Коарктація аорти.

Коарктація аорти - вроджене сегментарне звуження грудної аорти дистальнее гирла лівої підключичної артерії. Становить 6-14% серед всіх вроджених вад. Зовнішній вигляд аорти при коарктації нагадує часто форму пісочного годинника. Звуження по протяжності може становити від декількох міліметрів до 2-3 см. В місці коарктації завжди значно менше внутрішній діаметр аорти, ніж зовнішній. При повній коарктації аорта повністю непрохідна за рахунок діафрагми або звуження. З віком дитини ступінь звуження аорти зазвичай збільшується.

При цьому вада виникає гіпертензія вище і гіпотензія нижче місця звуження аорти. Можливо поєднання з іншими вродженими вадами серця (відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки, аортальний стеноз). У дорослих хворих за рахунок дилатації лівого шлуночка може розвинутися недостатність мітрального і аортального клапанів.

Природний перебіг пороку несприятливе - висока летальність на 1-му році життя, а серед хворих, які вижили декомпенсація на 3-4-м десятилітті життя .

Порок зустрічається в 4 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок.

Клінічна картина коарктації аорти
Головний біль, біль в області серця, пов'язана з підвищенням артеріального тиску, перевантаженням лівого шлуночка, стомлюваність нижніх кінцівок при навантаженні. Гіпертрофія м'язів верхніх кінцівок і гіпотрофія нижньої частини тулуба. Посилення пульсу на руках, ослаблення або відсутність його на артеріях нижніх кінцівок. У дорослих - посилення пульсації міжреберних артерій, особливо ззаду, при нахилі тулуба вперед. Гіпертензія на руках і зниження АТ на ногах (градієнт систолічного артеріального тиску понад 30-40 мм рт. Ст.). Нормотензії або помірна гіпертензія зустрічаються при неповній формі коарктації або можуть бути ознакою настала серцевої декомпенсації.

Діагностика коарктації аорти
При аускультації над серцем і в міжлопатковій області визначаються систолічний шум, акцент II тону на аорті.


Шум проводиться по ходу внутрішньогрудних артерій до реберної дуги.

Фонокардіографія виявляє систолічний шум у стандартних точках і межлопаточном просторі.

На ЕКГ - ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, а у дорослих хворих - і ознаки відносної коронарної недостатності.

Ехокардіографія дає можливість встановити звуження аорти, ступінь гіпертрофії лівого шлуночка і стан клапанів серця. При дуплексному скануванні виявляють коарктації і порушення кровотоку по аорті.

Рентгенографія грудної клітини в 3 проекціях свідчить про узурація нижніх країв ребер (3-8-ї пари у дорослих) і гіпертрофії лівого шлуночка. При контрастуванні стравоходу у другому косому положенні виявляють ознаки пре-і постстенотіческого розширення аорти.

Ультразвукова допплерографія дає інформацію про зниження не тільки АТ на нижніх кінцівках, а й індексу АТ.

аортографію в даний час виконують рідко - за суворими індивідуальними показаннями, коли діагноз неясний.

Лікування коарктації аорти
У дітей до 1 року хірургічне втручання показане при високій гіпертензії і ознаках серцевої недостатності. Оптимальний вік для операції - 8-15 років за умови сприятливого перебігу гіпертензії. В даний час пробують проводити дилатацію аорти.

У хворих від 30 до 50 років метою операції є корекція гіпертензії та зниження навантаження на лівий шлуночок.

В абсолютної більшості хворих застосовують резекцію коарктації аорти з анастомозом кінець у кінець, значно рідше протезування звуженого сегмента аорти. Летальність коливається від 0 до 2% і залежить від віку хворих. Віддалені результати кращі у хворих, оперованих у віці до 15 років.