Синдром Шегрена.


Є рідкісні захворювання, відомі тільки фахівцям. Саме до таких захворювань належить синдром, вперше докладно описаний шведським офтальмологом Шегреном в 1933 році. Існує і хвороба Шегрена, яка була виділена як окреме захворювання із загального синдрому в 1965 році.
Що таке синдром Шегрена
Синдром Шегрена - це симптомокомплекс , який характеризується поєднанням ознак ураження деяких екзокринних залоз (виділяють секрет на поверхню тіла або в його порожнини - слинних, слізних, потових, вагінальних і так далі) з низкою аутоімунних захворювань (вони характеризуються алергією на власні тканини організму хворого).
Шегрен вперше докладно вивчив і описав симптомокомплекс, який включав сухий кератокон'юнктивіт (запальне захворювання, при якому одночасно уражаються рогівка і кон'юнктива ока), ксеростомія (сухість у роті через ураження слинних залоз) і аутоімунне захворювання ревматоїдний артрит. Надалі було описано й інші поєднання симптомів, наприклад, ураження слізних, слинних та інших залоз у поєднанні з такими системними захворюваннями сполучної тканини, як склеродермія та системний червоний вовчак і так далі. Сьогодні синдром Шегрена і хвороба Шегрена відносять до групи поширених захворювань сполучної тканини.
Хвороба Шегрена - це системне аутоімунне захворювання , яке характеризується сухістю слизових оболонок, зумовленої поширеним ураженням залоз і залученням в процес м'язів , шлунково-кишкового тракту, легенів і деяких інших органів. При цьому на відміну від синдрому Шегрена у хворих не виявляється будь-яких самостійних аутоімунних захворювань.
Синдром Шегрена спостерігається переважно у жінок у віці 20-60 років (частіше після 40 років). Відомі випадки розвитку синдрому Шегрена у дітей. За даними статистики синдром Шегрена спостерігається у 15-25% хворих на ревматоїдний артрит, у 5-10% хворих колагеновими захворюваннями, у 50-100% хворих на аутоімунний захворюваннями печінки.
Як протікає синдром Шегрена
Найчастіше синдром Шегрена розвивається у хворих з хронічним перебігом системний червоний вовчак та системної склеродермії. У більшості хворих прояви синдрому Шегрена з'являються на тлі розгорнутої картини основного захворювання, в середньому через 5-10 років після його початку.
Проявляється захворювання ознаками ураження залоз , ураженням кон'юнктиви та рогівки ока, сухістю в роті і не робить якого-небудь впливу на перебіг основного захворювання.


Воно лише доповнює картину цього захворювання невластивими для нього ознаками і ускладнює його лікування.
Найчастішим ознакою захворювання є кератокон'юнктивіт, обумовлений зниженням секреції слізної рідини. Хворі часто скаржаться на відчуття печіння або пекучого болю, описуючи їх як «подряпина» або «пісок» в очах. Ці відчуття посилюються при русі століття.
Другим основним і постійною ознакою є ураження слинних залоз, що приводить до розвитку сухості в роті і хронічного запалення привушних слинних залоз (паротиту), який протікає з періодичними загостреннями, які супроводжуються болями, вираженим набряком і підвищенням температури до 38-40 ?. Як правило, у процес залучаються обидві привушні залози, рідше - одна.
Третє місце по частоті займає ураження суглобів, яке характеризується болями в області суглобів, скутістю вранці. Уражаються переважно дрібні суглоби кисті.
Часто виникають ознаки ураження шлунково-кишкового тракту, які проявляються розладом ковтання і проносами. Характерні ознаки хронічного панкреатиту (запалення підшлункової залози) і коліту (запалення товстого кишечнику).
Сухість слизової оболонки трахеї і бронхів є предрасполагающими моментами для приєднання легеневих інфекцій - у хворих з'являються рецидивуючі бронхіти і запалення легенів.
Діагностика та лікування синдрому Шегрена
Діагноз синдрому Шегрена вважається достовірним при наявності сполучення характерного ураження очей, слинних залоз, сухості в роті з різними аутоімунними захворюваннями.
Лікування починається з лікування основного (аутоімунного) захворювання . Застосовуються в основному лікарські препарати, що пригнічують аутоімунні реакції організму (наприклад, глюкокортікоїдниє гормони). Паралельно проводиться лікування уражень залоз, яке, як правило, триває роками. Для запобігання сухості очей призначаються штучні сльози, в ніс закапують фізрозчин, застосовують спеціальні зволожувачі піхви. Щоб запобігти сухість бронхів тривало призначають прийом відхаркувальних засобів, при ураженні шлунково-кишкового тракту проводять замісну терапію у вигляді прийому ферментів.
Якщо лікування почате вчасно і не приєдналася інфекція, прогресування захворювання вдається призупинити.