Робота над помилками.

Вроджені щілини губи і піднебіння (так звані "заяча губа" і "вовча паща") займають 3-4-е місце серед пороків розвитку. У Москві приблизно 1 з 1000 немовлят народжується з цим дефектом обличчя; на жаль, кількість таких дітей постійно зростає. Причина - в погіршенні екологічного стану нашої планети, у зв'язку з чим з'явилося безліч додаткових чинників, що роблять несприятливий вплив на формування плоду. На думку вчених і статистиків, в найближчі 50 років кількість новонароджених з ущелинами верхньої губи і піднебіння може збільшитися більш ніж в 2 рази. Виправлена ??ця помилка природи?

Що це таке?

При даній патології спостерігається дефект тканин верхньої губи, зміщення і деформація вигинів ліній губи і носа. Наслідки можуть бути досить серйозні: у дитини порушується мова, прикус, деформується верхня щелепа.

У деяких випадках ущелини верхньої губи і піднебіння поєднуються з іншими вадами розвитку, входять в структуру спадкових синдромів, але значно частіше вони є окремим пороком розвитку.

Уроджені ущелини верхньої губи класифікуються наступним чином:

  1. ізольована ущелина верхньої губи;
  2. ізольована ущелина неба;
  3. наскрізна ущелина верхньої губи і піднебіння - одностороння або двостороння.
Причини

Дві основні групи факторів впливають на появу ущелин верхньої губи і піднебіння:

  1. Фактори навколишнього середовища :
    • внутрішньоутробні інфекції (токсоплазмоз, краснуха, генітальний герпес, цитомегаловірусна інфекція та інші інфекції, що передаються статевим шляхом);
    • хімічні речовини (анілінові барвники);
    • фізичні дії (радіація);
    • алкоголь, куріння , наркотики, вік батьків старше 35-40 років.
  2. Спадкові фактори .
    На сьогоднішній день не знайдено гена, відповідального за появу таких дефектів. Однак якщо в сім'ї народилася дитина з ущелиною верхньої губи, то ризик народження дитини з такою ж патологією зростає до 8% і складає 50% при наявності вказаного дефекту в обох батьків.
Діагностика

Оптимальним засобом профілактики народження дитини з будь-яким пороком розвитку на сьогоднішній день є планування вагітності, що дозволяє усунути більшу частину перерахованих вище факторів ризику.

Визначити наявність або відсутність у дитини вроджених дефектів обличчя можна при проведенні ультразвукового дослідження вагітної жінки. Особа плоду формується протягом 5-8 тижнів внутрішньоутробного розвитку, тому іноді даний порок виявляється під час першого обов'язкового ультразвукового діагностичного дослідження на терміні 12 тижнів вагітності. На жаль, досвід показує, що в більшості випадків даний діагноз не був встановлений при проведенні багаторазових УЗД або визначений на термінах 28 тижнів вагітності.

З якими труднощами стикаються батьки та дитина?
  1. Годування дитини з ущелиною губи і піднебіння . У рідкісних випадках дитина при наявності дефекту в порожнині рота здатний сформувати правильний механізм смоктання. У таких виняткових випадках дитина може смоктати груди або соску. У більшості випадків дитина звикає до годівлі з ложечки. У той же час діти з ущелинами вимагають більш пильної уваги батьків з метою запобігання потрапляння їжі при відрижці в носові ходи, гортань, трахею і бронхи.
  2. Порушення мови обумовлено дефектом м'якого піднебіння, забезпечує формування звуків, повідомленням порожнини рота і носа, порушенням прикусу. При відсутності своєчасного лікування (до 1 року) у дитини формується невиразна мова, супроводжується чутної витоком повітря і формуванням гримас на обличчі (скорочення мімічної мускулатури особи).
  3. при наявності серйозного косметичного дефекту або порушення мови дитина може важко переживати свій стан і замикатися в собі .
  4. У рідкісних випадках при наявності супутньої патології може спостерігатися зниження пам'яті та уваги .
  5. Спостерігається порушення прикусу .
Особливості годівлі та догляду за дітьми з ущелиною губи

Однією з першочергових завдань в перший місяць життя є організація правильного годування і догляду за дитиною з ущелиною губи і неба. Для годування таких дітей використовуються спеціальні соски - великі, еластичні, з декількома отворами звичайних розмірів. Якщо ж діти не можуть смоктати соску або готуються до оперативного лікування, то їх слід годувати з ложечки або піпетки. Під час годування дитини завжди слід надавати напіввертикальному становище.

Друге важливе завдання - профілактика запальних захворювань органів дихання.


