ДІАГНОСТИКА СТАНУ ОРГАНІВ Мошонка
(КЛІНІКО-Ехографіческое ПРОБЛЕМИ).

Складні вікові зміни органів мошонки і їх різноманітні патологічні стани вимагають застосування та клінічної інтерпретації цілого ряду діагностичних методик, кожна з яких дає своє уявлення проблеми. Безумовно, пріоритет в клінічній практиці буде належати тим дослідженням, які об'єднують можливості вивчення як морфології, так і функції одночасно. Успіх лікування багато в чому визначається не стільки власне новими методиками чи технологіями терапії або хірургії, а своєчасної, тобто ранньою діагностикою. Прогрес визначається поєднанням оригінальності та економічної виправданості технологій з масовістю їх застосування. Діагностика - це багато в чому пряма або непряма візуалізація патологічних стані. У сучасних умовах найкращим способом візуалізації в широких масштабах є ультразвукові дослідження, що в багатьох випадках оцінити структурні та функціональні зміни. А неінвазивний, швидкість і безболісність отримання інформації дозволяють лікареві проводити дослідження так часто, як це тільки буде потрібно.
На сьогоднішній день золотим стандартом, діагностичним оптимумом, слід визнати комп'ютерну сонографічної систему ACUSON 128/хр, що випускається корпорацією ACUSON. Система забезпечена мультичастотному лінійним полікристалічним датчиком, що підтримує змінну частоту випромінювання. Можливість застосування функції многочастотного сканування дозволяло нам отримати однаково якісне зображення по всій структурі досліджуваного органу. Крім цього, можливість динамічної варіації режиму логарифмічною компресії дає додатковий потенціал для оптимізації сканування.
Важлива проблема ультразвукової діагностики стандартизація умов досліджень і вибору оптимального режиму. У зазначеному апараті фірми ACUSON реалізований принцип стандартизації обстеження шляхом установки аплікації (стандартних умов сканування). Для області мошонки є спеціально розроблений режим TESTICLE, в якому оптимально підібрані параметри обробки променя. Кольорове картування допомагає оцінити ступінь кровотоку в тестикулах, наявність або відсутність змін кровотоку у венах яічковой сплетіння. Функція триплексного сканування в режимі реального часу дозволяє не тільки оптимально орієнтувати контрольний обсяг, але й оцінити якість запису спектру доплерівського зсуву частот. Таким чином, отримана інформація максимально достовірна.
Автоматичний пакет аналізу кривих доплерівського сканування з обчисленням параметрів лінійних швидкостей, індексів пульсатівності і резистентності, систоло-діастолічного відношення дозволяють при мінімумі цифрової інформації об'єктивно охарактеризувати кровотік в гонадах.
Енергетичний доплер має дуже високою чутливістю стосовно кровотоку з малими лінійними швидкостями. Це дозволяє оцінити ступінь гемодинамічного дефіциту в статевих залозах. Якщо при скануванні тестікули з кодуванням сигналу по енергії кровотік не виявляється, значить, він настільки незначна, що дана область практично не перфузируется.
Таким чином, для дослідження органів калитки у дітей, підлітків і дорослих золотим діагностичним стандартом є система копьютерного сонографії ACUSON .
Зосередивши в мошонці гермінативних органів, судин, серозних оболонок, нервової тканини з відповідною ймовірністю поразки при найрізноманітніших станах, вікова етапність формування при порівняно нерідкої травматизації з можливими несприятливими наслідками вимагають від клініциста вміння грамотно сформулювати завдання допоміжним службам і здатності чітко трактувати отримані результати.
Впровадження методів неінвазивної візуалізації рішуче змінило швидкість і точність розшифровки патологічних змін мошонки і її органів. Однак залишається непорушним правилом проводити будь-які дослідження після збору анамнезу, огляду і пальпації (визначити стан покривних тканин мошонки і її структурний вміст; розміри, консистенцію і поверхня яєчок і т.д.), оцінки загальної клінічної картини. Клінічний етап повинен дати уявлення про час виникнення патологічних змін, їх динаміку, зв'язки з травмами, перенесеними інфекціями або іншими захворюваннями, ступеня розвитку вторинних статевих ознак. Останні необхідно оцінювати об'єктивно, тільки за загальноприйнятою в світі методикою Таннера (див. Табл 1), не вдаючись до самостійних описам.
Таблиця 1 Ознаки статевого дозрівання за шкалою Таннера.
