Сифіліс і вагітність.

На тлі епідемічного зростання захворюваності на сифіліс у Росії в 90-х роках різко зросла захворюваність уродженим сифілісом: у 1997 р. загальна захворюваність сифілісом перевищила рівень 1990 р. в 51 разів, вродженим сифілісом - в 47 разів. Динаміка зростання захворюваності вродженим сифілісом аналогічна динаміці питомої ваги вагітних серед хворих на сифіліс жінок. За даними Л.І. Тихонової (1999 р.), в 1995-97 рр.. в Росії цей показник постійно зростав: 4,9%, 5,5%, 6,5%.
Цікаві дані по Московській області Т.М. Шувалової з співавт. (1999 р.), які різнобічно характеризують це явище. У динаміці за 5 років, з 1993 по 1997 рр.., Питома вага вагітних серед усіх жінок, хворих на сифіліс, виріс з 8,7% до 10,2%, тобто кожна десята жінка, хвора на сифіліс, в 1997 р. була вагітною. З іншого боку, автори наводять і питома вага хворих на сифіліс серед усіх вагітних: за той же п'ятиріччя він виріс в 7,7 (1) раз - з 0,92% до 7,1%, тобто кожна чотирнадцята вагітна була хвора на сифіліс! Дані по Московській області, звичайно, не представляють всю Росію, але це дуже значні дані, оскільки:
- московська область - великий регіон з населенням близько 6 млн. чоловік
- захворюваність сифілісом по області знаходиться в межах середніх по Росії показників
- оргметодвідділу Московського обласного ШВД протягом багатьох років проводить пунктуальності та творчий аналіз усіх епідеміологічних показників, що і забезпечує високу достовірність інформації, що приводиться.
Ці ж автори наводять і динаміку питомої ваги хворих на сифіліс на 1 000 народили : від 0,57% в 1993 р. до 7,0% в 1997 р. Нарешті, на 1 000 народжених дітей в 1993 р. хворих уродженим сифілісом було 0,09%, а в кінці п'ятиріччя -1,04%. Іншими словами, вродженим сифілісом страждав один з тисячі новонароджених, і це незважаючи на сучасні ефективні методи лікування вагітних! Чому таке стало можливим?
За даними Л. І. Тихонової, у кожної третьої вагітної сифіліс виявляється в другій половині вагітності, що знижує шанси на сприятливий прогноз проведеного специфічного лікування в плані попередження розвитку вродженого сифілісу. При пізньому виявленні сифілісу частина жінок не встигає отримати необхідного лікування. Інші, хоч і встигають, але до початку лікування плід уже уражений патологічним процесом. Все це призводить до народження навіть у лікованих жінок дітей з проявами вродженого сифілісу.
Завдяки статистикою Т.М. Шувалової (1999 р.), ми маємо цікаві сучасні дані про випадки вагітності у лікувалися і не лікувалися до пологів жінок.
Таким чином, у нелікованих вагітних хворі діти народжувалися в 10 разів частіше, ніж у лікованих, і хворий був кожен третій дитина, а мертвонародження відбувалися в 3,5 рази частіше, і мертвим народжувався кожен п'ятий.
Як видно з таблиці, шанси розвитку природжено *- го сифілісу у плода залежать не тільки від терміну вагітності, на якому виявлено захворювання і розпочато лікування, але і від стадії сифілісу у вагітної. Нагадаємо, що сифіліс має інкубаційний період тривалістю в 3-4 тижні, після якого з'являються первинні прояви: тверді шанкр - поодинокі або множинні ерозії або виразки на місці проникнення збудника в організм, частіше на статевих органах. Їх поява супроводжується регіонар-ним лімфаденітом. Ще через 6-7 тижнів відбувається генералізація інфекції, і з'являються рясні плямисті, вузликові, рідше - пустульозні висипання на різних ділянках шкіри і слизових оболонок. Це вторинний період сифілісу. Висипання мимовільно регресують, а потім, після деякого латентного періоду (прихований сифіліс), рецидивують. З кожним рецидивом число висипали елементів зменшується, розміри їх збільшуються, колір втрачає інтенсивність. З другого півріччя від початку інфекції може з'являтися алопеція і особливе порушення пігментації шкіри - лейкодерма, також пов'язані з проявів вторинного сифілісу.
