Криогенне лікування доброякісних судинних пухлин (гемангіом) у дітей.

Морфологія гемангіом

Іноді на шкірі дитини можна побачити всякого роду цятки. Якими вони бувають? Що з ними робити?

Найбільш часто зустрічаються дрібні пігментні темні плями, в просторіччі звані родимками. Якщо вони не виявляють схильності до зростання і «ведуть себе спокійно», не турбуючи дитини, їх і в народі, і в медицині чіпати не прийнято.

Особливу увагу батьків приваблюють яскраві червоні плями, часто виступають над поверхнею шкіри . Це гемангіоми. Якщо ви виявили таке утворення на шкірі дитини, його варто показати дитячому хірурга. Чому? Тому що це судинна пухлина, яка вимагає спостереження, і, при наявності схильності до зростання - видалити. Настільки серйозне до неї ставлення пов'язане з її здатністю до поширеного зростання. У таких випадках може сформуватися серйозний косметичний дефект і обсяг хірургічного втручання буде істотно ширше.

Те ж саме можна сказати про будь-яких інших утвореннях на шкірі. Якщо вони розташовані в «незручному» місці (пах, статеві органи, повіки, поруч зі складками одягу) - краще звернутися до хірурга. Доктор вирішить, що це за освіту, і що з ним слід робити - залишити в спокої, поспостерігати, чи, може, видалити кріохірургічних шляхом.

Кріохірургічний - значить за допомогою низької температури. Зазвичай для цього застосовується спеціальні прилади з рідким азотом. Сама процедура безболісна, і лише через деякий час після її закінчення можливо легка хворобливість і набряклість шкіри. Але під наглядом хірурга ці явища швидко проходять, і на шкірі зазвичай не залишається грубих, як після звичайної операції, рубців.

Гемангіоми (ГА) - доброякісні судинні утворення.

Поширення ГА. відбувається через утворення нових судинних русел в тканинах і посиленого кровотоку по ним.

ГА розвиваються за рахунок проліферації судинного ендотелію, що підтверджується наявністю мітотично діляться клітин пухлини.

У недоношених дітей ГА ростуть 2-3 рази швидше, ніж у доношених, особливо це відноситься до великим ГА складної анатомічної (критичної) локалізації.

Особливості гемангіом:
  1. Вроджений характер захворювання - у 93% хворих ГА спостерігаються при народженні дитини.
  2. Пухлинна природа захворювання - висока мітотичну активність в клітинах судинної пухлини.
  3. Доброякісність патологічного процесу.
  4. Клінічно злоякісний перебіг ГА - можливість виникнення значних функціональних і косметичних порушень при інтенсивному зростанні судинної пухлини.
Поширеність

Складають 50% серед інших пухлин м'яких тканин у дітей. Серед захворювань дитячого віку складають від 3% до 8% від всіх новонароджених.

У дівчаток гемангіоми зустрічаються в 2-3 рази частіше, ніж у хлопчиків.

Клініка і діагностика гемангіом

У 90 % спостережень ГА виявляються при народженні дитини, а також у перші дні і місяці життя.

У недоношених дітей гемангіоми ростуть в 2-3 рази швидше, тому їм показано більше раніше лікування.

Улюблена локалізація ГА - область голови та шиї.

Незважаючи на свою доброякісність, ГА мають швидким зростанням. Розростаючись, вони руйнують навколишні тканини, що призводить до значних косметичних дефектів. Найбільшою активністю росту з пухлини у дітей першого півріччя життя з переважною локалізацією в ділянці голови і шиї.

Ріст і подальший перебіг гемангіом, на сьогоднішній день є непередбачуваним.

Розрахунок на спонтанну регресію частіше виявляється неспроможним, а втрата часу позначається явно не на користь хворого.

Незважаючи на можливість самолікування і зупинку зростання ГА з подальшою інволюцією (у доношених, переважно на закритих ділянках тіла), подальше її течія все ж залишається непередбачуваним.

