Пустеля і крапля води ....


Посушлива пустеля і крапля води - такі емблеми обрали собі товариства хворих з синдромом Сьогрена (Шегрена) . Відчуття піску в очах і сухість у роті - основні скарги хворих з синдромом Сьогрена.
Свою назву синдром Сьогрена отримав по імені шведського лікаря Генріха Сьогрена (його прізвище іноді пишуть як Шегрен). Один з найвідоміших шведських офтальмологів народився в 1899 р. в забезпеченій буржуазній сім'ї. З дитинства захоплювався музикою та читанням. Музика стала хобі Генріха на все життя, він був не тільки хорошим піаністом, але навіть написав кілька маленьких творів . У сім'ї Генріха не було лікарів. Його старший брат почав вивчати медицину, але раптово помер від іспанки. Можливо, це послужило головним доказом на користь майбутньої професії Генріха. У віці 20 років він вступив до Каролінський Інститут у Стокгольмі. Там же зустрів свою першу і єдину любов, Марію Хеллрен, дочка стокгольмського офтальмолога, що стала згодом його дружиною. Навчався Генріх успішно і рано вибрав спеціальність, таку ж, як його наречена і тесть, став офтальмологом . У 1929 році Генріху Сьогрену зустрівся пацієнт, якого турбувала сухість в очах, сухість у роті і біль у суглобах. Ці з імптоми окремо були добре відомі лікарям. Генріх Сьогрен і французький офтальмолог Генрі Гоугерот були першими, хто зрозумів важливість такого поєднання симптомів . Довго і наполегливо вивчав Генріх сухий синдром. Він ретельно обстежив пацієнтів, використовуючи важкі методики - дослідження поверхневих оболонок ока (рогівки і кон'юнктиви) під мікроскопом і фотографування слізних і слинних залоз. Сухий синдром був темою його докторської дисертації. Багато провідних вчених того часу поставилися до дослідження Генріха скептично, у результаті він не отримав звання доцента. Це був удар. Популярність до Сьогрену прийшла значно пізніше. Одна з його робіт була переведена на англійську мову, і відразу пішли запрошення на різні конференції та симпозіуми. Що ж визнання довелося чекати довго, тому тільки у віці 62 років вченому присвоїли звання професора . Помер Генріх Сьогрен в 1986 році, похований у Стокгольмі разом з дружиною і батьками.
Синдром Сьогрена - це захворювання, при якому клітини імунної системи проникають в залози, що виробляють вологу, такі як слізні , слинні залози, Бартолінієві залози піхви. Залози руйнуються, в результаті чого вони починають виділяти недостатньо вологи.
Синдром Сьогрена - одне з найбільш поширених аутоімунних захворювань . Наприклад, їм страждають близько 4000000 американців. 9 з 10 пацієнтів - жінки. Середній вік початку захворювання близько 40 років. У 50% випадків синдром Сьогрена зустрічається ізольовано, а в 50% - разом з іншими захворюваннями сполучної тканини : ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системну склеродермію, поліміозиту або дерматомиозитом.
Найбільш характерними ознаками хвороби є сухість, відчуття піску, саднения і печіння в очах, світлобоязнь. Очі можуть стати червоними, в куточках під час сну утворюються скориночки. У далеко зайшли, нелікованого синдрому Сьогрена, на рогівці можуть утворитися виразки. На місці зажівшей виразки утворюється рубчик, що призводить до погіршення зору або навіть сліпоти.
У людини є три основні слинні залози : під'язикова, привушна і піднижньощелепна. При синдромі Сьогрена вони іноді припухають і стають болючими, деколи збільшення залоз може відбуватися на тлі лихоманки. Сухість у роті заважає говорити, ускладнює жування і ковтання, особливо сухої їжі, призводить до прогресування карієсу і хвороб ясен, мова може потріскатися і стати болісним.
Сухість у роті і в носі є причиною порушення смаку і нюху . Сухість в горлі призводить до кашлю, предрасполеженності до бронхіту та пневмонії . Пацієнтам з синдромом Сьогрена, чия професія пов'язана з публічними виступами (викладачі, диктори), в деяких випадках доводиться переходити на іншу роботу. Іноді сухість відчувається в інших органах . Недуга може вразити нирки, шлунково-кишковий тракт, кровоносні судини, легені, печінку, підшлункову залозу і центральну нервову систему. Багато пацієнтів зазнають сильну втому і біль у суглобах . У хворих з синдромом Сьогрена існує схильність до деяких онкологічних захворювань, так небезпека захворіти на лімфому збільшується в 40 разів, у порівнянні з іншими людьми, тому всі пацієнти з цим синдромом мають бути ретельно обстежені і перебувати під постійним наглядом лікаря .