Стадії \ ознаки IIIIIIIVVПенисИнфантильныйПочти інфантільнийУвелічен головним чином у длінуДальнейшее збільшення в довжину і ширину, розвиток железРазмер і форма взрослогоМошонкаИнфантильнаКожа червоніє, деякий увеліченіеДальнейшій ростДальнейшій зріст, колір шкіри більш темнийРазмер і форма взрослогоЯичкиИнфантильныУмеренное увеліченіеДальнейшій ростДальнейшій ростРазмер і форма взрослогоЛобковие волосиНетРедкіе, довгі , злегка пігменти-рова, злегка викривлені головним чином біля кореня пенісаБолее темні, більш викривлені, поширюється ються рідко на сімфізНапомінают дорослі, але оволосіння менше за площею, немає на внутрішній поверхні бедерВзрослие за якістю, типу і распространениюПодмышечные волосыНетНетНетНачинаютсяВзрослый тіпВолоси телаНетНетНетНачинаютсяДальнейшее развітіеВолоси ліцаНетНетНетНачінаются латерально і поширюються медіальноДальнейшее развітіеГортаньНе развітаНе развітаНе развітаНачінается зміна голосаСмена голоси закінчена, щитовидний хрящ за типом взрослогоАкне, запах телаНетНетНетПоявляютсяИмеются
Необхідно відзначити, що вирішальним при визначенні стадії статевого розвитку за Таннера є розвиток пеніса, мошонки, яєчок, лобкових і пахвових волосся. Розвиток волосся на обличчі і на тілі, акне і запах мають другорядне значення.
Оцінюючи розвиток яєчок, також треба прагнути до об'єктивізації дослідження та його можливого повторення й контролю. Обидва яєчка в нормі рівні по щільності і розмірами. У новонародженого довжина яєчка становить приблизно 15 мм, ширина - 10 мм. До 3 міс. за рахунок-підйому концентрації тестостерону в крові довжина яєчка досягає 20 мм, а ширина - 12 мм. Після 6 міс. яєчко дещо зменшується в розмірах, залишаючись стабільним до 6-річного віку, після чого знову починає збільшуватися в розмірах, досягаючи 30-50 мм у довжину і 20-30 мм в ширину/5/. Але ці розміри відносні і недостатньо відображає динаміку приросту обсягу яєчка. У практичній роботі зручний орхіволюметр Прадера. Орхіволюметр Прадера являє собою набір з 12 моделей еліпсоїдів обертання обсягом 1, 2, 3, 4, 5, б, 8, 10, 12, 15, 20 і 25 мл. При цьому пальці однієї руки обмацують яєчко, а пальці іншої руки дослідника підбирають відповідний об'ємний еліпс із запропонованого набору 161. Обсяг тестикул> 4 мл показує, що статевий розвиток почалося. Середній тестикулярний обсяг у чоловіка з азооспермией становить 12,5 мл, при олігоспермії - 15 мл, при гіпо-або нормосперміі - 17 мл. При синдромі Кляйнфельтера обсяг яєчок складає не більше 8-10 мл.
Виходячи з таблиці 1, стадії статевого розвитку оцінюють наступним чином: 1-а стадія - інфантильне розвиток, І-Ш-IV стадії - проміжні, V - доросле розвиток. Послідовність появи статевих ознак виглядає як: 10-11 років - перше зростання яєчок і пеніса; 11 років - початок обволосіння лобка; 12 років - початок оволосіння пахвових западин; 13-14 років - швидке зростання яєчок і пеніса, субареолярного вузла сосків; 14 - 15 років-волосся на верхній губі; 15-16 років - зрілі сперматозоїди; 16-17 років - волосся на обличчі та тілі, акне; 21 рік - зупинка кісткового зростання.
На клінічному етапі важливо переконатися в наявності яєчок у мошонці, оцінити відповідність їх розмірів віком, виключити грижу, сперматоцеле та водянку. У будь-якому віці можливо варикозне розширення вен сім'яного канатика. У дорослих пальпаторне обстеження мошонки повинно бути обов'язковим скринінговим для раннього виявлення пухлин. Метод самопальпаціі для виявлення раку, подібно до того, як це проводиться жінками для раннього виявлення раку молочної залози, розглядається закордонними авторами як "перша лінія онкологічної оборони" і визнаний настільки важливим, що рекомендується як бажаний при самообстеженні і обов'язковий при диспансерному спостереженні.



