Серцеві таємниці. Пороки серця у дітей.

Вроджені вади серця у малят зустрічаються рідко і можуть спочатку ніяк зовні не проявлятися. Тому педіатри і батьки іноді не приділяють належної уваги даній патології, яка, між тим, часто вимагає невідкладної допомоги. Знати про вроджені пороки серця потрібно, щоб вчасно допомогти дитині.

Вроджені вади серця - це виникли внутрішньоутробно, до народження дитини, анатомічні дефекти серця, його клапанного апарату або судин. Вони зустрічаються з частотою 6-8 випадків на кожну тисячу пологів і займають перше місце за смертністю новонароджених та дітей першого року життя.

Сумно, але факт, що навіть при ретельному спостереженні за ; вагітністю лікарі часто пропускають вроджені вади серця. Це пов'язано не тільки з відсутністю достатньої кваліфікації фахівців у даній галузі (патологія зустрічається не часто - досвіду мало) і недосконалим обладнанням, а й з особливістю кровотоку плода.

Отже, навіть якщо вагітність протікала сприятливо і були пройдені всі необхідні обстеження, потрібно перевірити сердечко малюка після народження. На жаль, в рамках диспансеризації в спектр обов'язкових скринінгових методів обстеження в 1 місяць входить тільки електрокардіографія. Однак на електрокардіограмі в цьому віці змін може не бути навіть при складних вроджених пороках серця. Крім цього, не в усіх поліклініках є персонал, який навчений знімати плівку ЕКГ в грудних дітей. На 100% виключити наявність вродженої вади серця можна, вдавшись до такого дослідження, як ехокардіографія, або ультразвукове дослідження серця. Але за однієї умови: якщо виконана вона буде досвідченим лікарем. Далеко не у всіх поліклініках є такий прилад і висококваліфікований фахівець. При підозрах на вроджений порок серця педіатр направляє свою дитину для цього дослідження в іншу поліклініку або кардіохірургічний центр. Однак деякі вроджені вади серця у перші місяці життя бувають безсимптомними, тобто не мають ніяких проявів, або вони дуже незначні. Щоб бути впевненими в здоров'ї малюка, батьки можуть зробити це дослідження без направлення, платно в медичному центрі.

