Червоний колір крові, або Що таке "анемія"?.

Слово "гемоглобін" знайоме практично всім, навіть досить далеким від медицини людям. І це не дивно, адже анемія - одне з найпоширеніших патологічних станів. Анемією, за деякими даними, страждає до 30% всього населення на планеті. Так що ж це таке, чим може бути викликане і що з цим робити?

У нормі кровотворення у дорослих відбувається в кістковому мозку. Попередниками всіх клітин крові є так звані стовбурові клітини крові, які в процесі розподілу і дозрівання диференціюються за п'ятьма напрямками - еритроцити, тромбоцити, лімфоцити, моноцити і гранулоцити. Еритроцити - самі численні клітини крові, за одну хвилину в організмі їх утворюється близько 150 млн. Тривалість життя еритроцита складає 90-120 діб, старі еритроцити руйнуються у вузьких звивистих судинах селезінки. Червоний колір еритроцита обумовлений наявністю в ньому гемоглобіну, який становить до 95% всіх білків еритроцита.

Саме гемоглобін здійснює транспорт кисню від легень до органів і тканин і вуглекислого газу в легені. За своїм складом гемоглобін - це складна речовина, що складається з 4 білкових ланцюжків і небілкової частини (гема) До складу гема входить залізо. Гемоглобін синтезується в клітинах-попередниках еритроцитів у кістковому мозку. Після загибелі еритроцита звільнився гемоглобін перетворюється в білірубін і виводиться з організму з жовчю. У нормі вміст гемоглобіну в крові дорослої людини складає 115-140 г/л для жінок і 125-160 г/л для чоловіків. Зниження гемоглобіну нижче 115 у жінок і 125 у чоловіків називають анемією (недокрів'ям). При значеннях гемоглобіну до 90 г/л говорять про анемію легкого ступеня, при гемоглобіні від 90 до 60 г/л - про анемію середнього ступеня тяжкості, а гемоглобін нижче 60 г/л - це важка анемія.

Залізо в організм надходить з їжі, всмоктуючись переважно в тонкому кишечнику. У добу людина може засвоїти не більше 2-2,5 мг заліза, при цьому залізо з продуктів тваринного походження засвоюється значно краще, ніж з рослинних. Так, з фруктів засвоюється тільки 3% міститься там заліза, а з яловичини - 18-22%. Швидкість засвоєння заліза значно зростає при його дефіциті (при анеміях), що є захисною реакцією організму. Перешкоджає всмоктуванню заліза надлишок кальцію, зокрема за рахунок переважання молочної їжі. При руйнуванні гемоглобіну велика частина заліза залишається в організмі і повторно використовують у процесі кровотворення. Менша частина втрачається з організму з калом, злущуються шкірою і слизовою оболонкою, з сечею і потом. Вважається, що чоловіки втрачають на добу до 1 мг заліза, стільки ж втрачають і жінки поза менструацій, вагітності та годування. У жінок дітородного віку втрати заліза, як правило, значно більше, тому залізодефіцитна анемія зустрічається серед них набагато частіше.

Причини анемій

Анемії завжди є вторинними захворюваннями, тобто ускладненнями інших хвороб. Основними, "первинними" по відношенню до анемії можуть бути самі різні захворювання - як захворювання, пов'язані з кровотворних органів, так і хвороби інших органів і систем. З хвороб крові, що супроводжуються розвитком анемії, треба назвати, перш за все, гострі та хронічні лейкози і захворювання, що призводять до підвищеної кровоточивості (гемофілії, тромбоцитопенії). Серед причин анемії, що не мають відношення до процесу кровотворення, виділяються в першу чергу захворювання, що супроводжуються гострою або хронічною крововтратою (виразкова хвороба, геморой), порушенням всмоктування живильних речовин (захворювання шлунка, кишечника, підшлункової залози), недоліком в їжі деяких речовин (різні авітамінози), утворенням антитіл до клітин власного організму (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), різні отруєння, променеве ураження ...