При багатьох вірусних, онкологічних та деяких інших вроджених і набутих станах зміни органів мошонки відображають перебіг основного процесу і є тільки одним з ознак загального страждання організму. Як правило (80%), ураження органів мошонки, навіть у випадках гострих болів, протікає без підвищення загальної температури тіла. Лихоманка властива інфекцій з статевим шляхом передачі, місцевим гнійним гострим (не хронічним!) Процесам і системним захворюванням.
Збільшення розмірів яєчок/14/, крім випадків пухлин, запалення, в т.ч. і посттравматичного, можливо при:
- Синдромі ламкої Х-хромосоми = синдром Мартіна-Бела = синдром макроорхідіі і пов'язаного з підлогою недоумства: 1) Місце поломки (вторинна констрикція) у Xq28 (поблизу кінця довгого плеча Х-хромосоми) в 2 -50% всіх метафазних платівок в культурі клітин на середовищі, збідненої фолатами або з додаванням антиметаболітів. 2) Слабоумство у чоловіків. Невідповідна йому затримка мовного розвитку, дефектний символізм, аутизм, агресивність, у дитинстві - гіпермобільність. Тонкі рухові реакції страждають, груба моторика не змінена. 3) Епілепсія у 1/3 пацієнтів. 4) Великі відстовбурчені вуха. 5) дисморфия особи: довгасте обличчя з виступаючим чолом, припухлими повіками, повними губами, широкими крилами носа. 6) З пубертатного віку-надлишковий ріст гонад. 7) Частота - 1:1000 - 1:1500 новонароджених хлопчиків. Не менш 3-5% чоловіків з важкою розумовою відсталістю виявляються носіями цього синдрому.
Слід відразу обмовитися, що наведені тут і далі ті чи інші характерні прояви та/або критерії вроджених чи набутих синдромів не виключають іншій комбінації або неповного прояви перераховуються симптомів і/або стигм, аномалій, ознак. Наведений нижче список вроджених синдромів розвитку не є повним, а включає в себе найбільш часті стану. Тому необхідна співдружніх робота клініциста, фахівців з ультразвукової діагностики та клінічної генетики.
Атрофія гонад (після виключення ішемічних, посттравматичних, радіаційних, хімічних пошкоджень) зустрічається при:
- Дистрофія міотонічна Куршмана-Штайнера (Гідрамніон +, зменшена рухова активність плода + гіпотонія м'язів, м'язова слабкість + затримка розумового розвитку + катаракта + алопеція + Міопатичний довгасте обличчя з бідною мімікою + слабкість ковтальних рухів + знижена перистальтика стравоходу і його помірне розширення + гіпотонія шлунково-кишкового тракту + м'язові атрофії + парези + аномалії скелета + пороки діафрагми + порушення альвеолярної вентиляції + порушення ритму серця + Pes equino-varus).
- Маклая-Велса синдром (приголомшливі озноби + кропив'янка + прогресуюча втрата слуху + нефротичний синдром + глаукома + Pes cavus).
Гіпоплазія яєчок зустрічається при :
Алкогольна ембріофетопатіі (пренатальна дистрофія з подальшою загальною дистрофією + дисморфия особи + блефарофімоз + гіпопластичний фільтр + вузька верхня губа + гіпоплазія верхньої щелепи + мікрогенія + затримка психомоторного розвитку + рухова гіперактивність + пороки серця + оніхогіпоплазія).
- Альстрома -Ольсена синдром (ожиріння + цукровий діабет + втрата слуху + тапето-ретинальна дегенерація + катаракта + глаукома + ністагм + порушення ЕКГ + акантоз + гіперурикемія + гіпераміноацідурія + гіперліпідемія + аномалії скелета).
- Барда Бідля-синдром (затримка розумового розвитку + ожиріння + тапето-ретинальна дегенерація + полідактилія).
- Берліна синдром (ектодермальна дисплазія + карликовість + тонкі ноги + затримка розумового розвитку).
- Блекфана-Даймонда анемія (нормохромная арегенераторная анемія + мікроцефалія + ущелина неба + мікрофтальмія + аномалії великого пальця + сколіоз + пороки серця).
Бьерсона-Форсман-Лемана синдром (затримка психомоторного розвитку + мікроцефалія + енофтальм + монголоїдний розріз очей + птоз).
- Вермера синдром (підвищення гастрину сироватки + гастриноми + Струма + аденома паращитовидної залоз + гіперпаратиреоїдизм + гіперплазія кори надниркових залоз + гиперинсулинизм + інсуліноми + ліпоми + поліпоз товстого кишечника).
- Геміні синдром (ригідність шия + спонтанно утворюються келоїдні рубці + анорхідія + крипторхізм).
