Гідроцефалія: не упустити час!.

Підвищений внутрішньочерепний тиск - діагноз, який знають майже всі молоді батьки, так як він виставляється в нашій країні широко, причому часто - безпідставно, без проведення необхідних досліджень. Насправді в основі цієї патології - важкі захворювання, одне з яких - гідроцефалія.

Трохи анатомії і фізіології

Гідроцефалія (водянка головного мозку) (від гр. «Гідро» ; - вода, «цефалон» - голова) - це стан, що супроводжується збільшенням обсягу шлуночків мозку. У головному мозку людини є кілька сполучених один з одним порожнин, наповнених ліквором (спинномозковою рідиною). Порожнини ці називаються шлуночками. Шлуночкова система складається з двох бічних шлуночків, які з'єднуються зі щілиноподібні третій шлуночком (III шлуночок), який, у свою чергу, через тонкий канал (Сільвією водопровід) з'єднується з четвертим шлуночком (IV шлуночок). Ліквор виробляється в судинних сплетеннях шлуночків і вільно переміщається з бічних до IV шлуночка, а з нього - в подпаутинное простір головного і спинного мозку (підпаутиним (субарахноїдальним) простором називається простір між мозком і твердої мозкової оболонкою), де він омиває зовнішню поверхню мозку. Там же відбувається його зворотне всмоктування в кровоносне русло. Ліквор - це прозора, безбарвна рідина, по вигляду дуже схожа на воду, містить незначну кількість клітин, білка і солей. У немовляти кількість ліквору складає близько 50 мл, у підлітка і дорослої людини - до 120-150 мл. Ліквор постійно виробляється і всмоктується, в добу судинними сплетіннями головного мозку продукується до 500 ; мл спинномозкової рідини.

Будь-яке порушення в системі лікворопродукціі, ликвороциркуляции і всмоктуванні ліквору веде до надмірного його скупчення в порожнинах головного мозку, що називається гідроцефалією, або водянкою головного мозку.

Види гідроцефалії

У тих випадках, коли на шляху спинномозкової рідини від бічних шлуночків до виходу з IV шлуночка є перешкода і ліквор не може вільно потрапити в подпаутинное простір, гідроцефалія називається несообщающейся (закритою, оклюзійної ). В інших випадках гідроцефалія носить назву сполученої (відкритої). Гідроцефалія буває первинною (як основне захворювання) і вторинної, тобто ускладненням інших захворювань (пухлини, вади розвитку центральної нервової системи (ЦНС) і судин головного мозку та ін.) Класифікацій гідроцефалії існує дуже багато, але ці є основними і використовуються найчастіше.

Прояви гідроцефалії

Порушення циркуляції і всмоктування спинномозкової рідини веде до її надлишкового нагромадження і підвищення внутрішньочерепного тиску. Це по-різному проявляється у малюків до 2 років і у більш старших дітей.

Основним симптомом розвитку водянки головного мозку у дітей до 2 років є прискорене зростання окружності голови. Шви черепа у малюків ще не зарості, і розмір голови збільшується тому, що кістки черепа зсередини розсовує зростаючий головний мозок. Точно так само збільшується в обсязі повітряна кулька, коли ми його надуваємо. Існує графік зростання окружності голови. Вимірювати її необхідно кожні один-два місяці, це робить дільничний педіатр під час профілактичних оглядів. Якщо голівка дитини росте швидше нормальних показників, то це тривожний симптом, він найчастіше свідчить про розвиток гідроцефалії, коли прискорене зростання голови відбувається за рахунок надлишку спинномозкової рідини в шлуночках мозку. Часто це буває першим симптомом захворювання. Крім прискореного зростання голови у дітей можна виявити збільшений в розмірах і вибухає велике джерельце, який має закритися приблизно до 1 року, але при гідроцефалії він може бути відкритий до 2 і навіть до 3 років . Кістки черепа стоншуються, лоб стає непропорційно збільшеним і виступаючим. На лобі і на обличчі з'являється венозна мережа. У більш запущених випадках можуть опускатися вниз очі (симптом Грефе). Підвищується тонус м'язів ніг. Можуть спостерігатися судомні напади.