Загальні прояви анемій

Клінічні прояви всіх анемій схожі. Основна функція гемоглобіну полягає в здійсненні газообміну шляхом транспорту кисню від легень до органів і тканин і вуглекислого газу - до легень. Таким чином, при нестачі гемоглобіну практично всі органи відчувають нестачу кисню, що проявляється загальною слабкістю, стомлюваністю, поганою переносимістю фізичних навантажень. Хворі скаржаться на бажання прилягти, відпочити. Це пояснюється тим, що серце і скелетні м'язи відчувають постійну гіпоксію, що при довгостроково існуючої анемії може призвести до дистрофічних змін. Спостерігаються скарги, пов'язані з нестачею мозкового кровообігу - потемніння в очах, шум у вухах, запаморочення, стан напівнепритомності, непритомність. Мозкові явища особливо характерні для хворих похилого та старечого віку, часом при цьому спостерігається також зниження пам'яті та інтелекту. Іншими проявами анемії є задишка і серцебиття при навантаженні, а у важких випадках - і у спокої.

Практично при всіх анеміях може спостерігатися зниження апетиту, особливо це характерно для хворих старечого віку, які страждають В12-дефіцитною анемією. Однак часом (особливо при залізодефіцит) можлива і зворотна ситуація, коли людина скаржиться на неприборканий апетит, на відсутність почуття насичення після їжі (це можна розцінити як захисну реакцію організму, який намагається кількістю їжі компенсувати брак конкретного речовини).

Зовні у хворих анемією звертає на себе увагу блідість, вираженість якої залежить від рівня гемоглобіну. Шкіра може мати "восковий" відтінок при В12-дефіцитної анемії, жовтяничний - при гемолітичних анеміях, сірувато-землистий - при хронічному свинцевому отруєнні. Нерідко, особливо у жінок і літніх людей, при анемії спостерігається невелика набряклість гомілок. Найчастіше на шкірі можна виявити множинні крововиливи, як дрібні, точкові ("зірочки"), так і великі ("синяки"). Вони можуть свідчити про зменшення кількості тромбоцитів (при апластичної анемії, наприклад) або про збільшення ламкості судин (цинга). Часом такі крововиливу самі можуть бути причиною анемії.

Треба зауважити, що прямої кореляції між рівнем гемоглобіну та важкістю стану немає. Навіть важка анемія переноситься досить легко, якщо гемоглобін знижувався поступово протягом тривалого часу. Відомі випадки, коли люди зберігали працездатність при гемоглобіні 40 г/л і здатність до самообслуговування при гемоглобіні 20 г/л. У той же час при гострій крововтраті важке, часом загрозливий стан може бути вже при гемоглобіні 80 г/л. Жінки переносять анемію значно краще за чоловіків.

По механізму розвитку хвороби виділяють 3 типи анемій - постгеморрагические залізодефіцитні (після крововтрати, гострої або хронічної), пов'язані з власне порушенням кровотворення (В12-дефіцитні, фолієводефіцитна, апластичні) і пов'язані з прискореним руйнуванням еритроцитів (гемолітичні). У багатьох випадках має місце поєднання декількох механізмів. Наприклад, анемія при важких інфекційних захворюваннях пов'язана як з токсичною пригніченням кісткового мозку, так і з підвищеною витратою заліза, необхідного для імунних реакцій.

Види анемій апластичні анемії

Апластична анемія - це стан, коли порушується процес кровотворення в кістковому мозку на рівні клітин-попередників. Цей стан може бути викликано різними причинами. До поразки кісткового мозку призводить дія великих доз проникаючої радіації, отруєння бензолом та іншими органічними розчинниками, прийом ряду медикаментів, перш за все цитостатиків (мієлосан). Описано випадки апластичної анемії після вірусних інфекцій (вірусного гепатиту, мононуклеозу, цитомегаловірусної інфекції). У більшості випадків причину апластичної анемії виявити не вдається.

Як правило, хвороба протікає важко, з вираженою блідістю, нездужанням, схильністю до кровотеч, частими інфекційними ускладненнями (за рахунок зниження імунітету через брак лейкоцитів). Гемоглобін падає до дуже низького рівня, часом до 20-30 г/л.

Лікування апластичної анемії - складне завдання. Оскільки процес руйнування еритроцитів йде в селезінці, то її видалення збільшує тривалість життя еритроцитів і трохи зменшує анемію. Приблизно половині хворих допомагає лікування преднізолоном (мабуть, це показує роль аутоімунних процесів у розвитку захворювання).


