Увага: нирки!.

Дітей з нефроурологіческой патологією досить багато - це приблизно кожен шостий дитина, що прийшов на прийом до дільничного педіатра.

У нормі в людини є пара нирок, які розташовані біля задньої стінки черевної порожнини (зачервенно) по обидві сторони від хребта на рівні поперекових хребців. Вони дуже малі - вага кожної - всього 0,5% від загальної ваги тіла. Але правильне їх функціонування, загальне здоров'я дуже важливо для організму.

Нирки видаляють з організму кінцеві продукти метаболізму, які утворюються в результаті обміну речовин: зайву воду, вуглекислоту, солі, аміак, деякі не повністю окислені продукти розпаду ( сечовину). Діяльність нирок сприяють збереженню сталості осмотичного тиску клітин, стабільність кислотно-лужної рівноваги всього організму. Крім того, нирками виводяться шкідливі та отруйні речовини, що надходять з кишечнику в ворітну вену (індол, фенол, скатол, миш'яковисті, ртутні з'єднання та ін), які знешкоджуються печінкою. Нирки є органами, не тільки видаляють з організму непотрібні і шкідливі субстанції, але і беруть участь в утворенні деяких речовин (Инкреторная функція), таких як вітамін Д3, біологічно активних речовин, що беруть участь в регуляції артеріального тиску (ренін-ангіотензин), обсягу циркулюючої крові ( еритропоетин) і т.д.

Кров потрапляє в нирки через ниркові артерії, а відтікає від них по ниркових венах, які впадають у нижню порожнисту вену. Утворюється в нирках сеча за рахунок процесів фільтрації та реабсорбції відтікає по двох сечоводу в сечовий міхур, де накопичується до моменту сечовипускання.

Основною структурною і функціональною одиницею нирок є нефрон (клубочок, капсула Шумлянського-Боумена, спадний каналець, петля Генле, висхідний каналець, збірна трубочка) з його кровоносними судинами. У людини в середньому в одній нирці міститься близько мільйона нефронів, кожен довжиною близько 3 см, завдяки чому створюється величезна поверхня для обміну речовин.

В останні роки батьки і доктора стурбовані - збільшилася кількість дітей з вродженими і спадковими захворюваннями нирок, нерідко ускладнюються нашаруванням інфекційно-запальних процесів в органах сечової системи (ОМС) і є найбільш частою причиною розвитку такого серйозного ускладнення, як хронічна ниркова недостатність (ХНН) у дитячому віці.

Видільна система починає розвиватися з 3 тижні вагітності. Нирки починають функціонувати приблизно з дев'ятого тижня внутрішньоутробного життя малюка. Нефрони - структурні одиниці нирок розвиваються з 20-22 тижня. Вони, як і всі органи сечостатевої системи, дуже чутливі до різного роду пошкоджуючим (тератогенна) чинникам. Найбільш небезпечними щодо розвитку вроджених захворювань нирок вважаються перші 2 - 3 місяці вагітності, і чим раніше було тератогенна дія, тим більш грубими будуть вади розвитку, можливо, несумісні з життям. Якщо шкідливий чинник діє на 3-4 тижні вагітності, то у плода можливо нерозвинені нирок (ниркова агенезія), якщо вплив відбулося на 14-15 тижні внутрішньоутробного розвитку, то можна очікувати порушення будови, форми та кількості елементів чашково-мискової системи нирок, але при цьому в цілому, сечостатева система буде сформована.

Уродженими захворюваннями сечової системи називають такі хвороби, які існують з народження дитини і є наслідком порушення процесів розвитку зародка. Крім цього, ця група захворювань включає в себе і вроджені порушення мембранного транспорту різних речовин в ниркових канальцях. Розрізняють вроджені нефропатії (захворювання саме самої нирки) і уропатии (ураження сечовивідних шляхів).