Дитина починає відставати в темпах психомоторного розвитку. Він не тримає в термін голівку, не сидить, не встає, не грає. Хвора дитина млявий, апатичний, часом невмотивовано плаксивий. Можливо, малюк відчуває головний біль: він може хапатися за головку.

Більшість симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску може розпізнати тільки досвідчений педіатр, невропатолог або нейрохірург, але темпи зростання голови батьки можуть вимірювати самі і перевіряти за ; спеціальним графіками. У будь-якому випадку, прискорене зростання окружності голівки дитини, а також незрозуміле відставання темпів його розвитку повинно бути приводом для серйозного обстеження малюка у невропатолога або нейрохірурга для винятку гідроцефалії.

У дітей старше 2 років шви черепа заростають, та підвищення внутрішньочерепного тиску проявляється по-іншому. Класична картина - це головні болі з нудотою і блювотою (частіше вночі або вранці), зміни на очному дні (так званий набряк диска зорового нерва, який може бути виявлений окулістом). Головні болі, особливо з нудотою і блювотою, - це симптоми, які вимагають обстеження у невропатолога або нейрохірурга. Вони можуть бути викликані гідроцефалією, пухлиною головного мозку, вадами розвитку головного мозку. Педіатри часто забувають про це, і діти довгий час і безцільно лікуються з приводу гастриту, панкреатиту, дискінезії жовчних шляхів, отруєнь і шлунково-кишкових інфекцій та ін, а до невропатолога і нейрохірургу потрапляють з запізненням у важкому стані. Необхідно наполягати на проведенні консультації невролога та обстеження в разі незрозумілих головних болів, регулярних епізодів нудоти і блювоти, зниження зору, і в ряді випадків це дозволить на ранніх термінах поставити вірний діагноз та врятувати життя дитини.

Інші симптоми гідроцефалії різноманітні і залежать від причини, яка її викликала. Це можуть бути епілептичні судоми, порушення зору, підвищення тонусу в ногах, тазові розлади (нетримання або затримка сечі), ендокринні порушення (відставання в рості або гігантизм, передчасний статевий розвиток, гіпотиреоз - зниження вироблення гормонів щитовидної залози, ожиріння), зниження успішності в школі та ін

Причини гідроцефалії у дітей

Причини гідроцефалії дуже різноманітні і в значній мірі залежать від віку дитини.

  1. Гідроцефалія у плода. Сучасні види допологової діагностики (наприклад, ультразвукове дослідження - УЗД) дозволяють виявити гідроцефалію у ще не народженого немовляти. У більшості випадків її причиною є різні вади розвитку центральної нервової системи (ЦНС). У 20% водянка пов'язана з внутрішньоутробними інфекціями (цитомегалія, герпес, токсоплазмоз). Плануючи вагітність батьки повинні пройти дослідження на ці інфекції, які часто протікають приховано, і пролікувати їх. Це дозволить уникнути багатьох проблем зі здоров'ям малюка. У рідкісних випадках гідроцефалія викликається генетичними порушеннями.
  2. Гідроцефалія новонароджених. Найчастіше (до 80%) водянка у новонароджених викликається вадами розвитку головного і спинного мозку та наслідками внутрішньоутробних інфекцій. Приблизно в 20% гідроцефалія є наслідком родової травми, особливо у недоношених немовлят, яка супроводжується внутрішньомозковим або внутрішньошлуночкових крововиливом і приєдналися менінгітом (запаленням мозкових оболонок), що веде до порушення всмоктування ліквору. Вкрай рідко в цьому віці виявляються пухлини і судинні вади розвитку головного мозку, які також можуть стати причиною розвитку водянки.
  3. Гідроцефалія в малюків та дітей старшого віку (від 1-2 років і старше). Причин розвитку гідроцефалії у таких дітей дуже багато. До них відносяться пухлини головного і спинного мозку; наслідки перенесеного менінгіту, енцефаліту (запалення речовини мозку), різних інфекційних захворювань (наприклад, туберкульозу); вади розвитку головного мозку і судин головного мозку; наслідки крововиливів; наслідки черепно-мозкової травми; генетичні порушення.


