Від мієломи є прийоми.

Страх смерті рано чи пізно, мабуть, відвідує кожного. Але ще страшніше вмирати молодим. Мієлома, хоча і вражає в основному немолодих, в останні роки нерідко наздоганяє тих, кому б жити і жити. На жаль, хвороба вважається невиліковною. Підступність мієломи ще й у тому, що вона частіше переслідує чоловіків. Чому? І що це за напасть така - мієлома? Не плутати з меланомою (рак шкіри)! Хоча обидві хвороби не подарунок, мієлома (рак крові) особливо небезпечна, оскільки проти цього "брухту" поки немає стовідсотково ефективного прийому. Але вченим вже дещо вдалося ...







фото: Сергій Іванов


І це "дещо" світові знавці хвороби протягом трьох днів обговорювали в Парижі. І не де-небудь, а в самому Луврі, на спеціальному міжнародному конгресі з мієломі, де вперше були представлені унікальні дослідження та інноваційні методи терапії цього важкого і поки невиліковного онкогематологічного захворювання. Число захворювань мієлому в світі неухильно зростає, і, разом узяті, вони призводять до смерті частіше, ніж всі інші види раку, за винятком раку легенів. На жаль, рівень п'ятирічної виживаності для людей, хворих на множинну мієлому (ММ), як було заявлено на конгресі, становить близько 35%.



Довідка

Мієлома - буквально це oma, тобто пухлина, що вражає myelo, тобто кровотворні клітини кісткового мозку. Мієлому зазвичай називають множинною, тому що найчастіше в кістках виявляється відразу кілька вогнищ новоутворень, які можуть призводити до переломів. А саме: в кістках хребта, таза, грудної клітини, плечового і кульшового пояса і навіть черепа. На щастя, при цьому не уражаються кінцівки: кістки кистей рук і стоп, передпліч і гомілок. Множинна мієлома (ММ) - один з видів раку крові, при якому плазматичні клітини, що є важливим компонентом імунної системи, починають безконтрольно розмножуватися і накопичуватися в кістковому мозку.



Відлік починається в той момент, коли клітина стає злоякісної (ракової) - зазвичай через порушення у клітинному генетичному матеріалі (хромосомах). У міру того, як з'являється все більше злоякісних клітин, вони накопичуються і витісняють здорові, послаблюючи імунітет.


Бідні, бідні російські чоловіки. Їх і так-то залишилося тільки на розлучення, тобто на заповнення популяції. А тут ще й пожирає підступна "дама" - мієлома. Але на моє запитання, чому мієлома частіше своєю жертвою вибирає представників сильної статі, не змогли відповісти навіть дослідники з Америки, які організували конгрес у Парижі. Напевно, тому, що наука про це захворювання теж порівняно молода. Хоча вченим вже давно - з середини XIX століття - відомі симптоми, ознаки цієї форми раку. У цьому році виповнюється 150 років з часу першого її опису.


З одним із представників "чоловічого братства" - Євгеном Віталійовичем Гольберг, головою правління Товариства пацієнтів з онкогематологічними та онкологічними захворюваннями, - вдалося зустрітися. Євген Віталійович сам інвалід II групи з онкогематологічному захворювання і один з найактивніших захисників прав пацієнтів з множинною мієлому. Він живе в Пітері, але лікуватися їздить ... до Смоленська: "Там є хороший гематологічний центр, причому дуже багато що робиться безкоштовно". Взагалі розмова з ним багато що пояснює щодо проблем з лікуванням мієломи в Росії.


