Неходжкінська лімфома.

Близько 25000 нових випадків лімфом щорічно діагностується в Росії, що становить близько 4% всіх ракових захворювань. Близько 12% пацієнтів з лімфомами мають ходжкінскую лімфому (ходжкінскую хвороба), решта - неходжкінських лімфому. НХЛ - ціла група із понад 30 родинних захворювань, які не мають характеристик ходжкінской хвороби. Лімфома - різновид раку, що вражає лімфатичну систему, що складається з лімфатичних вузлів (невеликі закриті скупчення лімфоцитів), об'єднаних системою дрібних судин.
Головне завдання лімфатичної системи - боротьба з інфекціями за допомогою трьох типів лімфоцитів: клітин T, B і "натуральних кілерів "- NK. Більшість лімфоцитів знаходяться в лімфатичних вузлах, але можуть бути виявлені в багатьох інших частинах організму, зокрема в кістковому мозку, селезінці і периферичної крові. При неходжкінської лімфомі відбувається мутація ДНК в одному з лімфоцитів, що призводить до появи великої кількості погано сформованих лімфоцитів, що зростаються в пухлинні маси всередині лімфатичних вузлів, і в інших частинах організму. Точна причина мутації ДНК, що веде до НХЛ невідома, але під підозрою перебуває ряд хімікатів, особливо гербіциди і пестициди. Більшість типів неходжкінських лімфом рідко зустрічається у дітей. Середній вік пацієнтів з НХЛ 50-60 років.
Симптоми/Діагностика
Загальні симптоми НХЛ включають збільшення лімфатичних вузлів на шиї, під пахвами, в гортані або ребрі хрестового зводу. Приблизно в 40% випадків злоякісні лімфоцити зліплюють поза лімфатичних вузлів: в кістках, легенів, печінки, утворюють підшкірні освіти. Пацієнт може відчувати жар, втому, втрату апетиту, сильно потіти ночами. Можливе збільшення селезінки. Оскільки лімфатичні вузли набухають, коли організм бореться з інфекцією, саме по собі збільшення лімфатичних вузлів не може розглядатися як ознака лімфоми. Лімфома діагностується тільки після проведення біопсії (дослідження під мікроскопом зразка лімфоцитів) і виявлення значної кількості уражених лімфоцитів. Зразки для біопсії беруться з лімфатичних вузлів або з шкіри, з легких, печінки і т.д., тобто звідти, де може бути локалізована лімфома.
Якщо біопсія засвідчує лімфому, лікар, що проводить дослідження, класифікує за біоптату тип лімфоми шляхом вивчення тканинних порушень і типології клітин. Головні категорії НХЛ: мляві (невисокий ризик) B-клітинні лімфоми, агресивні B-клітинні лімфоми (середній ризик), дуже агресивні B-клітинні лімфоми, мляві (невисокий ризик) T-і NK-клітинні лімфоми, агресивні T-і NK- клітинні лімфоми (середній ризик), дуже агресивні T-і NK-клітинні лімфоми.
Кожна з цих категорій НХЛ має кілька підкатегорій або підвидів хвороби, залежать головним чином від місця розташування пухлинних клітин. Особливості лікування залежать від конкретного діагнозу пацієнта, стадії розвитку хвороби і швидкості прогресування. Також грає роль вік пацієнта і загальний фізичний стан.
Лікування
Мета лікування - добитися повної ремісії шляхом видалення максимально можливої ??кількості злоякісних лімфоцитів.


Два головних методу лікування - хіміотерапія (променева терапія) і трансплантація гемопоетичних клітин (ТГК).
Хіміотерапія/Променева терапія
Як правило, хіміотерапія включає в себе використання комбінації декількох ліків, вбивають злоякісні лімфоцити. Ліки зазвичай застосовується 3х-4х тижневими циклами, що, втім, залежить від точного діагнозу, можливе використання інших схем хіміотерапії.
Така первинна хіміотерапія триває 6-12 місяців, протягом яких ліки вбивають також і здорові клітини.
Тому пацієнти, що проходять хіміотерапію, можуть страждати від різних побічних ефектів, включаючи нудоту, стомлюваність, підвищену чутливість до інфекцій. Променева терапія активно використовується при лікуванні ходжкінской лімфоми, але досить рідко в якості основного методу лікування при НХЛ, частіше в комбінації з хіміотерапією.
Трансплантація гемопоетичних клітин
До недавнього часу трансплантація гемопоетичних клітин (ТГК) згадувалася в контексті трансплантації кісткового мозку (ТКМ), оскільки кістковий мозок був єдиним джерелом гемопоетичних клітин, які використовуються при лікуванні пацієнтів. Гемопоетичні клітини це невизревшіе клітини, попередниці кровотворення, згодом розвиваються в три типи кров'яних клітин - лейкоцити, еритроцити і тромбоцити. В даний час гемопоетичні клітини отримують з кісткового мозку, пуповинної крові або з периферичної крові донора. Незалежно від джерела, гемопоетичні клітини мають потенційну здатність лікування різних хвороб крові, кісткового мозку та імунної системи при заміні злоякісного кісткового мозку та імунної системи пацієнта.
ТГК при ходжкінской хвороби застосуються рідко, оскільки більшість пацієнтів можуть бути успішно вилікувані хіміо-і променевої терапією. При НХЛ, проте, ТГК часто використовується при лікуванні пацієнтів, у яких первинно або в ході лікування виробилася резистентність до хіміопрепаратів. З метою подолання цієї резистентності застосовуються дуже високі дози хіміопрепаратів, які руйнують не тільки злоякісні клітини, а й кістковий мозок пацієнта. Кістковомозкова функція відновлюється за допомогою вливання пацієнтові його ж гемопоетичних клітин. Така пересадка називається аутологічної, і це основний тип пересадки за НХЛ.
При алогенної ТГК використовуються гемопоетичні клітини, узяті в іншого донора, або спорідненого, або неспорідненого, виявленого в донорській базі даних СПбГМУ або Міжнародному Реєстрі. Зазвичай алогенна ТГК використовується на 4-й стадії НХЛ. На 4-й стадії відбувається поширення пухлин за межі лімфатичних вузлів в інші органи - в легені, печінка, кістковий мозок. Алогенна трансплантація є також загальноприйнятим методом лікування періодичних млявих лімфом, які повертаються після одного чи багатьох циклів лікування.
Важливо підкреслити, що рішення про проведення трансплантації може бути прийнято тільки самим пацієнтом і його близькими людьми.