Що може насторожити лікаря і батьків?
  • Шум у серце. Його виявляє доктор при прослуховуванні серця малюка. Проведення ехокардіографії в цьому випадку обов'язково. Шуми бувають органічними, які пов'язані з пороком серця, і неорганічними, або функціональними.
    Функціональні шуми у дітей - це норма. Як правило, вони пов'язані з ростом камер і судин серця, а також з наявністю додаткової хорди або трабекули в порожнині лівого шлуночка (камери серця). Хорда або трабекула - це тяж, який тягнеться від однієї стінки шлуночка до іншої, навколо нього створюється турбулентний потік крові, наслідком чого є вислуховування характерного шуму. У даному випадку можна сказати: «Багато шуму з нічого», так як ця особливість не є вродженим пороком серця і не призводить до захворювань серця.
  • Погана надбавка маси тіла . Якщо в перші місяці життя маля додає менш ніж 400 г, це привід, щоб звернутися до дитячого кардіолога для проведення ретельного обстеження, так як багато пороків серця виявляють себе саме затримкою фізичного розвитку дитини.
  • Задишка (порушення частоти і глибини дихання) і підвищена стомлюваність. Побачити помірну задишку - це прерогатива лікаря, тому що для цього необхідний достатній досвід. Мама може зауважити стомлюваність малюка під час смоктання, крихітка їсть помалу і часто, йому необхідний передих, щоб зібратися з силами.
  • Тахікардія (прискорене серцебиття).
  • Ціаноз (синюшність шкірних покривів). Характерний для складних, так званих «синіх» пороків серця. У більшості випадків пов'язаний з тим, що в артеріальну кров, багату киснем (яскраво-червону), яка біжить по судинах до шкіри та іншим органам, домішується внаслідок вад венозна кров, бідна киснем (темна, ближче до фіолетовому кольору), яка повинна потрапляти в легені для збагачення киснем. Ціаноз може бути виражений незначно, тоді його складно помітити навіть лікарю, а може бути інтенсивним. При помірному ціанозі губи набувають фіолетового відтінку, синьої стає шкіра під нігтиками дитини, синіють п'ятки.
Хто попереджений, той озброєний
Дуже важливо вчасно виявити неполадки. А зробити це можна ще внутрішньоутробно за допомогою ультразвукового дослідження плоду. На ранніх термінах (11-14 тижнів) для фахівця легше виявити вроджений порок серця при трансвагінальної (чрезвлагаліщном) УЗД. Однак деякі патології серця і судин виявляються в більш пізні терміни, тому при підозрі на них необхідно зробити трансабдомінальне (через передню черевну стінку) УЗД серця плоду в 20-24 тижні. У першу чергу про це необхідно задуматися тим жінкам, у яких були мимовільні аборти і мертвонародження, є діти з вродженими вадами розвитку, в тому числі вродженими вадами серця, а також аритміями (порушеннями ритму серця). Крім того, до групи ризику входять:
  • жінки, які перенесли вірусну інфекцію на ранніх термінах вагітності, особливо в перші два місяці, коли формуються основні структури серця;
  • сім'ї, в яких у майбутніх батьків або найближчих родичів також був діагностований вроджений порок серця;
  • жінки, що страждають на діабет та інші хронічні захворювання, вживали ліки під час вагітності;
  • майбутні мами старше 37 років;
  • жінки, які вживали наркотики протягом вагітності;
  • жінки, що живуть в екологічно несприятливих районах.
Слід відзначити, що УЗД серця плоду, або фетальна ехокардіографія, проводиться не в кожній жіночій консультації та необхідний висококваліфікований фахівець, який зможе правильно трактувати отримані дані. Акушер-гінеколог повинен направити вагітну жінку до такого фахівця, якщо при спостереженні за вагітною був виявлений і ряд відхилень з боку плода: аномалії внутрішніх органів, затримка розвитку або водянка плоду і, безумовно, підозра на неправильне формування серця і порушення ритму плода.

Хочеться додати, що за наявності пороку серця може не бути жодного з цих ознак або вони будуть виражені дуже незначно в перші місяці життя дитини, тому бажано виконання ехокардіографії всім дітям. Розповісти про всі вроджених вадах серця в одній статті неможливо, їх близько 100. Зупинимося на найбільш часто зустрічаються. До них відносяться відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки.

Відкрита артеріальна протока

Це посудина, що з'єднує аорту (велику посудину, що відходить від серця і що несе артеріальну кров) і легеневу артерію (посудина, що відходить від ; правого шлуночка і несе венозну кров у легені).

У нормі відкритий артеріальна протока існує у внутрішньоутробному періоді і повинен закриватися протягом перших двох тижнів життя. Якщо цього не відбувається, говорять про наявність пороку серця. Наявність або відсутність зовнішніх проявів (задишки, тахікардії і т.д.) залежить від розмірів дефекту та його форми. Зовнішніх проявів, помітних для мами, може не бути і в однорічного малюка навіть з великими протоками (6-7 мм).

Частота дихання і серцевих скорочень у дітей в нормі
ВозрастЧісло дихальних рухів у мінутуПульс в хвилину Новорожденние40-60140-160 Грудний вік (до 1 року) 30-40100-120 Дошкільний вік (від 1 року до 6 років) 20 -2580-120

Відкрита артеріальна протока має звукову симптоматику, і лікар, як правило, без праці вислуховує шум у серці. Ступінь його інтенсивності залежить від діаметру протоки (чим більше протока, тим голосніше шум), а також від віку дитини. У перші дні життя навіть великі протоки погано чути, тому що в цей період тиск в легеневій артерії в нормі у дітей високе і, отже, немає великого скидання крові з аорти в легеневу артерію (який і визначає шум), так як різниця тисків крові між судинами невелика.


