Склеродермія.


Склеродермія - це одне з основних захворювань сполучної тканини (колагенозів), що характеризується її ущільненням (склерозированием), переважно на шкірі.
Розрізняють шкірну обмежену (осередкову) і шкірну генералізовану , а також системну (дифузну) форми склеродермії.
Зустрічається склеродермія у всіх вікових групах. Причини її ще остаточно не встановлені, превалює інфекційно-алергічна концепція. У розвитку хвороби головну роль грає природжена неповноцінність імунної системи, що призводить до аутоімунних порушень. Сприяють захворюванню нейроендокринні розлади, іноді склеродермія розвивається після травми, переохолодження, вакцинації, алергізації, переливання крові, прийому деяких лікарських препаратів. Захворювання розвивається приблизно вчетверо частіше у жінок, ніж у чоловіків, і відносно рідко у дітей. Мають значення генетичні фактори.
Осередкова склеродермія (обмежена)
Ця форма склеродермії протікає відносно доброякісно. У розвитку хвороби розрізняють три стадії: набряк шкіри, її ущільнення і склерозування, потім атрофія і пігментація. Виникає вогнище ураження (бляшкового характеру) найчастіше на тулубі, рідше на кінцівках. Характерно освіту різко обмежених рожево-синюшним (фіолетово-червоних) округлих або овальних плям величиною з долоню, які досить швидко трансформуються в дуже щільні (дерев'янисті) бляшки з блискучою, гладкою поверхнею, що нагадує кольором слонову кістку (жовтувато-білі). Бляшки в процесі росту оточені бузковим кільцем, волосся випадає. Через місяці або роки вони поступово розм'якшуються і перетворюються на ділянки рубцевої атрофії білого кольору. Обмежена форма може іноді мати вигляд смуги (стрічкоподібні склеродермія).
Генералізована склеродермія
Початкові симптоми цієї форми похолодання пальців, зменшення їх чутливості і синюшний колір. Через багато місяців склерозовані шкіра стає щільною, як дерево, гладенькою, нерухомою. На її поверхні нерідко виникають трофічні виразки. Через 2-3 роки в процес втягується шкіра обличчя. Особа набуває маскоподібний вигляд.
Ротовий отвір звужується, стоншується ніс у хрящовій частині, приймаючи ростральний форму. Уражаються внутрішні органи, прогрессирующе погіршуючи стан хворого.
Лікування . Слід ліквідувати осередки хронічної інфекції, звідки відбувається сенсибілізація (інфікування) організму. Доцільні антибіотики групи пеніциліну і препарати гіалуроіндази (ліпаза, ронидаза, склоподібне тіло). Використовують вітаміни та препарати, здатні розширювати периферичні судини (компламин, нікотинова кислота). Відзначено сприятливий ефект від призначення аденозину-трифосфату (АТФ), гіпербаричної оксигенації. У стадії ущільнення застосовують фізіотерапевтичні процедури: ультразвук, масаж, ванни, грязелікування, лікувальна гімнастика і т.д. Діти, хворі склеродермією, повинні перебувати під диспансерним наглядом педіатра, дерматолога і невропатолога.
Профілактика полягає в лікуванні себореї, правильному догляді за шкірою.



Склеродермія системна
Хронічне захворювання системи сполучної тканини і дрібних судин з поширеним ураженням шкіри (склероз, фіброз), сполучно-тканинної основи внутрішніх органів.
Причина невідома . Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін Має значення сімейно-генетична схильність. Жінки хворіють в 3 рази частіше чоловіків.
Зазвичай хвороба починається з синдрому Рейно, болів у суглобах, схуднення, підвищення температури тіла, слабкості, стомлюваності. Самий характерна ознака - ураження шкіри. Спочатку буває щільний поширений набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри, особливо виражені на обличчі і кінцівках. Можлива поява виразці і гнійників на куприк пальців, які довго не загоюються, дуже хворобливих.
Деформуються нігті, випадає волосся аж до облисіння. Хворобливе ущільнення, а потім атрофія м'язів супроводжується грубими змінами сухожиль: вони коротшають, що приводить до розвитку контрактур, що порушують діяльність різних суглобів. У них виникають болі, вони деформуються. При рентгенологічному дослідженні виявляється руйнування - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг рук, рідше ніг. У товщі підшкірної клітковини можуть відкладатися грудочки кальцію. Захворювання зачіпає і серцево-судинну систему. Виникають болі в області серця, задишка, різні порушення серцевого ритму і провідності.
При імунному запаленні судин може виникнути гангрена, тромбофлебіти з трофічними виразками на стопах, гомілках і ін Можливі важкі ураження внутрішніх органів: легенів - пневмофіброз, нирок - " склеродермічні нирка ", дифузний гломерулонефрит. Особливо характерне порушення проходження їжі по стравоходу, його розширення, що виявляється при рентгенологічному дослідженні.
Поразка нервової системи виявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції), емоційною (дратівливість, плаксивість і недовірливість), безсонням. У рідкісних випадках виникає енцефаліт і психоз.
Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Зміни в крові неспецифічні. Знижується рівень гемоглобіну, може збільшуватися число лейкоцитів, ШОЕ.
Діагноз підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статусі і при біопсії шкіри.
Системна склеродермія відноситься до компетенції ревматологів. Для лікування застосовують великі дози глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон), а також Д-пеніциламін, купренил, делагіл. Для лікування синдрому Рейно - ніфедипін (коринфар, кордафен, форідон). Необхідна симптоматична терапія: лидаза, вітаміни групи В, судинорозширювальні, фізіотерапія (хвойні, радонові, сірководневі ванни, грязелікування, парафінолікування і т.д.), лікувальна фізкультура, масаж.
Не займайтеся самолікуванням, при виявленні схожих симптомів захворювання обов'язково зверніться до лікаря.