Чи складно жити з ацетонемічним синдромом?.

Часто стурбовані батьки, викликаючи лікаря додому, розповідають про те, що у абсолютно здорового малюка вночі або вранці раптово виникла сильна блювота. А сам маленький пацієнт слабкий, млявий і не хоче їсти. Часто такі стани помилково приймають за кишкові інфекції, відправляючи малюка в інфекційну лікарню. І раптом в аналізі сечі виявляється ацетон. І лікар повідомляє стривоженим батькам, що у малюка "ацетонемічний синдром".

Дайте спробуємо розібратися - що це за напасть така, як поводитися батькам, що робити і як не допустити повторення нападів.

ацетонемічний синдром - це стан, що виникає при порушенні обмінних процесів в організмі крихти, свого роду збій у процесах метаболізму. При цьому жодних вад розвитку органів, порушення в самому їх будові не виявляється, просто функціонування, наприклад, підшлункової залози та печінки не відрегульоване. Сам же цей синдром є одним з проявів так званої нервово-артритической аномалії конституції (нервово-артритичний діатез - стара назва цього ж стану). Це певний набір рис характеру в поєднанні з певною роботою внутрішніх органів і нервової системи дитини.

ацетонемічний синдром в різній літературі по-іншому може називатися синдромом циклічного ацетонемічного блювоти, недіабетичних кетозом, недіабетичний кетоацидозом, ацетонемічного блювотою - всі ці діагнози, по суті, одне і те ж стан. Просто одні доктора вкладають у назву діагнозу провідний симптом в клінічній картині - блювоту, а інші - причину його виникнення - ацетон. Тому може виникати невелика плутанина.

Батьків наявність такого діагнозу в картці може шокувати. Але не потрібно відразу панікувати - насправді стан досить кероване і при правильній тактиці поведінки батьків досить швидко лікується, а при дотриманні нехитрих правил можна запобігти напади зовсім. Тепер про все докладніше.

Чому виникає напад?

Для того щоб зрозуміти, звідки виникає ацетон в організмі - потрібно трохи відволіктися від опису самого захворювання і зробити невеликий екскурс в фізіологію харчування. Всі наші органи і тканини для росту і нормальної роботи вимагають енергії. У нормі для клітин майже всіх органів і тканин основне джерело енергії - вуглеводи, а точніше глюкоза. Організм отримує її з усіх вуглеводів, що надходять з їжею - крохмалю, сахарози, фруктового цукру та інших. Однак, при стресах, в умовах голодування, при хворобах і в деяких інших випадках одних вуглеводів, як постачальників глюкози стає недостатньо. Тоді організм починає отримувати глюкозу шляхом метаболічних перетворень з жирів. А в крайніх випадках, коли запаси жиру виснажуються, починають витрачатися і білки (у дітей до великої радості це буває дуже рідко, в крайніх випадках).

Ну і добре, скажете ; ви. Якщо є чим замінити недолік вуглеводів, яка ж тоді різниця? А різниця якраз і полягає в тому, що вуглеводи прямо призначені бути постачальниками глюкози - вони розщеплюються тільки з утворенням глюкози і ще іноді води. А от при синтезі глюкози з жирів утворюється маса проміжних і побічних продуктів - так званих кетонових тіл, до яких відносяться ацетон, ацетооцтова кислота і ?-оксимасляная кислота. Невелика кількість кетонових тіл утворюється і в нормальних умовах, вони є джерелом енергії для мозку і нервової тканини, але в умовах розвитку ацетонемічного синдрому їх концентрація зростає до 400-600% від нормальних концентрацій.

Вчені вважають, що причиною розвитку ацетонемічного синдрому є порушення в роботі певних ділянок мозку - гіпоталамуса і гіпофіза, які відповідають за ендокринну систему, особливо за правильний обмін вуглеводів і жирів. Причин виділяють багато - це і патологія вагітності та пологів, коли плід і її нервова тканина відчуває дефіцит кисню, і спадкові чинники, і порушення обміну речовин в організмі крихти, стреси, інфекції та інші.

Будь стан, який провокує розвиток блювоти, є стресом для організму карапуза. А при стресі починає виділятися багато гормонів (наприклад, глюкагон, адреналін та інші), які активізує розщеплення вуглеводів, а запаси їх дуже обмежені. Вистачає їх на кілька годин, як тільки вони витрачені, відбувається перемикання на жири для забезпечення потреб організму. Тоді кетонових тіл в організмі починає вироблятися дуже багато, вони не встигають спалюватися нервовими клітинами, починають накопичуватися в організмі малюка, потрапляють у кров, розносяться по всьому організму, надаючи токсичну дію на центральну нервову систему, ниркову тканину, підшлункову залозу, печінка та інші органи. Звичайно, організм намагається боротися, посилено виводячи кетони з сечею і блювотними масами, з повітрям, що видихається і навіть шкірою. Саме тому там, де знаходиться хворий малюк, відчувається характерний запах ацетону, як образно кажуть лікарі, пахне "прілим фруктами".