    Іноді причину гідроцефалії встановити не вдається.

Як ставлять діагноз?

Діагностика гідроцефалії грунтується на клінічній картині, огляді очного дна, а також додаткових методах дослідження, таких, як нейросонографія (НСГ) ; ультразвукове дослідження головного мозку (у немовлят до 2 років), комп'ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку. Первинний діагноз може поставити неонатолог, педіатр, невропатолог або нейрохірург.

Найбільш поширеною операцією є вентрикуліт-перитонеальне шунтування (ВПШ).

Нейросонографія - це ефективний метод діагностики стану речовини головного мозку і шлуночкової системи у дітей до ; 1,5-2 років, поки не закрився велике джерельце і інші «ультразвукові вікна» - ділянки черепа, на яких кістки дуже тонкі (наприклад, скронева кістка) і пропускають ультразвук. Він дозволяє виявляти розширення шлуночкової системи, внутрішньочерепні об'ємні утворення (пухлини, гематоми, кісти), деякі вади розвитку головного мозку. Однак слід пам'ятати, що НСГ - метод не зовсім точний. Зображення головного мозку виходить зі значно меншим дозволом (менш чітке), ніж при КТ та МРТ.

При виявленні будь-якої патології головного мозку необхідне проведення КТ або МРТ. Без них не можна поставити точний діагноз, виявити причину гідроцефалії і тим більше проводити лікування. Апаратура ця дорога і до цих пір встановлена ??не у всіх лікарнях. У цьому випадку батьки повинні наполягати на проведенні КТ або МРТ в інших центрах або виконати їх самостійно на комерційній основі. Слід враховувати, що клініка, яка береться за лікування дітей з гідроцефалією, зобов'язана мати це обладнання. В іншому випадку можна рекомендувати батькам вибрати іншу, більш оснащену лікарню, хоча б і в іншому місті.

Лікування Ендоскопічна вентрікулостомія дозволяє уникнути імплантації чужорідного тіла.

У разі постановки діагнозу «гідроцефалія» ( будь-якої причини) дитина повинна бути оглянутий нейрохірургом. Найчастіше діти з гідроцефалією лікуються хірургічно, і нейрохірург визначає показання та протипоказання до операції. Спостереження дітей з гідроцефалією тільки невропатологом або педіатром байдужості нейрохірурга є помилкою і деколи призводить до необгрунтованої затримки хірургічного втручання.

Батькам нелегко дається рішення про необхідність виконати операцію. Однак тривале підвищення внутрішньочерепного тиску викликає затримку психомоторного розвитку, яке не завжди вдається компенсувати після необгрунтовано відкладеного хірургічного втручання. Слід також зазначити, що непомірно велика голова дитини, що страждає водянкою, навіть після операції вже не стане колишніх розмірів - можна буде лише зупинити її подальше зростання. У буквальному сенсі слова, дитині буде важко носити її на плечах, крім цього, надалі це викличе багато косметичних проблем. Батьки дітей з гідроцефалією повинні знати, що навіть якщо невропатолог не направляє їх до нейрохірурга, вони повинні проявити ініціативу і самі організувати цю консультацію.

Мета операції полягає в тому, що ліквор відводиться з ; шлуночків головного мозку в інші порожнини організму. Найбільш поширеною операцією є вентрикуліт-перитонеальне шунтування (ВПШ). За системою силіконових катетерів ліквор з бічного шлуночка головного мозку відтікає в черевну порожнину, де всмоктується між петлями кишечника. Кількість випливає ліквору регулюється спеціальним клапаном. Катетери проводяться під шкірою і зовні не видно. Щорічно у світі виконується більше 200 тисяч таких операцій. Шунтуючі системи врятували мільйони дитячих життів.

