Вроджені імунодефіцити.


Вроджені імунодефіцити
Прийнято виділяти вроджені імунодефіцити та набуті.
Вроджені імунодефіцити
У залежності від ураження тієї чи іншої ланки імунітету виділяють імунодефіцити, зумовлені

  1. дефектом гуморальної ланки імунітету (гіпо-, агаммаглобулінемії, селективні гіпогамаглобулінемії);
  2. дефектом клітинної ланки імунітету;
  3. комбінованої недостатністю гуморального і клітинного імунітету;
  4. дефектом фагоцитозу;
  5. дефектом системи комплементу.
Недостатність гуморального імунітету
Даний стан проявляється в порушенні продукції антитіл одного (IgA селективна агаммаглобулінемія) або декількох класів. При цьому вміст антитіл в сироватці крові може знижуватися або залишатися в межах норми (у цьому випадку до деяких антигенів буде вироблятися недостатня кількість антитіл).
Антитіла не виробляються або виробляються в недостатній кількості, тому вони не пов'язують антигени (бактерії або їх токсини) і не знешкоджують їх.
Захворювання, в основі яких лежить недостатність гуморальної ланки імунітету: Х-зчеплена агаммаглобулінемія, загальний варіююча імунодефіцит, селективний IgA дефіцит.
Х- зчеплена агаммаглобулінемія
Хворіють тільки хлопчики (з тієї ж причини, по якій тільки вони страждають на гемофілію). При даній патології відсутні В-клітини і плазмоцити (клітини, що виробляють антитіла), в сироватці крові можна виявити лише один вид імуноглобулінів - IgG, та й той у дуже малих кількостях (10% від норми). Тимус і Т-клітини функціонують, як у здорових.
Клініка: до 9 - 12 місячного віку захворювання не проявляється, так як новонароджені отримують захисні антитіла від матері, але після закінчення цього періоду діти починають постійно хворіти пневмонією, гнійничкові захворюваннями шкіри та ін, від яких і вмирають.
Загальний варіююча імунодефіцит.
Хворіють переважно хлопчики. При цій патології спостерігається переважне порушення продукції IgG та IgA (не виробляються або виробляються в недостатній кількості антитіла до антигенів клітинної стінки бактерій), хоча може бути відмічена деяка неповноцінність Т-клітинної ланки імунітету.
Клініка: люди з даною патологією часто страждають захворюваннями, викликаними бактеріями.
Селективний IgA дефіцит
Дана патологія зустрічається досить часто (1: 500 - 1: 800), страждають особи як жіночої, так і чоловічої статі. Селективний (= вибірковий) IgA дефіцит проявляється недостатнім виробленням антитіл класу А, які відповідають за місцевий імунітет на слизових оболонках організму (слизова рота, трахеї, бронхів, кишечника, піхви, уретри і т.д.), тобто не дають мікроорганізмам пробратися через ці природні епітеліальні бар'єри.
Клініка: люди з даною патологією частіше за інших схильні до хронічним легеневим інфекцій, тому повинні вживати відповідних заходів для попередження їх розвитку.
Недостатність клітинного імунітету
Проявляється порушенням розмноження і диференціювання Т-лімфоцитів.
Порушується робота Т-лімфоцитів, а отже і синтез антитіл, так як Т-лімфоцити мають керуючим дією по відношенню до В-лімфоцитів (вони дають останнім вказівку про початок і припинення вироблення антитіл, нема Т-лімфоцитів - не працюють В-лімфоцити).



Захворювання, в основі яких лежить недостатність клітинної ланки імунітету: синдром DiGeorge, синдром оголених лімфоцитів та ін
Синдром DiGeorge
Даний синдром зустрічається у хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою. У хворих дітей спостерігаються уроджені порушення з боку серця і великих судин, гіпокальціємічної тетанії (судоми), яка виникає через недорозвинення паращитовидних залоз (беруть участь у регуляції обміну кальцію в організмі), відсутність нормального тимуса, може бути порушення слуху.
При синдромі DiGeorge вміст імуноглобулінів у сироватці крові знаходиться в межах норми, але ось продукція антитіл (особливо IgA і IgG) у відповідь на введення в організм антигену (бактерій, їх токсинів) знижена. Зміст лімфоцитів в крові нормальний, але майже всі вони є В-клітинами (Т-лімфоцити майже не виявляються).
Прогноз захворювання залежить від того, наскільки розвинена вилочкова залоза (тимус). Іноді вона може розташовуватися в іншому місці, ніж вона знаходиться в нормі. Незважаючи на те, що вона недорозвинена, за рахунок неї може забезпечуватися постачання організму Т-клітинами, а відповідно і робота В-клітин (вироблення антитіл).
Синдром оголених лімфоцитів.
Даний синдром зустрічається у хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою. При цій патології порушується диференціювання CD4 Т-клітин (Т-хелпери, що дають "наказ" В-клітин синтезувати антитіла). Т-хелперів у сироватці крові багато, але вони функціонально не активні. Тому організм стає сприйнятливий до багатьох інфекцій.
Комбінована недостатність гуморального і клітинного імунітету
У цю групу входять захворювання при яких порушується проліферація (розмноження) і диференціювання В-і Т-лімфоцитів. Для цих станів характерне зниження концентрації в крові Т-клітин та імуноглобулінів (антитіл). Крім того, даної патології часто супроводжують інші вади розвитку.
Недостатність фагоцитозу
Причиною даної патології є порушення проліферації (розмноження), диференціювання, хемотаксису (у даному випадку - "хемотаксис" - це рухи клітин у напрямку до того, що вони будуть фагоцитувати [поїдати]) нейтрофілів і макрофагів і самого процесу фагоцитозу.
У кілька спрощеній формі це можна представити у вигляді схеми: нейтрофіли і макрофаги погано фагоцитують бактерій => бактерії розмножуються => організм стає сприйнятливий до інфекцій.
Недостатність комплементу
Комплемент - це тип білків, які циркулюють у сироватці крові, які беруть участь у " підготовку "бактерій і їхніх токсинів до фагоцитозу, а також у безпосередньому руйнуванні мікроорганізмів.
Недостатність комплементу призводить до того, що організму стає важче боротися з мікроорганізмами, і він стає схильний до розвитку важких інфекційних захворювань (аж до сепсису) .
Недостатність комплементу може розвиватися вдруге, наприклад при системному червоному вовчаку.