Кетони викликають дуже несприятливі наслідки в організмі дитини - виникає так званий метаболічний ацидоз, тобто закислення внутрішнього середовища організму. Що викликає збої в роботі всіх органів. Щоб якось допомогти організму, включається система почастішання дихання, посилюється приплив крові до легень. А ось до інших органів і мозку приплив зменшується. Кетони діють безпосередньо на мозкову тканину, викликаючи дію, схоже на наркотичний, аж до коми. Тому дітки стають млявими, загальмованим. А враховуючи, що ацетон є гарним розчинником, він ще й порушує цілісність жирової оболонки клітин організму. За рахунок подразнення слизових оболонок шлунка і кишечника кетоновими тілами виникають болі в животику і блювота.

Коли очікувати напад?

Зазвичай від ацетонемічного синдрому страждають малята від 2-3 років, у 6 - 7 років напади досягають свого піку і до початку статевого дозрівання (11-14 років) зазвичай зникають.

Первинний ацетонемічний синдром відзначають у 4-6% дітей у віці від 1 року до 12-13 років, і частіше він реєструється у дівчаток. Причому половині маленьких пацієнтів з цією патологією потрібна госпіталізація і внутрішньовенне введення рідин.

У звичайних умовах організм дитини з нервово - артритической аномалією конституції і ацетонемічним синдромом працює так само, як і в інших дітей, проте резерви організму у малюків обмежені. Тому спровокувати напад можуть навіть відносно незначні для звичайних дітей події - переохолодження, стреси, погрішності в харчуванні та багато іншого.

Якщо доктор уважно розпитає маму, можна дізнатися що у таких малюків були родові травми , ранні органічні ураження головного мозку, а деякі лікарі навіть вважають, це свого роду проявами мігреней. Іноді Ацетонемічне блювота починається при ГРВІ, кишкових інфекціях, бронхітах і пневмоніях.

У дітей з ацетонемічним синдромом крім періодичних нападів блювоти спочатку можна відзначити підвищену нервову збудливість, емоційну нестійкість, полохливість і порушення сну. Такі дітки вічно погано їдять, тому відстають у масово-ростових показниках від однолітків. Однак це не заважає їм розвиватися в нервово-психічному плані навіть з деяким випередженням. Вони рано починають говорити, дуже допитливі, проявляють жвавий інтерес до всього навколишнього, мають хорошу пам'ять. Проте за характером можуть бути запальні і вперті. Часто у них відзначаються болі в суглобах з 2-3 річного віку, часті болі в животі, дискінезії жовчовивідних шляхів, спазми шлунка, часто відзначаються заколисування і непереносимість запахів. Можуть виникати алергічні реакції на укуси комах, набряк Квінке, кропив'янка, але теж не в перший рік життя. Часто у таких дітей формується стійкий субфебрилітет - температура їх тіла коливається в межах до 37.5 градуса С.

Найчастіше напади провокуються погрішностями в харчуванні. Звичайно, дуже складно пояснити малюку, чому не можна їсти ті чи інші продукти.


Тому зазвичай мами суворо стежать за харчуванням, просто не знайомлячи дитину з потенційно небезпечними для них продуктами. Проблеми найчастіше виникають при відвідуванні гостей, точок громадського харчування або коли малюка годують бабусі-дідусі, які вважають, що вони краще знають, що можна улюбленому онукові. У віці до 7-8 років здатність засвоєння жиру різко знижена, і перегодовування жирною їжею - сливочку, сметаною, вершковим маслом, жирними млинцями і пиріжками, смаженими котлетами - викликає напади.

Хоча справедливості заради зауважимо, що не потрібно кидатися в крайнощі - Ацетонемічне блювота може виникати і при різкому обмеженні живлення. Якщо надходження поживних речовин не буде регулярним або різко зменшиться, організм почне використовувати свої жирові запаси, а посилений розпад жирів, як ми з вами з'ясували, як раз і призводить до накопичення кетонів. Так що, шановні батьки, якщо ваш малюк має надлишок ваги, не варто проводити йому розвантажувальні дні або саджати на дієту, а тим більше голодувати. Зниженням ваги маляти повинен займатися лікар під контролем аналізів!

