Пемфігус.


пемфигусе - це група рідкісних хвороб шкіри, які викликають пузирі на слизових мембранах шкіри, в роті або на геніталіях.
пемфигусе зазвичай зустрічається у людей у віці від 30 до 60 , але він також може торкнутися дітей і літніх людей. У чоловіків і жінок пемфігус розвивається однаково, він може утворитися, незалежно від раси чи групи крові. Однак пемфігус має тенденцію частіше розвиватися у людей з Далекого Сходу і у євреїв.
Пемфигусе найкраще піддається лікуванню на ранній стадії розвитку . Якщо цю хворобу відразу не почати лікувати, вона може стати хронічною і призвести до летального результату.
Ознаки і симптоми
пемфигусе утворюється у вигляді бульбашок на слизових мембранах шкіри. Ці бульбашки легко лопаються і залишають відкриті рани, які можуть повільно кровоточити, так само в них може потрапити інфекція. Ознаки і симптоми трьох головних типів пемфигусе відрізняються в залежності від типу :

  • пемфигусе першого типу (помірний) . Це сама загальна форма, зазвичай починається з бульбашок в роті, які потім переходять на шкіру. Бульбашки так само можуть утворитися на слизових мембранах геніталій. Бульбашки звичайно болючі, але не сверблять.
  • пемфигусе другого типу (лістообразнимі) . Цей тип зазвичай не зачіпає слизові мембрани. Бульбашки, які зазвичай починають утворюватися на обличчі і шкірі голови, поступово переходять на груди і спину, вони зазвичай не болючі. Вони бувають твердими і постійно сверблять.
  • пемфигусе третього типу . Ця форма викликає болючі рани в роті і на губах, а так само в стравоході. Ця форма пемфигусе також може викликати ушкодження в легенях, приводячи до прогресивної хвороби легкого і заважаючи дихати, при цьому утворюється сильна задишка.

Причини
Точна причина пемфигусе невідома, але це може бути аутоімунний недолік .
Зазвичай, імунна система захищається від чужорідних організмів, таких як шкідливі віруси і бактерії. Але при пемфигусе, імунна система виробляє антитіла , які нападають на здорові клітини в слизових мембранах шкіри, це білки, які називаються десмоглеіни . Десмоглеіни пов'язують клітини шкіри один з одним. Антитіла спричиняють поділ клітин головного шару шкіри (епідерми). Ця реакція відома як акантоліз.
Пемфигусе третього типу зазвичай зустрічається у людей, які мають рак, звичайно лімфому або хронічну лімфоцітную лейкемію . У випадках, в яких рак не був все ж виявлений, поява бульбашок пемфигусе дає сигнал лікаря, щоб перевірити пацієнта на наявність раку.
Фактори ризику
пемфигусе не інфекційне захворювання, але не існує жодного способу передбачити появу цієї хвороби. Однак ризик захворювання збільшується якщо:
  • Людині від 30 до 60 років.
  • Людина має єврейське походження.
  • Людина має аутоімунний недолік, астенічний бульбарний параліч, хронічні хвороби, слабкість в м'язах і відчуває постійну втому, або пухлина тимоми - органу, який виробляє білі клітини крові, відомі як лімфоцити, це важлива частина імунної системи.

Коли звертатися за медичною допомогою?
Зверніться до лікаря, якщо у Вас почали утворюватися бульбашки у роті або на шкірі. Якщо Ви вже лікувалися від пемфигусе, тоді зверніться до лікаря, якщо у Вас:
  • Нові міхури або рани
  • Швидке поширення ран
  • Лихоманка
  • Озноб
  • Біль у м'язах і суглобах
  • Постійне відчуття хвороби

Екранування та діагностування
пемфигусе деколи дуже важко діагностувати . Бульбашки і різного роду прищі можна пояснити безліччю інших хвороб і недуг. Для повного встановлення діагнозу лікарю потрібно не тільки повна історія хвороби шкіри і рота, але так само йому доведеться трохи протерти непузирчатую шкіру ватним тампоном або пальцем. При пемфигусе верхні шари шкіри легко відділяються від нижніх шарів (ознака Нікольського). Інші обстеження :
  • Біопсія шкіри . При біопсії видаляється частина тканини міхура і досліджується під мікроскопом.