За своїм походженням вроджені захворювання нирок можуть мати придбану природу (вади розвитку, що виникають в результаті впливу шкідливих факторів безпосередньо на що розвивається ембріон без пошкодження спадкових структур). Порушення розвитку плоду провокує нездорова екологічна обстановка: радіація, надмірна загазованість і т.д. На жаль, до цих пір ще не всі майбутні мами усвідомлюють згубні наслідки куріння, алкоголізму та наркоманії для здоров'я малюка. На виникнення аномалій у розвитку сечостатевих органів чинять вплив гормональні розлади і різні інфекційні захворювання органів малого тазу, перенесені жінкою на різних термінах вагітності. Лікарі відзначають високий ризик появи порушень у розвитку плоду у майбутніх мам, які перенесли простудні захворювання на ранніх термінах вагітності, що супроводжуються високою температурою (38 ° С і вище). Вагітній жінці потрібно пам'ятати, що застосовувати лікарські препарати без консультації лікаря, не переконався в безпеці ліки для майбутнього малюка, неприпустимо.

Друга велика група вроджених захворювань нирок має у своїй основі спадкову патологію (у результаті мутацій генів або хромосом ).

Розглянемо анатомічні аномалії органів сечової системи набутого характеру.

Фахівцями-нефрологами запропонована наступна класифікація вроджених нефропатій та уропатій з анатомічними аномаліями органів сечової системи (за М. С. Ігнатової і А . В. Папаяні).

  1. анатомічні аномалії нирок:
    • кількісні (агенезія - відсутність органу, аплазія - недорозвинення органу та його функцій, додаткові нирки);
    • позиційні (дистопія - неправильне положення органу в просторі, нефроптоз - опущення нирок, ротація - поворот органу в просторі);
    • аномалії форми (підковоподібна, S-, L-образні нирки);
  2. аномалії чашково-мискової системи (мегакалікоз - збільшення обсягу ниркових чашок, чашечковий дивертикул - вроджене випинання стінки ниркових чашечок у вигляді мішка);
    • аномалії сечоводів:
    • аномалії кількості (агенезія, подвоєння);
    • аномалії положення (ектопія - аномалія розвитку , при якій гирлі сечоводу розташоване не в сечовому міхурі, а, в сечівнику/в піхву/на поверхні шкіри промежини, ретрокавальний сечовід
    • розташування ділянки сечоводу позаду нижньої порожнистої вени);
    • аномалії будови і форми (гідроуретер - скупчення рідини в розширеному сечоводі внаслідок наявності перешкод, що утрудняють відтік сечі, дивертикул
    • вроджене стінки сечового міхура у вигляді мішка, дилатація
    • аномальне розширення просвіту органа);
  3. аномалії розвитку сечового міхура:
    • аномалії кількості (агенезія, подвоєння);
    • аномалії положення (екстрофія - відсутність нижній частині передньої черевної стінки і тіла сечового міхура , причому дефект черевної стінки заміщений задньою стінкою сечового міхура (областю мочепузирного трикутника) з зяючими на ній отворами сечоводів);
    • аномалії будови і форми (дивертикул, megacystis - надмірно збільшений в обсязі сечовий міхур; зазвичай поєднується з гіпертрофією його стінок, персистуючий урахус
    • незарощення урахус (пупкового синуса)
    • внутрішньоутробного сечової протоки в області пупка);
  4. аномалії будови уретри
    • аномалії кількості (агенезія, подвоєння);
    • аномалії положення (клапан уретри, гіпоспадія - відсутність кінцевої частини чоловічого сечівника з локалізацією його зовнішнього отвору в незвичайному місці, епіспадія
    • повне або часткове незарощення передньої стінки сечовипускального каналу);
  5. аномалії іннервації органів сечової системи з синдромом нейрогенного сечового міхура (включаючи мієлодисплазії - аномалії розвитку спинного мозку).
  6. аномалії будови і розташування ниркових судин (включаючи лімфатичну систему):
    • аномалії артерій;
    • аномалії вен;
    • артеріовенозні нориці;
    • аномалії лімфатичних судин;
  7. вроджені аномалії чоловічих статевих органів
    • аномалії розвитку статевого члена;
    • аномалії розвитку яєчок;

Сучасна діагностична техніка дозволяє рано визначити аномалії розвитку нирок.

Ехографія (УЗД) дозволяє діагностувати вроджені вади розвитку нирок з середини II триместру вагітності. Внутрішньоутробна діагностика можлива, починаючи з 20 тижня вагітності і раніше. Фахівці УЗД також звертають увагу на стан навколоплідних вод, тому що мало-і багатоводдя можуть бути діагностичними ознаками якого-небудь захворювання, в т.ч. і нирок. Звертаю вашу увагу, що при виявленні будь-якої патології у плода, майбутній мамі не можна залишатися один на один з цією проблемою, хвилюватися і накопичувати в собі почуття провини, необхідно обраться до сімейного психолога.