CHARGE-синдромокомплекс (колобома + мікрофтальмія + атрезія хоан + пороки серця + порушення слуху + затримка психомоторного розвитку).
- дискератози вродженого синдром (пойкілодермія + гіперкератоз + еритема + гіпергідроз + оніходістрофіі + лейкоплакія + кон'юнктивіт + анемія + панцитопенія).
- іхтіоз з чоловічим гіпогонадизмом (іхтіоз + мікропеніс + аплазія клітин Лейдіга + високорослої)
- Кальмана синдром (дефіцит гонадотропіну + гіпоталяміческое підвищення секреції гонадотропін-релізинг фактора + аносмия + гіпоплазія геніталій + стерильність).
Кляйнфельтера синдром (високорослої + гіпоплазія геніталій + євнухоїдизм + аномалія хромосом).
Лоуренса-Муна синдром (дегенерація тапето-ретинальна + затримка психомоторного розвитку + спастичні парапарези).
- LEOPARD-синдром (лентігенез + ЕКГ-порушення + гіпертелоризм + стеноз легеневої артерії + затримка розумового розвитку )
- Лешке синдром (пігментні плями на шкірі + затримка психомоторного розвитку + ожиріння + недостатність надниркових залоз).
- Менгель-Конігсмарка-Берліна ^ МкКьюсіка синдром (дисплазія вушних раковин + дисморфия особи + затримка розумового розвитку + порушення нервової провідності звуку + низький зріст).
- Пойкілодермія вроджена типу Ротмунда-Томсона (еритема ретикулярна + пойкілодермія + катаракта + гіпотріхоз + алопеція + акромікрія + гіпоплазія великого пальця кистей + гіпоплазія променевої і ліктьової кісток + аномалії нігтів і зубів + інфантилізм)
- Прадера-Віллі синдром (ожиріння + гіпотонія м'язів + акромікрія + затримка психомоторного розвитку + знижена рухова активність дитини).
- Ріхарда-Рундля синдром (атаксія + м'язова гіпотонія + арефлексія + ністагм + глухота + кіфосколіоз + деформація стоп).
- Рувалькаба синдром (брахіметакарпія + мікроцефалія + дисморфия особи + дисплазія хребців + краніостеноз + низькорослість + гіперпігментація шкіри).
- Санктіс-Катчіоне синдром (пігментна ксеродерма + затримка розумового розвитку + атаксія + мікроцефалія).
- ульнаро-маммарно синдром (дефекти променевої кістки + гіпоплазія сосків і апокрінових залоз + гіпотріхоз + ожиріння + запізніла/знижена фертильність аж до стерильності).
- Вільям-Бойрена синдром (зменшений зростання + обличчя фавна або обличчя ельфа + грубий низький голос + стеноз аорти + стеноз легеневої артерії + дисплазія райдужки + затримка розумового розвитку).
- хондродісплазія точкова в результаті X-хромосомальних поділі (сідлоподібний гіпопластічний ніс + затримка розумового розвитку + білатеральна симетрична кальцифікація епіфізів + алопеція + низький зростання + катаракта + брахіфалангія + вкорочення кінцевих фаланг).
Тільки після клінічного обстеження можна переходити до інструментальних методів, бо руки не повинні йти попереду голови.
У сучасних умовах ультразвукові дослідження починають діагностичний пошук, нерідко на цьому він і завершується. Бажано присутність при обстеженні лікуючого лікаря, а в діагностично складних випадках його активне, зацікавлена ??участь обов'язково.
Методика ультразвукового дослідження
Для досліджень доцільно застосовувати датчики з частотою випромінювання не нижче 5 - 10 мгц. Поруч дослідників як оптимального рекомендуються мультікрісталліческіе датчики з динамічним фокусом і флотуючого частотою. Виправдане застосування водяного буфера. Він дозволяє отримати ненасильницький суцільний контакт складної поверхні мошоночних структур з трансд'юсером, уникнути здавлення тканин і тим самим поліпшити візуалізацію їх внутрішньої текстури, прибрати т.зв. "Ближнє поле". При різко хворобливою мошонці (епідидиміт, орхіт) може знадобитися місцева поверхнева анестезія. Важливо для пацієнтів будь-якого віку, а для дітей обов'язково: гель для дослідження повинен бути теплим, щоб уникнути кремастерний рефлексу з втягуванням яєчка в паховий канал і отриманням хибнопозитивного висновку про неопущення яєчка. Оскільки