Надалі тиск в легеневій артерії знижується і стає в 4-5 разів менше, ніж в аорті, скидання крові збільшується, посилюється і шум. Отже, лікарі в пологовому будинку можуть і не почути шум, він з'явиться пізніше.

Отже, в результаті функціонування відкритої артеріальної протоки в судини легенів крові потрапляє більше, ніж у нормі, від підвищеного навантаження з часом їх стінки необоротно змінюються, стають менш податливими, більш щільними, звужується їх просвіт, що призводить до формування легеневої гіпертензії (стан, при якому підвищується тиск у судинах легенів). У початкових стадіях цього захворювання, коли зміни в судинах легенів ще зворотні, можна допомогти хворому, виконавши операцію. Люди з останніми стадіями легеневої гіпертензії мають невелику тривалість життя і погане її якість (задишка, підвищена стомлюваність, різке обмеження фізичної активності, часті запальні бронхо-легеневі захворювання, непритомність і т.д.). Легенева гіпертензія формується тільки при великих протоках (більше 4 мм), а незворотні його стадії - зазвичай до підліткового віку. При маленькому розмірі протоки легенева гіпертензія не формується, але є ризик виникнення бактеріального ендокардиту - в основному через те, що струмінь крові під великим тиском «б'є» в стінку легеневої артерії, яка з часом під цим впливом змінюється і схильна до запалення більшою мірою, ніж здорові тканини. Бактеріальний ендокардит - це особливий вид зараження крові, при якому уражається ендокард (внутрішній шар серця і судин) та клапани. Профілактика цього захворювання полягає в боротьбі з хронічними вогнищами інфекції, до яких відносяться: каріозні зуби, хронічний тонзиліт (запалення мигдаликів), хронічний аденоїдит (запалення носоглоткової мигдалини), запальні захворювання нирок, фурункульоз і т.д. Навіть при таких втручаннях, як, наприклад, видалення зуба, необхідно «прикриття» антибіотиками (ці препарати призначає лікар).

На першому році життя можливе зменшення великих і мимовільне закриття невеликих проток. Якщо справа доходить до операції, батьки опиняються перед вибором. Оперативне втручання може бути двох видів. В одному випадку протока перев'язують, розкриваючи грудну клітку з використанням штучної вентиляції легень (тобто за дитину «дихає» апарат). У другому випадку протока закривають ендоваскулярної. Що це означає? Через стегновий посудину до відкритого артеріального протоку вводять провідник, на кінці якого знаходиться закриває пристрій, його і фіксують у протоці. При маленьких протоках (до 3 мм) зазвичай використовують спіралі, при великих - оклюдерів (вони нагадують за формою гриб або котушку, в залежності від модифікації). Проводиться така операція, як правило, без штучної вентиляції, діти на 2-3 день після неї виписуються додому, навіть шва не залишається. А в першому випадку звичайно виписка проводиться на 6-8-й день і залишається шов на заднебоковой поверхні спини. При всіх видимих ??переваги у ендоваскулярного втручання теж є мінуси: вона звичайно не проводиться дітям з дуже великими протоками (більше 7 мм), ця операція для батьків платна, тому що, на відміну від першої, Міністерство охорони здоров'я її не оплачує, більше того, як і після будь-якого втручання можуть бути ускладнення, в першу чергу, пов'язані з тим, що через маленькі дитячі судини потрібно провести досить велику у діаметрі пристрій. Найбільш часті з них - тромбози (утворення згустку крові) в стегнової артерії.