Однак радикальним методом лікування хвороби залишається пересадка кісткового мозку від ретельно підібраного донора. Прогноз при цьому захворюванні завжди вельми сумнівний, за деякими даними без пересадки кісткового мозку до 80% хворих помирають протягом першого року.

Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії - анемії, викликані прискореним руйнуванням еритроцитів. Ця група анемій також різнорідна зі своїх причин. У неї входять спадкові захворювання, при яких формуються дефектні, схильні до руйнування еритроцити (мікросфероцітоз, овалоцитоз, стоматоцітоз), або дефект знаходиться в самому гемоглобіні (таласемія, серпоподібно-клітинна анемія), або підвищене руйнування викликане антитілами до еритроцитів (аутоімунна гемолітична анемія) . Зустрічаються і більш рідкісні причини - наприклад, гемолітична анемія, пов'язана з дефіцитом вітаміну Е, або пароксизмальна маршова гемоглобінурія (хвороба, при якій еритроцити механічно руйнуються через стискання судин стоп при тривалій ходьбі по твердому покриттю).

Гемолітичні анемії можуть протікати по-різному - в одних хворих прискорений гемоліз відбувається постійно, приводячи до деякого зниження гемоглобіну і знижуючи якість життя, але не вдаючи із себе прямої загрози, в інших спостерігається кризового протягом, коли вплив провокуючого чинника на тлі нормального самопочуття викликає раптове (протягом декількох годин) масивне руйнування еритроцитів, що може привести до загибелі від шоку або ниркової недостатності.

Хворі гемолітичною анемією відрізняються блідо-жовтяничним кольором шкіри. При деяких формах гемолізу відзначається підвищена схильність до утворення каменів у жовчному міхурі та протоках за рахунок виділення з жовчю надлишкової кількості білірубіну. В інших випадках виділення білірубіну йде в основному через нирки, при цьому спостерігається червонувате забарвлення сечі.

При кризовим перебігом стан погіршується раптово, протягом декількох годин або днів після переохолодження, інфекційного захворювання, прийом деяких медикаментів. Різко наростає жовтяниця і слабкість, відзначається підвищення температури, болі в животі і в попереку. Напад закінчується виділенням сечі червоного або чорного кольору. У легких випадках через 2-4 тижні настає нормалізація стану.

Лікування гемолітичної анемії в основному зводиться до того, щоб уникати впливу провокуючих факторів. У важких випадках допомагає видалення селезінки як органу, в якому відбувається здебільшого руйнування еритроцитів.

В12-дефіцитні анемії

Вітамін В12 регулює процеси ділення клітин. А оскільки саме тканина кісткового мозку є найбільш інтенсивно ділиться, то і страждає від нестачі В12 в першу чергу саме кровотворення. Вітамін В12 досить широко поширений в продуктах тваринного походження - в печінці, рибі, молоці, сирі, м'ясі. Проте для його засвоєння необхідно певну речовину, що виробляється клітинами стінки шлунка - внутрішній чинник Касла ". Тому дефіцит вітаміну В12 і пов'язана з цим анемія часто супроводжує такі захворювання, як атрофічний гастрит, при якому истонченная слизова оболонка шлунка виробляє недостатню кількість травних соків, а також стан після видалення частини шлунка. Крім того, нестача вітаміну В12 може бути пов'язана із зараженням певними видами глистів. Доведено, наприклад, що в тілі такого внутрикишечного паразита, як широкий лентец, міститься рівно стільки вітаміну В12, скільки потрібно, щоб вилікувати від анемії його "господаря". Нарешті, причиною В12-дефіциту може бути суворе вегетаріанство, оскільки в продуктах рослинного походження він практично не зустрічається. Частіше страждають В12-дефіцитом люди похилого та старечого віку - ймовірно, у зв'язку з тим, що в старечому віці широко поширений атрофічний гастрит. Є дані, що брак вітаміну В12 відзначається у 20% осіб старше 80 років.

В організмі здорової людини є запас вітаміну В12 на 5 років, тому відносно короткочасні стану (наприклад, вагітність), при яких підвищується витрата вітаміну , не призводять до анемії.

