Вроджена звивистість дуги аорти.

Вроджена звивистість дуги аорти (кінкінг, баклінг, псевдокоарктація аорти) - вроджена вада, що характеризується подовженням, звитістю і перегинами дуги аорти при патологічному будову стінки. Рідкісна аномалія судинної системи. До 1983 р. було описано 150 випадків.

Вигин дуги у більшості хворих локалізується між лівої сонної і лівої підключичної артерією.

Клінічна картина вродженої звитості дуги аорти залежить від стану аорти: I тип - подовження та звивистість дуги; II тип - то ж у поєднанні зі стенозированием аорти (коарктаціонний синдром). Турбують задишка в спокої і при навантаженні, серцебиття. Огляд виявляє посилену пульсацію сонних артерій, ослаблення пульсу і зниження артеріального тиску на лівій руці. Пульсація артерій і АТ на нижніх кінцівках знижені при коарктаціонном синдромі.

Діагностика вродженої звитості дуги аорти
При аускультації над серцем і в лівій підключичної ямці визначається систолічний шум різної інтенсивності.


Рентгенологічні дослідження виявляють у прямій проекції розширення тіні середостіння і високе стояння дуги аорти, вибухаючої вгору і вліво. У другому косому положенні перехід дуги в низхідну аорту деформований за рахунок перегину. При дуплексному скануванні можна визначити розмір аорти і порушення кровотоку. Діагноз підтверджується при ангіографічне дослідження.

Лікування хірургічне вродженої звитості дуги аорти
Показаннями до операції служать гіпертензія та аневризматическое розширення аорти. Операцію виконують в умовах штучного кровообігу або гіпотермії. У більшості хворих потрібно протезування аорти, рідше можлива резекція ділянки аорти з анастомозом кінець у кінець.