  • Проста гемангіома - знаходиться на поверхні шкіри, має червоний мул синьо-червоний колір, розташовуються поверхнево, чітко відмежовані, вражають шкіру і декілька міліметрів підшкірного жирового шару, ростуть переважно в сторони. Поверхня ГА гладка, рідше нерівна іноді виступає над шкірою.
    При натисканні гемангіоми бліднуть, але потім знову відновлюють свій колір.
  • Кавернозна гемангіома - виглядає у вигляді пухлиноподібного освіти, що виходить з підшкірного жирового шару, покритого незміненій або цианотичной на верхівці шкірою. З ростом судинної пухлини шкіра набуває синьо-червоний колір.
    При натисканні кавернозна гемангіома спадается і блідне (внаслідок відтоку крові), при плачі, крику і кашлі дитини - збільшується і напружується (еректильна симптом внаслідок припливу крові).
    Зазвичай чітко виявляється симптом температурної асиметрії - ГА на дотик гаряче оточуючих тканин.
  • Комбінована гемангіома - представляє поєднання поверхневою і підшкірної гемангіом (простий і кавернозної). Клінічно проявляється переважанням тієї або іншої частини судинної пухлини.
  • Змішана гемангіома - складається з пухлинних клітин, що виходять з судин і інших тканин (ангіофіброма, гемлімфангіома, ангіоневрома та ін.)

Зовнішній вигляд, колір і консистенція визначається входять до складу судинної пухлини тканинами.

Завдання лікування
  1. Припинення зростання гемангіом (запобігає подальше руйнування судинної пухлиною навколишніх тканин).
  2. Ліквідація пухлинного процесу - позитивний онкологічний результат (тканини пухлини зникають повністю, перетворюючись на рубцеву тканину).
  3. Досягнення найкращого функціонального та косметично вигідного результату.
Можливості криогенного методу лікування
  1. бородавчасті розростання
    • Прості бородавки - щільні безболісні підносяться над шкірою горбисті напівкулясті вузлики сірувато - білого кольору. Поверхня їх шорстка, зерниста, іноді з сосочковими розростаннями. Розміри варіюють від 0,2 до 0,7 см, при злитті можуть утворюватися великі конгломерати.
    • Плоскі бородавки - має гладку поверхню, нечітко полігональні або округлі обриси, різкі кордону, розміром до 0,3 см. По кольором не відрізняються від нормальної шкіри, іноді маю желтоватосероватую забарвлення. Плоскі бородавки локалізуються на тилу кистей, передпліч, шиї і обличчі.
    • Підошовні бородавки.
    • Бородавчастий гіперкератоз кистей і стоп;
  2. Телеангіектазії
  3. Пігментні невуси - лікуванню піддають невуси розмірами не більше 5-7 см?. Перед кріоапплікаціей волосся над освітою вистригають.
  4. Гіпертрофічні та келоїдні рубці
  5. кандиломи
Пояснення до деяким нозологічними формами
  1. Капілярні дисплазії - вади розвитку периферичних кровенностних судин.


    Відмітною особливість - відсутність проліферації капілярних структур, інфільтрації навколишніх тканин і синхронне зростання, відповідний зростанню тіла дитини.

    1. Вроджені телеангіектазії шкіри. Зустрічаються часто - від 5% до 40% випадків ГА. Можуть бути зірчастої форми, у вигляді круглих бляшок темно-червоного кольору або яскраво-червоних вогнищ на шкірі обличчя, шиї, тулуба і кінцівок. Зазвичай з'являються з народження, самостійно не зникають. Гістологічно характеризуються однотипною ектазія капілярів в межах епідермісу і дерми, без проліферації ендотелію та адвентіціальний клітин. Характерною особливістю їх є супутні вади розвитку придатків шкіри типу аденоми Прінгл або дістопіі незрілих волосяних фолікулів, а також гіперпластичні перетворення епідермісу.
    2. Бічні або латеральні судинні невуси. Представляють собою поширене ураження капілярів шкіри з характерною локалізацією: займають половину обличчя, бічні поверхні шиї, тулуба і ноги на одній стороні. Великі бічні невуси або невуси Унна завжди спостерігаються з народження і не змінюються протягом усього життя. Інтенсивність забарвлення змінюється при натисканні і від зміни температури.
    3. Хвороба Ослера-Ранд - множинні спадково обумовлені телеангіектазії з геморагіями характеризуються наявністю "папул" Ослера на слизових оболонках носа, рота, зіва, шлунково-кишкового тракту і головним чином на шкірних покривах. Головна клінічна особливість - постійні геморагії, що зближує до певної міри хвороба Ослера-Ранд з синдромом Казабаха-Меррита.
    4. Синдром Луї-Бар (телеангіектазії + атаксія) У хворих діагностують характерне поєднання прогресуючої мозжечковой атаксії із зірчастими симетричними телеангіектазії на шкірі і кон'юнктивах очей.
    5. Синдром Горхема (гемангіоматозний остеоліз).
  2. піогенні гранульоми (ботріоміксоми) - кулясті або грибоподібні освіти на ніжці, з гладкою або горбистою поверхнею, темно-червоного кольору, розмірами від 2 мм до 1,5 см. Характеризуються виникненням спонтанних кровотеч, після чого поверхня їх покривається кров'янистої скоринкою. Bek, 1966., Luger, Horn, 1977 вважають причиною їх виникнення мікротравми шкірного покриву з наступним впровадженням гноєтворних мікробів, що викликають своєрідну продуктивну форму запалення. Гістологічно на тлі безлічі новоутворених капілярів з проліферацією ендотелію і мукоїдного набряку тканин визначаються поліморфнозерністие лейкоцити, що побічно вказує на запальний характер захворювання.
  3. Гемангіокератоми. Має вигляд щільної бляшки жовто-рожевого кольору , схильної до запальних змін, іноді помірно болючою. Розміри освіти коливаються від 4 до 8 мм у діаметрі.
  4. Синдром Штурге-Вебера - поєднання поверхнево розташованої ГА з кавернозної ГА кісток черепа і головного мозку. Клінічно проявляється наявністю ГА слизової оболонки неба, ясен, шкіри відповідної половини обличчя, частими судомами, збільшенням верхньої щелепи, відставанням у розумовому та фізичному розвитку. У дітей старшого віку відзначається кровоточивість при прорізуванні зубів, які патологічно рухливі, пальпаторно занурюються вглиб ясна. Прогноз несприятливий через можливість профузних кровотеч або розвитку епілептичного статусу.
  5. гломуса-гемангіома Барре-Массона - горбок синьо-чорного або темно-червоного кольору, розмірами 1-3 мм, виступаючий над поверхнею освіти. До складу гломуса-гемангіоми разом з судинами (типу артеріовенозних соустий дерми) входять чутливі нервові волокна, чим і пояснюється різка хворобливість цих утворень.
Методи лікування Кріотерапія