Вторинний період може тривати до 3-4 років, після чого інфекція невизначено довгий час носить латентний характер. У частини хворих можуть розвиватися пізній вісцеральний і нейросифіліс.
Можливість передачі інфекції плоду максимальна при вторинному і ранньому прихованому сифілісі у, матері. Ці стадії сифілісу у вагітної забезпечують до 80-85% вродженого сифілісу. Неуточнений і пізній прихований сифіліс - до 10%. Це пов'язано зі значним зменшенням числа збудників в організмі матері. У найменшій мірі страждають діти матерів, хворих на первинний сифіліс (до 1,5%). Описуються окремі випадки передачі сифілісу трансплацентарно від матерів, хворих третинним і навіть вродженим сифілісом.
Щодо результатів вагітності при серорезі-стентності, тобто стійкою позитивності КСР після лікування, дані літератури суперечливі. У таких жінок відзначається все ж значне число мимовільних абортів, мертворожден (tm), передчасних пологів, зустрічаються також випадки вродженого сифілісу. Інші автори, простеживши результати вагітностей у жінок зі стійко позитивним КСР і обстеживши їхніх дітей, прийшли до висновку, що таким жінкам можна гарантувати народження здорового потомства, якщо вони під час вагітності отримували противосифилитическое лікування.
У зв'язку зі сказаним, цікава структура захворюваності сифілісом вагітних і породіль. У Московській області серед народили первинним сифілісом страждали 15,5%, вторинним 45,5%, прихованим раннім -39%, тобто найбільш небезпечні в плані передачі потомству форми сифілісу виявлялися у переважної більшості вагітних (84,6%). Це ще раз підкреслює запізніле виявлення сифілісу у вагітних.
Причини запізнілого виявлення сифілісу у вагітних стають зрозумілими при вивченні соціальних та поведінкових характеристик вагітних. За матеріалами тих же М.М. Шувалової з співавт., Тільки 35,2% матерів, які народили хворих дітей, були заміжні, тобто у 2/3 випадків вагітність була позашлюбною і наступила на тлі безладної статевого життя, внаслідок чого багато вагітних важко назвати батька дитини. У 1994 р. 5% цих жінок відмовилися від дітей у пологовому будинку, а до 1997 р. таких матерів було вже 16,3%. Більше 75% матерів ніде не працювали, а 10% були волоцюгами. Таким чином, більшість матерів, які народили хворих на сифіліс дітей, були маргіналами, байдужими як до свого здоров'я (1/3 з них ухилялися від лікування), так і до здоров'я майбутньої дитини. У зв'язку з цим вони не прагнули до медичного спостереження під час вагітності: тільки 24,4% стали на облік в жіночій консультації в першій половині вагітності, 18,3% - у другій половині, а 57,3% в жіночу консультацію не зверталися.
Не дивно, що у половини жінок захворювання було виявлено на кінець вагітності - у пологовому будинку або у відділенні патології вагітності; у 26,1% - при зверненні до жіночої консультації, переважно в III триместрі, у 16,2% - після пологів, у тому числі у 10,2% - після встановлення діагнозу вродженого сифілісу дитині.
Загальновизнано, що єдиний шлях передачі сифілісу від матері плоду - це інфікування через плаценту. Відомо, що бліда трепонема не інфікують плід до 4-го місяця вагітності. Вважають, що до 16-ти тижнів плід є недостатньо зрілим, щоб прореагувати на антиген утворенням антитіл. Патогенез вродженого сифілісу залежить значною мірою від імунної відповіді плоду і в меншій мірі - від цітодеструктівного дії блідої трепонеми. Саме тому адекватне лікування матері на ранніх термінах вагітності (у першій половині вагітності і особливо в першому триместрі) звичайно запобігає ураження плода.
Бліда трепонема проникає в організм плода трьома шляхами: 1) у вигляді ембола через пупкову вену; 2) через лімфатичні щілини пупкових судин; 3) з потоком крові матері через пошкоджену токсинами блідих трепонем плаценту (нормальна плацента непроникна для блідих трепонем).
Оскільки бліда трепонема проникає в організм плода через плаценту, остання часто втягується в патологічний процес. Проте, багато авторів вказують, що при явному сифіліс у матері і у плода зміни в ній можуть бути відсутні. При ураженні плаценти маса її збільшується в 2-3 рази. Макроскопічно плацента м'ясисті, з великими часточками сірувато-жовтого або рожевого кольору, мікроскопічно спостерігається гіперплазія ворсин, нерідко склероз ворсин поєднується зі склерозом судин і облітерацією їхнього просвіту.