Рідше ліквор відводиться в праве передсердя (вентрикуліт-атріального шунтування), у велику потиличну цистерну (операція з Торкільдсену) або спинномозкової канал на рівні попереку з'єднується катетером з черевної порожнини (люмбо-перитонеальне шунтування).

З розвитком сучасної ендоскопічної техніки (ендоскоп вводиться в порожнині тіла людини через невеликі розрізи, дозволяє оглядати їх, проводити маніпуляції) з'явилася можливість лікування хворих без установки шунтової системи. За допомогою ендоскопа в глибині мозку створюється обхідний шлях для відтоку ліквору. Ця дуже ефективна операція (вона носить назву ендоскопічна вентрікулостомія), яка дозволяє уникнути імплантації чужорідного тіла, яким є шунтирующая система, і тим самим запобігти багатьом ускладнення. На жаль, допомогти цією операцією можна лише обмеженому числу хворих (близько 10% від усієї кількості пацієнтів) з деякими формами оклюзійної гідроцефалії. В інших випадках доводиться ставити шунтуючі систему, тому що поліпшення від ендоскопічної операції не буде.

Успішно виконана операція зупиняє прогресування захворювання. Більша частина дітей має можливість повернутися до нормального життя, нарівні зі здоровими однолітками відвідує дитячий садок, школу.

У деяких випадках хворі з гідроцефалією не оперують, а перебувають під спостереженням і в протягом більш-менш тривалого проміжку часу приймають Диакарб (препарат, що зменшує вироблення спинномозкової рідини). Це робиться в тих випадках, коли немає очевидних ознак прогресування захворювання і підвищення внутрішньочерепного тиску. Спостереження проводиться під суворим контролем невропатолога або нейрохірурга з частими оглядами, вимірами окружності голови дитини, повторними НСГ або КТ-дослідженнями.

Міфи про підвищений внутрішньочерепному тиску

Діагноз «підвищений внутрішньочерепний тиск», «внутрішньочерепна гіпертензія (ВЧГ) »або« гипертензионно-гідроцефальний синдром », як уже було сказано, виставляється часто і в деяких випадках - безпідставно. Як виявляється підвищення внутрішньочерепного тиску (ВЧГ)? Як вже зазначалося, у малюків до 2 років такими проявами є, в першу чергу, прискорене зростання окружності голови, вибухали й збільшений велике джерельце, можливі розлади руху очей, затримка психомоторного розвитку. Найчастіше всі ці розлади проявляються в комплексі. У дітей старше 2 років це головні болі з нудотою і блювотою, частіше вранці, зміни на очному дні (виявляються при огляді офтальмолога). Безумовно, клінічна картина може бути різною, але без вищеперелічених симптомів діагноз «підвищений внутрішньочерепний тиск» сумнівний.

Такі симптоми, як порушення сну і поведінки, гіперактивність, дефіцит уваги, шкідливі звички, погана успішність, гіпертонус в ногах, «мармуровий» малюнок шкіри, у тому числі на голові, носові кровотечі, тремтіння підборіддя, ходьба на пальцях, самі по собі не свідчать про підвищений внутрішньочерепному тиску. І все-таки деякі невропатологи виставляють діагноз ВЧГ саме на підставі цих скарг. Нейросонографія, ставши величезним благом для педіатрії та неврології, внесла свій істотний внесок в надлишкову і помилкову діагностику «гипертензионно-гідроцефальний синдрому». НСГ дає можливість швидко отримати зображення речовини головного мозку, виміряти розміри шлуночків. Однак для уточнення діагнозу, як ми вже говорили, обов'язково проведення КТ та МРТ.

Що таке томографія? Комп'ютерна томографія (КТ) - це рентгенівський метод дослідження, що дозволяє отримувати зображення внутрішніх органів і кісток людини у вигляді поперечнх зрізів. При КТ рентгенівська трубка обертається навколо тіла пацієнта, виробляючи безліч знімків, а потім комп'ютер підсумовує отримані дані і будує готове зображення. мед.