Механізм дії

Основа загибелі тканини - процес кристалізації води, а так само дегідратація клітин, підвищення концентрації електролітів і метаболітів до токсичного рівня. "Критична температура" загибелі клітин - -10 ° С - -20 ° С, при цьому відбувається блокування дрібних і середніх артеріальних і венозних судин, в той час як тромбування великих судин при цьому не настає.

Важливу роль у розвитку кріонекроза тканини відіграє швидкість процесу заморожування і відтавання, кратність кріовоздействія.

За даними авторів (Сітковський Н.Б., Гераскін В.В., Шафранов В.В., Новак М.М 1986) розрізняють 2 шляхи впливу низької температури на тканини: первинне - пряме пошкодження і вторинне - розвиток асептичного запалення. Теоретичною передумовою первинного ушкодження тканини є поза-і внутрішньоклітинна кристалізація води під впливом низької температури. Зв'язування води кристалами льоду в позаклітинній рідині приводить до підвищення концентрації всіх електролітів, що супроводжується руйнуванням клітинних мембран. Потім в результаті більш високого тиску парів переохолодженої води в клітинах вона виходить у позаклітинний простір. При цьому всередині клітини різко наростає концентрація електролітів, що може призвести до загибелі клітини. Наступає в результаті зневоднення "зморщування" клітини сприяє порушенню просторових співвідношень молекул, що також може викликати загибель клітини.

Має значення і швидкість заморожування. Стан переохолодження термодинамічно хитке і має 2 виходи: зневоднення і внутрішньоклітинний замерзання. Повільне охолодження викликає зневоднення і позаклітинне утворення льоду. Швидке охолодження викликає внутрішньо-і позаклітинне замерзання. Певне значення для загибелі клітини має швидкість відігрівання. При повільному відігріванні дрібні внутрішньоклітинні кристали льоду схили рости і пошкоджувати клітину за допомогою процесів, званих рекристалізацією або ростом зерен. При надшвидкому відігріванні кристали внутрішньоклітинного льоду тануть перш, ніж встигають помітно зрости, і клітини залишаються непошкодженими.

Морфологічні зміни, які розвиваються в результаті кріовоздействія, мають наступну динаміку. Повний некроз замороженої тканини розвивається в проміжку від 4 до 24 год після кріовпливу. З 2-х діб починає формуватися грануляційна тканина, що складається з мезенхімальних клітин. З'являються капіляри і фібробласти, які заміщають некротизовану тканину. До 7-го дня грануляційна тканина повністю виконує зону загиблої тканини, а через 14-16 днів визначається сформований ніжний рубець.

Марков Олексій Августович,
к.м.н., дитячий хірург,
завідувач хірургічним відділенням
дитячої поліклініки "Медси II".