Тромбози межворсінчатих просторів, запальні інфільтрати з круглокле-точних елементів і лейкоцитів у оболонках не є специфічними для вродженого сифілісу. Знахідки трепонем в плаценті вельми рідкісні. Описані гістологічні зміни характерні для зародкової частини плаценти, у той час як материнська частина подібних особливостей не має. Слід зазначити, що візуальною оцінкою плаценти звичайно не приділяється належної уваги, в той час як опис плаценти має діагностичне значення при врожденном'сіфілісе. В умовах епідемії сифілісу акушери-гінекологи, приймають пологи і ще не знають результатів серологічного обстеження матері, повинні більш уважно оглядати і описувати плаценту, а при наявності змін - направляти на гістологічне дослідження. Це може зіграти істотну роль у діагностиці вродженого сифілісу.
У зв'язку з поразкою плаценти сифілітичною інфекцією, порушується харчування плоду, утруднюється обмін речовин. Бліді трепонеми наводнюють органи плоду, особливо печінку, селезінку, наднирники і порушують їх функції і розвиток. При цьому може наступити внутрішньоутробна смерть, і мацерированной плід виштовхується, тобто відбуваються передчасні пологи мертвим плодом. Зазвичай це трапляється між VI і VII місячними місяцями внутрішньоутробного розвитку. Рідше смерть плода наступає між IV та V місяцями, що пов'язано з токсичним впливом блідих трепонем на організм плоду.
За сучасними даними, абортами (медичними) та викиднями закінчують свою вагітність близько 65% вагітних, хворих сифілісом. Діти з вродженим сифілісом становлять в середньому 12% народжених, мертвонароджені - у середньому, 11%. Ці цифри дозволяють оцінити реальну небезпеку і реальні результати вагітності при тій запізнілої діагностики, яка відзначалася вище.
Ранній вроджений сифіліс, відповідно до міжнародної класифікації, - це внутрішньоутробна інфекція, що виявляється у дитини у віці до 2-х років. Особливості клінічної картини змушують виділяти вроджений сифіліс грудного віку - до 1-го року. Він частіше за все проявляється в перші 2 місяці життя і характеризується рядом типових симптомів. У "класичних" випадках новонароджений (нерідко недоношена) має своєрідний "старечий вигляд", обумовлений в першу чергу вираженою гіпотрофією. 'Шкіра зморшкувата, в'яла, брудно-жовтого відтінку. Голова збільшена, з помітно вираженою підшкірної венозної мережею, шкіра нерідко покрита себорейними лусочками. Діти дуже повільно набирають у вазі, погано розвиваються, нерідко не можуть смоктати. Вони неспокійні, тривожні, погано сплять, майже постійно плачуть, іноді видають різкий пронизливий крик (симптом Систо). Подібний стан дітей, хворих уродженим сифілісом, зустрічається в наші дні досить рідко. Однак, при ма-ніфестних формах раннього вродженого сифілісу виявляється цілий ряд інших характерних ознак.
Зміни шкіри у дітей перших місяців життя характеризуються незвичайними формами, не зустрічаються при хронічному сифіліс. Найбільш раннє з них-сифілітична пухирчатка, яка може виявлятися вже при народженні або з'являтися в перші дні життя. Бульбашки з серозно-гнійним, іноді кров'яним вмістом локалізуються частіше всього на долонях і підошвах, зрідка - на інших ділянках шкірного покриву. В основі бульбашок знаходиться специфічний інфільтрат, у зв'язку з чим бульбашки оточені червонувато-ліловим обідком. Бульбашки швидко лопаються, оголюючи ерозивно поверхню, оточену обривками епідермісу.
Другий "особливий" симптом - це дифузна інфільтрація шкіри, що виникає частіше всього до кінця 2-го місяця життя. Їй передує дифузна еритема уражених ділянок. Це знову в першу чергу долоні і підошви, а ще - особа (часто - коло рота), волосиста частина голови, сідниці, стегна, шкіра на ліктях і колінах. Змінена шкіра ущільнена, її поверхня блищить, легко утворюються глибокі тріщини, особливо в окружності рота.