- Я почав займатися онкогематології на громадських засадах з однієї простої причини: зрозумів, що інакше не буду мати ніяких шансів лікуватися, а значить, і жити, - сказав Євген Віталійович. - Фахівців даного профілю недостатньо, і з ліками для ракових хворих - величезна проблема. Ні сталості в постачанні препаратів. І поки офіційна медицина не всім хворим з мієлому дає надію. Найчастіше їм виписують не ті ліки, які потрібні, і не стільки, скільки їх потрібно для постійного лікування. Виписують тільки те, що є у пільговій аптеці або на аптечному складі. Як це не безглуздо звучить, але лікарі вирішують, кому потрібні ліки, а кому ні. По суті, вирішують, кому жити, а кому вмирати. А вся справа в тому, що в нашій країні немає єдиної федеральної програми для лікування таких важких хворих. Тому в регіонах лікують рівно на стільки, на скільки вистачає грошей. По-хорошому повинен бути єдиний федеральний документ з ліків, який пройде експертизу в Мін'юсті і гарантуватиме лікарське забезпечення всіх без виключення хворих з мієлому. А поки життя людини залежить від чого завгодно, але тільки не від логіки лікування.


Вдалося зустрітися і з одним з російських знавців множинної мієломи - Ольгою Михайлівною Вотякова, яка брала участь у міжнародному конгресі з мієломіу Парижі.


- Тривалість життя росіян з мієлому можна збільшити, - сказала при зустрічі Ольга Михайлівна, кандидат медичних наук, старший науковий співробітник відділення хіміотерапії гемобластозів РОНЦ ім. М. М. Блохіна РАМН.


Дійсно, історія лікування мієломи в Росії нараховує понад півстоліття. Вже на першому етапі лікування цього рідкісного і важкого захворювання, який відносять до 1953 року, саме в Росії, в онкоцентрі на Каширці, в цей час був синтезований препарат сарколізін, одночасно, до речі, з англійцями. Він широко застосовувався в Росії, використовувався для лікування хворих з множинною мієлому в тому числі і давав добрі результати. У Росії ж у 1953 році був синтезований і алкеран (аналог мелфалану). Він до цих пір в поєднанні з преднізолоном і новими ліками використовується для лікування первинних хворих. Другим важливим етапом в лікуванні множинної мієломи стало введення високодозне лікування з одночасним застосуванням стовбурових клітин. Але світові вчені, виділяючи три важливих етапи в лікуванні множинної мієломи, Росію навіть не згадують.












фото: Геннадій Черкасов





Одними з перших симптомів можуть бути стомлюваність, болі в попереку, кістках, часті інфекції, рідше - підвищена кровоточивість з носа, з ясен - при чищенні зубів ... Якщо такі симптоми з'явилися, треба терміново звернутися до терапевта, який може запідозрити хворобу і направити до гематолога. В аналізах - ознаки анемії, прискорена швидкість осідання еритроцитів, високий вміст білка в сироватці крові або в сечі, кальцію - в крові, в кістковому мозку - підвищений вміст плазматичних клітин. Аномально висока в'язкість крові. Порушення функції нирок. Але тільки гематолог може коректно поставити діагноз множинної мієломи.


На жаль, на практиці від моменту появи першого нездужання до постановки діагнозу проходять місяці і консультації не в одного, а у 4-5 лікарів різного профілю . Щоб якомога раніше був поставлений діагноз, необхідно пам'ятати, що:


- у 80% хворих з мієлому спостерігаються патологічні зміни в кістках, переломи або остеопороз, які супроводжуються болями;


- і приблизно у 40% пацієнтів розвивається ниркова недостатність.



Довідка

У афроамериканців множинна мієлома зустрічається в два рази частіше, ніж, наприклад, у європейців. І частіше спостерігається у хворих, які мають близьких родичів, що страждають даним захворюванням, а це дає право припустити, що певну роль тут відіграють генетичні фактори.



Точна причина виникнення мієломи невідома, проте є ряд факторів ризику, які сприяють розвитку цієї хвороби. Серед причин, які фахівці висувають як потенційних, названо часте вплив хімікатів (наприклад, пестицидів, бензолу, барвників, аерозольних фарб, контакт з хімічною зброєю). Відзначено збільшення ризику розвитку мієломи у пожежників, працівників сільського господарства, перукарів, учасників щодо недавніх війн. У ряді досліджень було встановлено зв'язок між розвитком мієломи та вірусними інфекціями ... І спадкове порушення обміну речовин збільшує ризик розвитку мієломи.