Для цього під час прогулянок у холодну пору року можна використовувати маски, що складаються з 2 - 3 шарів марлі. Це сприяє очищенню і зігріванню вдихуваного повітря. Доцільно проведення загартовування дітей за рекомендацією педіатра. Правильне вигодовування та догляд - запорука успішної підготовки дитини до складного оперативного втручання.

Оперативне лікування

Перший етап . Хейлорінопластіка - пластика верхньої губи і носа. Цю операцію проводять протягом перших двох-трьох місяців життя. Метою хейлорінопластікі є усунення косметичного дефекту і відновлення правильної анатомії верхньої губи і носа.

Другий етап . Уранопластика - пластика неба. Цю операцію проводять у два етапи у віці до року. Перший етап - пластика м'якого піднебіння у віці 6 - 8 місяців, яка забезпечує формування і розвиток нормальної мови. Другий етап - пластика твердого неба у віці 12-14 місяців - забезпечує усунення витоку повітря через дефект твердого неба під час промови.

Третій етап . Кістковопластичні операція на верхній щелепі проводиться у віці 8-12 років, після прорізування центральних постійних зубів верхньої щелепи. Медична реабілітація проводиться до 18-річного віку: виконуються коригуючі косметичні операції.

Реабілітація дітей з ущелиною верхньої губи і піднебіння

Діти з ущелинами губи і піднебіння потребують диспансеризації, тому що їм необхідно тривале, систематичне і динамічне спостереження та активне лікування у ряду фахівців. Крім хірургічного лікування цим дітям потрібно проводити ортодонтичне лікування, враховуючи наявність аномалій зубів, зубних рядів і прикусу. Їм також потрібен нагляд і при необхідності - навчання у фахівця-логопеда.

Неоціненну допомогу в адаптації дитини в суспільстві надає психолог, запобігає можливі психологічні порушення, він допомагає забезпечити нормальний фізичний і психічний розвиток дитини.

Профілактика

Крім масової профілактики (ознайомлення населення і медпрацівників з причинами виникнення вроджених вад розвитку; боротьби з курінням, алкоголізмом та наркоманією; санітарно-просвітницької роботи серед жінок з метою попередження абортів; оздоровлення жінок перед вагітністю; профілактики інфекційних захворювань; раціональної і по можливості мінімальної лікарської терапії при захворюваннях вагітних жінок, особливо в перші 2-3 місяці вагітності; усунення або мінімізації шкідливих умов праці вагітних жінок; прийому вітамінів з підвищеною дозою фолієвої кислоти протягом 3 місяців до зачаття і протягом першого триместру вагітності), велика увагу необхідно приділити індивідуальних методів профілактики, до яких відносять медико-генетичне консультування (МГК) та пренатальну (допологову) діагностику вагітних (ПДБ).

Дієвим методом профілактики спадкових захворювань є МГК, для проведення якого потрібно огляд, обстеження майбутніх батьків. МГК дозволяє планувати народження дитини і попереджати спадкову патологію у дітей. Проводяться "потрійний" тест, вивчення каріотипу (хромосомного набору) майбутніх батьків, дослідження хромосомного набору плода шляхом проведення біопсії ворсин хоріона1.

ПДБ - це повне гінекологічне обстеження з цитологічним аналізом мазків з шийки матки і піхви, визначенням розмірів і конфігурації матки та стану придатків, взяттям крові і сечі на аналіз. Вона включає в себе моніторинг стану плода з електронним моніторингом частоти серцевих скорочень плоду, а також ультразвукову діагностику плода в різні терміни вагітності (на 6-й, 11-й, 23-й, 32-й тижнях), яка дозволяє своєчасно визначити грубі пороки розвитку плоду, у тому числі і несумісні з життям, і перервати вагітність за медичними показаннями.

Таким чином, правильне і своєчасне обстеження до і під час вагітності дозволить попередити формування вад розвитку плода. Якщо ж малюк народився з ущелиною губи і піднебіння, то терпіння і любов батьків, а так само професіоналізм лікарів, які усунуть видимі косметологічні дефекти ще до того, як дитина буде себе усвідомлювати, допоможуть вирости вашому чаду здоровим і щасливим.

1 Біопсія хоріону - паркан часток хоріона, з якого в подальшому формується плацента, з метою вивчення хромосомного набору плода.

Геннадій Гончак
Керівник наукового відділу щелепно-лицевої хірургії
Науково-практичного центру медичної допомоги дітям
з вадами розвитку щелепно-лицьової області
і вродженими захворюваннями нервової системи
Комітету охорони здоров'я м. Москви, к.м.н


Стаття з серпневого номера журналу.