Слід додати, що в ряді випадків, діагнози, поставлені внутрішньоутробно, не підтверджуються.

При народженні дітей з вродженими захворюваннями нирок для постановки діагнозу використовують також екскреторну урографію і нефросцінтіографію - методи дослідження, що дозволяють визначити анатомотопографіческіе особливостей нирок при введення контрастної речовини і ангіографія нирок - метод, що дозволяє виявити наявність і характеристику кровотоку нирки.

Також досліджуються ниркові функції (біохімічні аналізи крові, сечі, аналіз сечі за Зимницьким і т.д.)

При аномаліях кількості нирок, за винятком агенезії (нерозвиненість органу), результат якої несприятливий, проводять симптоматичне лікування, підбір дієти і активну терапію можливих запальних захворювань, так як при аномаліях нирок часто створюються умови для обструктивних порушень, рефлюксів (зворотний заброс сечі з сечового міхура в нирку), інфікування сечових шляхів. Така форма аномалії нерідко ускладнюється ниркової артеріальною гіпертензією, у зв'язку з якою призначають довічну гіпотензивну терапію. При тяжкому порушенні функцій органу можлива трансплантація нирки.

Аномалії положення нирок (позиційні) зустрічаються частіше. Таких дітей ставлять на диспансерний облік, їм призначають курси масажу і носіння бандажів (за показниками) і проводять профілактику таких ускладнень, як гідронефроз та сечокам'яна хвороба (МКБ), а при виникненні стійкого больового синдрому застосовують оперативне лікування.

Аномалії форми (зрощення) зустрічається у 15-20% всіх почесних аномалій. Виділяють симетричні (підковоподібна) і несиметричні (S-і L-образні зрощення). Лікування консервативне і спостереження. Оперативні втручання проводять при вираженому гідронефрозі (обструкція мисково-уретрального сегменту), вираженому больовому синдромі, при розвитку МКБ, пухлин.

При аномаліях чашково-мискової системи функція нирок не порушується. Ці аномалії не вимагають спеціального лікування, за винятком випадків, коли вони ускладнюється яких-небудь патологічним процесом, звичайно нефролітіазом (МКБ).

Аномалії розвитку сечоводів - основний елемент аномалії самої нирки. Лікування тільки оперативне.

Аномалії розвитку сечового міхура найчастіше зустрічаються у хлопчиків. Агенезія (нерозвиненість) сечового міхура захворювання вкрай рідкісне, часто поєднує з іншими вадами сечової системи. Діти з такою патологією нежиттєздатні.

Найважливіший напрям сучасної дитячої урології - корекція вроджених аномалій сечостатевої системи, перш за все, вроджених дефектів розвитку уретри і сечового міхура. І якщо ще кілька десятиліть тому ці вади вимагали тривалого багатоетапного лікування, то сьогодні все частіше урологи прагнуть оперувати таких дітей за один етап. З таких аномалій сечостатевої системи, перш за все, варто відзначити такі вроджені захворювання, як гіпоспадія (недорозвинення кінцевого відділу сечівника і епіспадія (часткове або повне розщеплення передньої стінки сечовипускального каналу), як мають велике значення для повноцінного розвитку дитини. Лікування цієї патології вимагає проведення різних пластичних операцій. При цих операціях тканини для заміщення беруться у самого маленького пацієнта.