Дефект міжпередсердної перегородки

Являє собою сполучення між двома передсердями (камерами серця, в яких тиск крові невисока). Таке повідомлення (відкрите овальне вікно) є внутрішньоутробно у всіх. Після народження воно закривається: більш ніж у половини - на першому тижні життя, у решти - до 5-6 років. Але є люди, у яких відкрите овальне вікно залишається на все життя. Якщо розміри його невеликі (до 4-5 мм), то воно не робить негативного впливу на роботу серця і здоров'я людини. У такому випадку відкрите овальне вікно не вважається вродженою вадою серця, не вимагає оперативного лікування. Якщо розміри дефекту більше 5-6 мм, то мова йде вже про порок серця - дефект міжпередсердної перегородки. Дуже часто не буває ніяких зовнішніх проявів захворювання до 2-5 років, а при невеликих дефектах (до 1,0 см) - і значно довше. Потім дитина починає відставати у фізичному розвитку, з'являється підвищена стомлюваність, часті застуди, бронхіти, пневмонії (запалення легенів), задишка. Захворювання пов'язане з тим, що в судини легенів надходить «зайва» кров через дефект, але так як тиск в обох передсердях невисока, то і скидання крові через отвір невеликий. Легенева гіпертензія формується повільно, звичайно тільки в дорослому віці (у якому саме віці це станеться, в першу чергу, залежить від розмірів дефекту та індивідуальних особливостей пацієнта). Важливо знати, що дефекти міжпередсердної перегородки можуть істотно зменшуватися в розмірах або закриватися мимовільно, особливо, якщо вони менш 7-8 мм в діаметрі. Тоді оперативного лікування вдасться уникнути. Причому, як правило, люди з невеликими дефектами міжпередсердної перегородки нічим не відрізняються від здорових осіб, ризик бактеріального ендокардиту у них невисокий - такий же, як і у здорових. Оперативне лікування також можливо двох видів. Перший - з штучним кровообігом, зупинкою серця і вшиванням латки або ушиванням дефекту міжпередсердної перегородки. Другий - ендоваскулярне закриття з використанням оклюдерів, який вводиться в порожнину серця за допомогою провідника через судини.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Це повідомлення між шлуночками (камерами серця), в яких, на відміну від передсердь, тиск високий, причому в лівому шлуночку - в 4-5 разів більше, ніж у правому. Наявність або відсутність клінічних проявів залежить від розміру дефекту і від того, в якій області міжшлуночкової перегородки він розташований. Для цього пороку характерний гучний шум у серці. Легенева гіпертензія може сформуватися швидко, починаючи з другого півріччя життя. Слід зазначити, що при формуванні легеневої гіпертензії та підвищенні тиску в правих відділах серця шум у серце починає зменшуватися, так як скидання через дефект стає менше. Це часто трактується лікарем як зменшення розмірів дефекту (його заростання), і дитини продовжують спостерігати за місцем проживання, не направляючи в медичну установу. При прогресуванні легеневої гіпертензії до її необоротних стадій тиск у правому шлуночку стає більше, ніж у лівому, і венозна кров з правих відділів серця (що несуть кров до легень для збагачення киснем) починає надходити в ліві (з яких багата киснем кров направляється до всіх органів і тканин). У хворого з'являється синюшність шкірних покривів (ціаноз), знижується фізична активність. У такому стані хворому може допомогти лише пересадка серця і легенів, що в нашій країні у дітей не роблять.

З іншого боку, дефекти міжшлуночкової перегородки схильні до спонтанного закриття, що пов'язано з ; особливостями росту внутрішньосерцевих структур у малюка, тому їх зазвичай не поспішають усувати хірургічними методами відразу після народження. При наявності серцевої недостатності, ознаки якої визначає лікар, призначають лікарську терапію для підтримки роботи серця і стежать за динамікою розвитку процесу, оглядаючи немовляти кожні 2-3 місяці і проводячи ехокардіографію. Якщо розмір дефекту зменшується до 4-5 мм і менше, то такі дефекти, як правило, не оперують, так як вони не мають впливу на здоров'я, не викликають легеневої гіпертензії. мед.