Бічний аміотрофічний склероз.

Це хронічне прогресуюче захворювання може розвинутися в результаті інтоксикації, вірусних інфекцій, дефіциту вітамінів, спадкової схильності.

При гістологічному дослідженні в стовбурових відділах головного мозку, передніх рогах спинного мозку переважно на рівні шийного потовщення і пірамідних трактах визначаються дегенеративні зміни з цитоплазматичними включеннями (тільця Т. Буніною).

Клінічна картина боковго аміотрофічного склерозу
Характеризується поєднанням центрального і периферичного парезу в області верхніх кінцівок: підвищенням сухожильних і періостальних рефлексів, атрофією кистей і лопаток, появою патологічних кистьових рефлексів (верхній симптом Россолімо). У подальшому підвищуються колінні і ахіллове рефлекси з клонусов стоп. У м'язах плечового поясу, мови, губ з'являються фібрилярні посмикування, що посилюються при ударі молоточком по ураженої м'язі.

Прогресування захворювання призводить до бульбарний параліч (поперхіваніе, дизартрія, охриплий голос, отвисание нижньої щелепи, виділення слини ).


Залежно від переважаючих симптомів виділяють шийно-грудний, бульбарної, попереково-крижову, церебральну і полиневритический форми. Для діагностики важлива електроміографія (рідкісні потенціали фасцикуляций).

Смерть хворих настає від бульбарних порушень (центри дихання та серцево-судинної діяльності), що вимагає проведення реанімаційних заходів. Тривалість життя в даний час збільшилася до 5-7 років. З самого початку захворювання хворі, як правило, стають непрацездатними і потребують постійного догляду.

Лікування боковго аміотрофічного склерозу
Включає вітаміни групи В, ретаболіл, церебролізин, глутаминовую кислоту, енцефабол, пірацетам , антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін), фосфаден, ацефен.