Виявляються В12-дефіцитна анемія, як і будь-яка анемія, слабкістю, нездужанням, задишкою при навантаженні. Крім загальних анемічних ознак, спостерігається легка жовтяничність і одутлість обличчя, болі і відчуття печіння в мові. При нестачі вітаміну В12 відзначаються неврологічні прояви - похолодання кінцівок, нетверда хода ("начебто йде по ваті"), м'язова слабкість, ниючі болі в литкових м'язах. У важких випадках неврологічні явища: похолодання, слабкість, відчуття "мурашок" - розвиваються не тільки в ногах, але і в руках, а зрідка відзначаються також порушення різних видів центральної чутливості, включаючи нюх, смак, слух.

Без лікування В12-дефіцитна анемія прогресує, призводячи до важкого стану аж до розвитку анемічній коми, в окремих випадках навіть представляючи загрозу для життя. Недарма до того, як була виявлена ??роль вітаміну В12, ця анемія носила назву "перніціозна" (злоякісна). Проте лікування адекватними дозами вітаміну В12 дуже швидко призводить до покращення стану і нормалізації картини крові.

фолієводефіцитна анемії

Фолієва кислота дуже широко поширена в природі і зустрічається чи не у всіх харчових продуктах рослинного походження, тому дефіцит її спостерігається вельми рідко. Брак фолієвої кислоти спостерігається при станах, коли її витрата значно підвищується - під час вагітності, у страждаючих алкоголізмом, у хворих з порушенням кишкового всмоктування (після видалення частини тонкої кишки, при тривалих проносах), у немовлят при вигодовуванні козячим молоком, іноді - у людей похилого віку. Фолієводефіцитна анемії за своїми проявами дуже схожі на 12-дефіцитні, однак, як правило, протікають легше. Неврологічні порушення при цьому бувають значно менш виражені. Проте відмічено, що у хворих на епілепсію і шизофренію на тлі фоліеводефіціта відзначається погіршення стану.

Залізодефіцитні анемії

Залізодефіцитна анемія є, мабуть, одним з найбільш поширених захворювань, причому жінки страждають нею в десятки разів частіше, ніж чоловіки . За різними даними, в розвинених країнах залізодефіцитною анемією страждають від 5 до 10% жінок дітородного віку.

залізодефіцит виникає тоді, коли втрати заліза в організмі перевищують всмоктування. Це спостерігається у дітей, особливо на першому році життя, у підлітків, під час вагітності та годування. Найчастіша причина залізодефіциту у дорослих - часто повторюють невеликі кровотечі (від 5-10 мл на добу). У жінок основна причина нестачі заліза - маткові кровотечі і менструації, у чоловіків - кровотечі з шлунково-кишкового тракту. Також причиною нестачі заліза може бути недоїдання і суворе вегетаріанство, а також разова масивна крововтрата.

Гостра постгеморагічна анемія

Гостра постгеморагічна анемія виникає після одномоментної втрати значної кількості крові (у дорослого приблизно 0,5 - 1 літр). Причиною такої крововтрати може бути травма з пошкодженням великої кровоносної судини, шлункове або легенева кровотеча, розрив судинної аневризми та інші причини. При цьому потерпілий втрачає не тільки еритроцити, але і плазму (рідку частину крові), внаслідок чого аналіз крові в перші години після крововтрати залишається нормальним. У клінічній картині гострої постгеморагічної анемії значну роль має не стільки втрата гемоглобіну (і викликана цим брак кисню в органах і тканинах), скільки саме зменшення обсягу циркулюючої крові. Це призводить до такого явища, як централізація кровообігу.

Екстрена допомога полягає в зупинці кровотечі. Подальше лікування передбачає переливання рідини (плазмозамінників, а у важких випадках і плазми) і при необхідності еритроцитарної маси.

Хронічна постгеморагічна анемія

Хронічна постгеморагічна анемія становить за різними даними від 80 до 95% серед всіх анемій. Вона розвивається при частих і невеликих за обсягом крововтратах. Як вже згадувалося вище, в добу організм дорослої людини може засвоїти не більше 2,5 мг заліза.