    Така біопсія тканини може включати процес, який називається прямий імунофлюоресценція. Цей процес тягне за собою фарбування тканини флуоресцентної фарбою, щоб антитіла освітилися під спеціальним мікроскопом так, щоб їх можна було ідентифікувати.

  • Аналізи крові . Мета різних аналізів крові, полягає в тому, щоб виявити та ідентифікувати антитіла в крові.

Ускладнення
Найзвичайніші ускладнення пемфигусе - інфекція шкіри і розповсюдження інфекції через кровотік (сепсис). Системне інфікування може стати фатальним.
Ускладнення пемфигусе третього типу включають проблеми з дихальними шляхами . За підрахунками експертів після цього типу хвороби помирає 90% пацієнтів, незалежно від стадії раку.
Інші ускладнення можуть бути викликані побічними ефектами ліків , що використовуються для лікування від пемфигусе, особливо шкідливими є кортикостероїди.
Лікування
Лікування, при якому лікарі намагаються зменшити ознаки і симптоми й запобігти ускладнення, є найефективнішим, якщо його почати якомога раніше . Чим менше пемфігус поширився по тілу і організму, тим легше його можна позбутися. Певні методи лікування залежать від серйозності хвороби.
Помірний пемфігус
Якщо пемфігус не сильно поширився, Ви можете залишатися вдома при процесі лікування. Оплот лікування - це кортикостероїди. Проте використання кортикостероїдів протягом довгого часу або у великих дозах може викликати серйозні побічні ефекти , такі як:
  • Збільшення ваги
  • Різка зміна настрою
  • Підвищений рівень цукру в крові (діабет)
  • Остеопороз
  • Перерозподіл жиру в тілі, що призводить до повного особі
  • Втрата волосся
  • Підвищений ризик отримання інфекції з-за придушення імунної системи

Кортикостероїди можуть бути об'єднані з іншими ліками , такими як:
  • Імунодепресанти . Ці ліки перешкоджають тому, що імунна система нападає на здорову тканину. Ці ліки мають серйозні побічні ефекти, включаючи підвищений ризик отримання інфекції.
  • Антибіотики й протигрибкові ліки . Лікар звичайно виписує ці таблетки, щоб запобігти появі інфекції.

Серйозний пемфігус
Сильно поширився пемфігус може призвести до того, що пацієнтові доведеться лежати в лікарні, де йому нададуть необхідне лікування. Відкриті рани роблять людину дуже вразливим для інфекції , яка, якщо пошириться по кровотоку, може стати фатальною. Крім згаданих способів лікування, пацієнту буде давати :
  • Рідини . З-за кровотечі ран, людина втрачає багато рідини, що може призвести до зневоднення організму. Їх можуть вливати внутрішньовенно, так само як електроліти, натрій, калій і кальцій, які підтримують баланс рідин в організмі і білках.
  • Внутрішньовенне годування . Це може стати необхідним, якщо рани всередині рота не дають можливості ковтати і болять.
  • Терапевтичний плазмафересіс . При цьому процесі, рідка частина крові, тобто плазма, віддаляється від клітин крові спеціальним пристроєм, відомим як сепаратор клітин. Мета полягає в тому, щоб позбавитися від антитіл, які нападають на шкіру. Плазма замінюється іншими плазмовими або внутрішньовенними рідинами.

Догляд за собою
  • Мінімізуйте травми шкіри. Уникайте ситуацій, при яких шкіра може бути поранена або заражена.
  • Використовуйте тальк. Обприскуйте тальком ті частини шкіри, де сочатся рани.
  • Використовуйте лосьйон для захисту і маскування. Щоб зменшити неприємні відчуття, наносите на рани і міхури заспокійливий лосьйон.

Деякі випадки пемфигусе можуть стати виснажливими , особливо перш, ніж почне діяти лікування. Щоб допомогти впоратися з хворобою і побічними ефектами від ліків, які використовуються при лікуванні, можна порадитися з іншими пацієнтами, які перехворіли цією хворобою.