів.

Діагноз ОМ встановлюють на підставі характерної клінічної картини і підтверджують виявленням зон Лоозера на рентгенограмах (у переважній більшості випадків достатньо рентгенограм грудної клітки і тазу). Показовими також рентгенограми кистей з прямим і оптичним збільшенням. Важливу роль в розпізнаванні ОМ грає клінічний фон, на якому розвивається ураження скелета. При розвитку ОМ на грунті ентериту кишковий синдром може бути стертим, зате зазвичай виявляють прояви кишкової мальабсорбції: анемія, полігіповітаміноз, набряки.

При нефротубулогенной ОМ захворювання нирок не розпізнається звичайними методами і може виявлятися клінічно тільки остеомаляцією . Важлива роль у визначенні етіологічної форми ОМ, від якої залежить терапія, належить лабораторним методам.

Лікування остеомаляції


При D-дефіцитної ОМ проводять замісну терапію вітаміном D. Оскільки часто порушено всмоктування в кишечнику, вживають дози від 10 000-15 000 до 30 000-40 000 ME в день. Зазвичай достатньо двомісячного курсу з наступним повторенням у разі необхідності. Більш швидкий ефект дає однократна ін'єкція розчинних препаратів вітаміну D в дозі 200 000 ME. Однак цим слід користуватися з обережністю, тільки при відсутності сумнівів у діагнозі і перш за все у випадках з тетанією, щоб не викликати важку гіперкальціємію. Забезпечується достатнє надходження Са (не менше 1 г елементарного Са на день) за рахунок молочних продуктів або препаратів Са (за змістом Са 1 л молока еквівалентний приблизно 25 пігулок глюконату Са). При целіакії з ОМ виправдане призначення безглютенової дієти, яка призводить до повного виліковування.

Для лікування нефротубулогенной ОМ використовуються препарати фосфору до 2-3 г елементарного Р на добу, починаючи з 1 г, дрібно в 6 прийомів на день. Враховується, що при цьому мається частковий дефект ренального синтезу кальцитріолу, з метою профілактики розвитку паратиреоїдний аденоми призначають альфа-кальцідол, починаючи з фізіологічної дози (0,5-1 мкг), а в разі необхідності застосовуючи фармакологічні дози.