Хочу зупинитися на одному з найбільш частих ускладнень вроджених аномалій сечових шляхів (в мисково-сечоводо сегменті) - на гідронефрозі, так як його частота 3 становить випадки на 1000 новонароджених. Гідронефроз - наростаюче розширення ниркових чашок і миски з атрофією ниркової паренхіми (оболонки нирки), обумовлене хронічним порушенням відтоку сечі із нирки. До розвитку гідронефрозу призводить будь-який процес (як в сечовий системі, так і поза її - камені, пухлини та ін), що викликає перешкода на шляху відтоку сечі. У результаті наростаючого внутрилоханочного тиску наступає атрофія (зменшення маси та обсягу нирок, що супроводжується ослабленням/припиненням їх функції) ниркової паренхіми і м'язових волокон стінки сечових шляхів і знижується функція нирки . Проте в нашій країні добре налагоджена система діагностики скринінг-методом - УЗД (чутливість методу 65-98%), в т.ч. і внутрішньоутробно. Необхідно динамічне спостереження за дітьми, у яких до народження був поставлений діагноз гідронефроз, т.к . у 10% цих малят у перші дні життя цей діагноз не підтверджується. Якщо захворювання розвивається у більш старшому віці, то один з його симптомів - наявність пухлиноподібного освіти в животі малюка, що виявляється зазвичай батьками при купанні дитини. Рано виявлений гідронефроз визначає успіх оперативного лікування та збереження функції нирки. За останні 5 років проведено безліч досліджень, і накопичений величезний позитивний досвід з проведення операцій з пластики сечоводів у дітей, знайдені оптимальні методи післяопераційного дренування сечовивідних шляхів і т.д., що призводить до гарних результатів лікування.

Не менш важлива за значимістю вроджена аномалія - ??аномалії сечового міхура. При цьому особливого увагу заслуговує екстрофія сечового міхура. У цьому випадку має місце відсутність передньої стінки сечового міхура, а також і відповідної частини стінки живота. Лікування такої аномалії так ж полягає в проведенні пластичних коригуючих операцій, які вроджений усувають дефект.

Вроджені вади розвитку сечовивідної системи зустрічаються в 6% патологоанатомічних досліджень дітей у віці до 1 року.

Медико-генетичне консультування, допологова діагностика, профілактичні методи, спрямовані на поліпшення здоров'я самої майбутньої мами дозволяють у 50-70% випадків попередити народження дітей з важкими вродженими і спадковими хворобами, а при деяких формах - провести успішне профілактичне лікування, і тоді у вашому будинку з'явиться довгоочікуваний здорова дитина !

Пам'ятайте, що здоров'я вашого малюка в ваших руках!

Уважні батьки самі можуть запідозрити недобре. Ось кілька симптомів, на які потрібно звертати увагу, щоб рано виявити захворювання нирок або сечових шляхів і запобігти розвитку серйозних ускладнень:

  1. Слідкуйте за кількістю сечовипускань і обсягом виділюваної сили. Новонароджена дитина протягом перших 1-3 днів життя мочиться 3-5 разів на добу - це фізіологічне перехідний стан сечовидільної системи. З 4 дні і до 6 місяців частота сечовипускань сягає 20-25 разів на добу, після 6 місяців і до 1 року - 10-14 разів. До 5 років кількість сечовипускань скорочується в 2 рази. Часте сечовипускання і позиви до нього (без самого сечовипускання) - це привід терміново звернутися до лікаря. Якщо дитина мало і рідко мочиться або не мочиться зовсім (об'єм сечі в перші 3 дні життя - близько 50-100 мл, до 6 місяців - в середньому 180-190 мл, 6 місяців - до 2-х років - 230-300 мл, 3-4 роки - близько 400-500, з 5 до 7 - 500-700 мл, старше 7 - 800-1000 мл), у нього ніктурія (переважання кількості сечі, що виділяється вночі, над денним об'ємом; в нормі денний становить 2/3 всієї кількості сечі за добу), поліурія (збільшення обсягу добової кількості сечі більш ніж в 2 рази), денне чи нічне нетримання сечі (це відноситься до дітей старше 3-4 років) - звертайтеся до фахівців!
  2. Звертайте увагу на колір сечі та її прозорість. Поки дитина маленька - це неважко. У нормі колір сечі світло-жовтий, вранці сеча найбільш насичена. Каламутна сеча, домішка крові в сечі і т.д. можуть бути симптомами серйозних захворювань.
  3. Огляд зовнішніх статевих органів має важливе значення. У новонароджених хлопчиків потрібно звертати увагу на місце розташування сечовивідного каналу. Якщо раптово в малюка з'явилося почервоніння і припухлість мошонки з однієї або обох сторін, під час сповивання або при прикасании до мошонки дитина плаче, стає неспокійним, не зволікайте і не займайтеся самолікуванням, а терміново зверніться до педіатра або дитячого уролога. У дівчаток потрібно звертати увагу на зовнішні статеві губи. Не повинно бути їх набряку, почервоніння і т.д., повинні бути відсутніми виділення (фізіологічні виділення зі статевих шляхів - світлі, слизові відмічаються у дівчаток у