У кожного хворого симптоми індивідуальні, неможливо знайти двох однакових пацієнтів. У деяких прояви хвороби слабо виражені, такі хворі можуть багато років не звертатися за медичною допомогою і відчувати себе відносно непогано. До всього звикаєш. Іншим ж прояви захворювання завдають сильні страждання.
Синдром Сьогрена часто не діагностується . Оскільки не всі прояви захворювання з'являються одночасно, терапевти та стоматологи іноді лікують кожен симптом індивідуально і не розпізнають системного захворювання. Більш того, причини сухості можуть бути іншими , наприклад, як побічний ефект лікарської терапії (антидепресантів і засобів, що знижують артеріальний тиск). Від початку захворювання до постановки діагнозу в середньому проходить близько 6 років .
Якщо лікар запідозрив синдром Сьогрена, він може призначити деякі аналізи крові. антинуклеарних фактор (АНФ) - це група антитіл, які реагують з компонентами клітинного ядра, вони є у 70 % хворих з синдромом Сьогрена. SSa (або RO) і SSB (або LA) - також часто виявляються при цьому синдромі, SSA - у 70% і SSB - у 40% . Ревматоїдний фактор (РФ) - це тест, який вказує на ревматичне захворювання, він позитивний у 60-70% хворих. Збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) говорить про активність запалення. При синдромі Сьогрена також підвищується імуноглобулін G (IgG).
Терапевт також може направити хворого до офтальмолога і стоматолога для проведення додаткових досліджень. Тест Шірмера дозволяє виміряти продукцію сльози. Для виявлення аномальних клітин на поверхні ока використовують забарвлення бенгальським рожевим. Крім того, досліджують очей за допомогою щілинної лампи . Стоматолог може виміряти кількість слини, що виробляється за певний період часу. Сцинтиграфія слинних залоз досліджує функцію слинних залоз, сіалографія - стан їх проток. Встановити діагноз допомагає також біопсія губи : при синдромі Сьогрена маленькі слинні залізяки, які розташовані на внутрішній поверхні губи, інфільтрується лімфоцитами, що видно під мікроскопом.
Основний лікар хворого з синдромом Сьогрена - ревматолог . Але поразка очей і порожнини рота при цьому захворюванні лікують відповідні фахівці. При сухості рота застосовують спеціальні склади, які замінять слину. Для того, щоб уповільнити прогресування карієсу, замість цукру слід використовувати цукрозамінники . Не варто забувати про регулярного чищення зубів і профілактичних візити до стоматолога. Очі можна захистити за допомогою штучних сліз (Tears Naturale, Офтагель, Видисик, Лакрісін) і сонцезахисних окулярів . У деяких випадках на пізній стадії захворювання лікар може порекомендувати просту операцію, в результаті якої, закупорюються слізні канальця, і сльоза довше залишається в оці. Для зволоження носа використовують спеціальні сольові спреї . При сухості шкіри можна використовувати спеціальні лосьйони, а вдома - зволожувачі повітря. По можливості потрібно намагатися уникати кондиціонерів та обігрівачів . Не варто захоплюватися сонячними ваннами, поїздками в теплі краї і лазнею, особливо сауною. При сухості піхви можуть допомогти спеціальні мастила, а ось вазелін використовувати не слід.
У залежності від причини та вираженості симптомів можуть бути використані нестероїдні протизапальні засоби (наприклад, диклофенак), делагіл, гормони (глюкокортикоїди) і іммуносупрессанти.
Синдром Сьогрена - це серйозне, але зазвичай не смертельне захворювання , якщо воно вчасно діагностовано . Найбільше отруюють життя сухість в очах і в роті, але своєчасно розпочате лікування може значно уповільнити розвиток захворювання, а в більшості випадків також зменшити його прояви.
Адреси міжнародних організацій хворих синдромом Шегрена
United Kingdom: British Sjogren's Syndrome Association
Sweden: The Swedish Sjogren's Syndrome Association
Brazil: Lagrima-Brasil Association
Columbia: Unidad de Reumatologia Corporacion para Investigaciones Biologicas
Canada: Sjogren's Syndrome Association (e -mail)
Japan: The Japanese Medical Society for Sjogren's syndrome
Sjogren's Syndrome Foundation і Sjogren's Syndrome Foundation
NINDS Sjogrenґs Syndrome Information Page
Синдром Сухих очей
Громадська організація ревматологічних хворих Новгородської області "Рух - життя "