Але ... Більшість людей, у яких виявлена ??мієлома, не стикаються ні з якими факторами ризику, окрім віку. Середній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу складає приблизно 65-70 років, у США більшість з хворих ММ - у віці за 40, причому більш висока захворюваність у чоловіків.


На щастя, сьогодні в клінічній практиці є чимало способів, щоб допомогти хворим перенести цю важку недугу.


Трансплантація кісткового мозку. У лікуванні раку крові, зокрема мієломи, сьогодні використовуються і стовбурові клітини, частіше свої, рідше - взяті у здорового донора. Трансплантація донорських клітин частіше дає ускладнення, буває більш високою смертність (від 30 до 50%) і потрібно більш тривалий період відновлення, ніж при трансплантації власних стовбурових клітин. Як показує досвід, трансплантація стовбурових клітин робиться після того, як пацієнт пройде курс високодозової хіміотерапії, яка руйнує ракові клітини набагато ефективніше, ніж традиційні методи лікування, але одночасно вбиває нормальні клітини крові. Таку процедуру частіше проводять молодим пацієнтам та тим, у кого добре здоров'я. При цьому бувають і серйозні побічні ефекти, так як високодозная хіміотерапія токсична. Трансплантація кісткового мозку проводиться у спеціалізованих високотехнологічних центрах, відноситься до високовитратних методам лікування. У Росії трансплантація проводиться 5% пацієнтів з мієлому.


Основним методом лікування ММ залишається все ж хіміотерапія. Хоча приблизно від 10 до 30% хворих, у кого вперше діагностовано мієлома, не відповідають і на стандартну хіміотерапію (тобто не піддаються лікуванню). Більше того, майже всі пацієнти, які страждають мієлому і отримали хороший результат, схильні до рецидивів. Тому дуже важливо тримати рак під контролем як можна довше без прогресування хвороби. Це можливо за допомогою імуномодуляторів нового покоління. Звичайно, якщо вони є в наявності. Для пацієнтів, які не відповідають на "хімію", також застосовуються препарати новітнього покоління, в тому числі імуномодулятори.


Симптоматична терапія. Лікарі навчилися впливати на ускладнення, які дає це захворювання (біль у кістках, анемія, часті інфекції); вже є препарати, які знижують активність клітин, що викликають руйнування кісток, зменшують біль у кістках, утворення нових вогнищ. У важких випадках вдаються до хірургії - вона показана в тих випадках, коли пухлина тисне на хребетний стовп. Тоді, щоб зняти біль і укріпити хребет, в хребці закачують кістковий цемент. Деяким пацієнтам може бути призначена променева терапія, яка допомагає зняти болі, попередити переломи кісток. Хворим з хронічною анемією показані гормони, що стимулюють вироблення і дозрівання червоних кров'яних тілець. А хворим з анемією важкого ступеня проводять переливання крові. У арсеналі цього методу лікування є антибіотики, болезаспокійливі засоби та ортопедичні апарати - бандажі, корсети та ін


За класифікацією ВООЗ, є понад 20 видів раку, що вражають один або відразу декілька компонентів крові. Множинна мієлома, посідаючи третє місце серед найбільш часто зустрічаються видів раку крові після неходжкінської лімфоми та всіх видів лейкозів, щороку забирає життя приблизно 11 000 американців. У Росії ця цифра в рази менше, тому що в рази менше і обстежується хворих, але відомо, що в перший рік від постановки діагнозу вмирають 25% хворих. Тому важливо пам'ятати про симптоми мієломи, щоб вчасно був поставлений діагноз і розпочато лікування, тим більше що для цього з'явилися ефективні лікарські засоби.