Сірінгомієлія.

Хронічне, повільно прогресуюче захворювання, у патогенезі якого лежить утворення порожнин у спинному і довгастому мозку, що призводять до порушення больової і температурної чутливості в результаті ураження задніх рогів.

Основу хвороби визначає дізембріогенез, та чи інша ступінь вираженості якого нерідко виявляється в декількох поколіннях однієї сім'ї, однак найбільш часто зустрічаються спорадичні випадки.

Клінічна картина сирінгомієлії
Складається з свердлувальних болів, випадіння больової і температурної чутливості в області верхніх відділів тулуба ("куртка", " полукуртка ") і рук, що сприяє так званим безболевом опіків. У подальшому з'являються зниження сухожильних рефлексів, атрофія кистей і передпліч на тлі підвищення колінних рефлексів і м'язового тонусу пірамідного характеру. Поширення процесу на стовбурові відділи (сирінгобульбія) веде до порушення ковтання, осиплости голосу. Одним з головних ознак сирінгомієлії є вегетативно-трофічні розлади. Характерні потовщення і ціаноз шкіри на кистях, виражені артропатії плечових або ліктьових суглобів з деструкцією кістково-хрящових утворень, що призводить до різкої хворобливості при рухах.

Діагностика сирінгомієлії
Остаточний діагноз сирінгомієлії підтверджується наявністю у хворого, ознак дізрафіческого статусу (синдактилія, реберний горб, шийні ребра, деформація пальців, аномалії оволосіння, неправильні прикус зубів і розташування молочних залоз, аномалії розвитку хребта).


З додаткових методів дослідження корисними можуть бути пневмоміелографія, КТ, а також МРТ хребетного каналу і спинного мозку. У цереброспінальній рідині виявляється підвищений вміст білка.

Перебіг захворювання тривалий (25-30 років), за винятком важких форм сирінгобульбія, коли поразка дихального центру може викликати раптову смерть. Нерідко приєднуються інтеркурентних захворювання (уросепсис, пневмонія).

Працездатність таких хворих значно обмежена, особливо в осіб, професія яких вимагає руху пальців рук.

Лікування сирінгомієлії передбачає своєчасне проведення променевої терапії на ділянку уражених сегментів спинного мозку; використання вітамінів групи В, прозерину, калімін, оксазил, анальгетиків, масажу, ЛФК, радонових ванн, а також хірургічного лікування, направленого на випорожнення сформувалися порожнин спинного мозку (операція Пуссепа).