Крім описаних шкірних змін, для раннього вродженого сифілісу патогномонічен специфічний риніт, який виявляється незабаром після народження: спочатку це значне набухання слизової, що викликає утруднене дихання, потім з'являється виділення з носа - слизувате, гнійне та, нарешті, кров'янисті, пізніше - рясні гнійно-кров'янисті смердючі виділення з носа, носові кровотечі. Риніт супроводжується глибокими виразками слизової, ушкодженнями хряща та кісток.
Досить специфічний остеохондрит Вегенера - поразка довгих трубчастих кісток на кордоні епіфіза та діафіза, обумовлене порушенням утворення кальцію і гальмуванням розвитку остеобластів. Друга і третя стадія остеохондріта (псевдопаралич Парро) зустрічаються тільки при природженому сифілісі і діагностуються за допомогою рентгенографії трубчастих кісток передпліччя і гомілки.
Крім "спеціальних" симптомів, можуть виникати й інші прояви захворювання - як з боку шкіри (розеолезная, папульозний висип ), так і центральної нервової системи (судоми, безпричинний крик, менінго-ний симптоми, гідроцефалія), органу зору (хори-оретініти, ураження зорового нерва), внутрішніх органів (гепатоспленомегалія).
Слід зазначити, що важкий перебіг вродженого сифілісу більш характерно для недоношених дітей, а також дітей з ранніми клінічними проявами (з першого тижня життя). Це призводить до більшої частоті летальних випадків у таких дітей.
Патоморфологічні зміни при природженому сифілісі досить типові, однак, рідкість подібних випадків в останні три десятиліття привела до того, що кваліфікований висновок патоморфолог у разі загибелі дитини можна отримати далеко не скрізь. Це робить актуальним підвищення професійного рівня патоморфології та проведення навчання фахівців цього профілю.
Сучасний вроджений сифіліс діагностується зазвичай на підставі позитивних серологічних реакцій (КСР, РІФ, РІТ), наявності шкірних проявів, кісткових змін (остеохондріта, періостити), початкових змін судинної оболонки ока (хори-оретініти), явищ риніту, збільшення печінки та селезінки, патології ліквору.
Діагностика раннього вродженого сифілісу утруднена при ранньому природженому прихованому сифілісі в межах перших трьох місяців життя, коли складно провести диференціювання між захворюванням у дитини і трансплацентарной передачею антитіл від матері. Характеризуючи структуру вродженого сифілісу, слід зазначити, що більше половини зареєстрованих випадків (у 1997 р. - 57,3%) склали саме випадки раннього вродженого прихованого сифілісу. У цих випадках необхідно приймати до уваги анамнез матері (стадія сифілісу у матері, яка характеризує давність інфікування дитини; неповноцінне, пізно розпочате лікування матері або його відсутність); ступінь позитивності серологічних реакцій у дитини в порівнянні з результатами в матері (більш виражена позитивність у дитини свідчить про його захворювання); позитивність серологічних тестів на IgM (вітчизняні тест-системи цього ряду поки ненадійні, імпортні - в стадії апробації). Необхідно підкреслити важливість своєчасного обстеження дитини, починаючи з першого місяця життя, інакше діагностика прихованого вродженого сифілісу може виявитися запізнілою.
Діагностика раннього вродженого сифілісу може бути утруднена за наявності "неспецифічних" клінічних симптомів (збільшення печінки, селезінки, постнатальна енцефалопатія), коли доводиться диференціювати прихований і маніфестний вроджений сифіліс. У цих випадках, крім вищеназваних чинників, діагностичну цінність має і терапевтичний ефект проведеного специфічного лікування. У подібних ситуаціях можлива дещо "відстрочена" діагностика, з урахуванням динаміки клінічних і серологічних даних. Крім того, слід виключити інші захворювання з подібною клінічною картиною-в першу чергу, токсоплазмоз і цитомегаловірусну інфекцію.
Серологічні методи діагностики вродженого сифілісу представлені нетрепонемні і трепонемними тестами.
За кордоном для діагностики раннього вродженого сифілісу проводять наступне серологічне обстеження:
РПГА
VDRL
РІФ-abs
19S-IgM-PHO-abs, який проводять у дітей з позитивним VDRL, РПГА і РІФ-abs для підтвердження діагнозу і вирішення питання про необхідність лікування