Батькам потрібно знати, що збільшення кетонів в крові не завжди є проявом синдрому. Бувають і інші захворювання, при яких одним із проявів хвороби є підвищення концентрації кетонових тіл - це прояв цукрового діабету, важкий тиреотоксикоз (посилена робота щитовидної залози), інфекційний токсикоз, токсичні ураження печінки, черепно-мозкові травми, гемолітична анемія. Тому, при виявленні запаху ацетону, що виходить від малюка, завжди викликайте лікаря. Тільки він зможе розібратися - первинний чи синдром або вторинний. Тактика лікування цих випадках принципово різна! Знайти і знешкодити

Для синдрому характерна наявність певного набору проявів - напади багаторазової, нестримного блювання, які повторюються навіть при спробі поїти дитину. Паралельно відзначаються ознаки зневоднення й інтоксикації - блідість з яскравим рум'янцем на щоках, зниження тонусу м'язів, спочатку збудження, яке змінюється на сонливість, слабкість, сухість шкіри і слизових оболонок. Зазвичай формується лихоманка до 38,5 С, від малюка і його випорожнень і блювотних мас явно відчувається запах ацетону, розчинника або "прілого фруктів".

Ми вже з вами знаємо, що напад не виникає просто так, на порожньому місці. Згадайте в подробицях - що їв і чим займався дитина, чи немає ознак застуди. Зазвичай перед нападом можна виявити своєрідні провісники настання кризу - у вигляді зайвої примхливості, плаксивості, відмови від їжі, скарг на головний біль. Часто кризу передують диспепсичні явища і біль у животику. А іноді ще до розвитку нападу в дитини можна вловити своєрідний "фруктовий" запах з рота і визначається наявність ацетону в сечі. Досвідчені батьки, знаючи ці симптоми, можуть запобігти подальшому погіршенню стану малюка і значно зменшити кількість нападів.

Звичайно, у разі будь-яких сумнівів, у разі появи схожих скарг і навіть якщо ви досвідчені батьки, а криз у дитини не перший, все одно варто викликати лікаря додому. Цей стан схоже на деякі інші інфекції. Тому для правильного встановлення діагнозу лікар буде спиратися на певні клінічні ознаки, які можуть бути всі або за винятком одного-двох. До того ж кризи можуть щоразу бути різного ступеня вираженості, і може знадобитися додаткове призначення ліків.

До приходу лікаря негайно дайте дитині більше рідини - зазвичай це буває теплий міцний чай з цукром , але пити його потрібно дрібними ковточками, не поспішаючи. Випита швидко і у великому обсязі рідина може спровокувати блювоту, в той час як дробове надходження теплої рідини запобігає зневодненню. Якщо дитина захоче, можна дати з чаєм сухарик або шматочок білого хліба. Але якщо не хоче, змушувати його не слід. Можна заварити і трав'яний настій з материнкою або м'ятою, можна попо лужною мінеральною водою типу "Єсентуки-4", "Шадринська", "Уралочка", але обов'язково без газу. Їсть крихітка до моменту нападу зазвичай погано, але якщо не відмовляється від їжі, дайте йому фруктове пюре, ложку меду, картопляне пюре без масла, холодний знежирений кефір.

Зазвичай прояви ацетонемічного синдрому у вигляді нападів блювоти у дитини тривають від 1-2 до 5 днів, частота загострень залежить від стану здоров'я малюка, дотримання батьками дієти крихти та режиму. Блювота може бути одноразовою, але частіше вона буває багато разів, до 10-15 нападів на добу.

Клінічна картина типового ацетонемічного кризу містить напади багаторазової, нестримної блювота, а спроби напоїти або погодувати дитину провокують блювоту. Зневоднення, інтоксикація, які проявляються в блідості шкіри з характерним рум'янцем, зниженням активності крихти і м'язовою слабкістю. Характерна чітка стадійність розвитку, неспокій і порушення змінюються млявістю, слабкістю, сонливістю, а іноді можуть відзначатися і судоми. Лікар при огляді може відзначити порушення кровообігу зниження обсягу циркулюючої в судинах крові за рахунок зневоднення, ослаблення серцевих тонів, тахікардія або аритмія при вислуховуванні серця. Малюк поскаржиться на переймоподібні або наполегливі болі в животі, нудоту, а мама може відзначати затримку або навпаки послаблення стільця. При огляді і обмацуванні живота доктор відзначить збільшення печінки на 1-2 см, воно може зберігатися ще 5-7 днів після нападу. Звичайно є підвищення температури тіла до 37,5-38,5 ° С і присутність в сечі, блювотних масах, повітрі, що видихається запаху ацетону. В аналізі крові виявиться підвищення концентрації кетонових тіл, зменшення кількості хлоридів, закислення крові, гіпоглікемія (зниження цукру крові), і зміна жирового складу, а в загальному аналізі буде підвищення лейкоцитів за рахунок нейтрофілів і помірне підвищення ШОЕ. Діагностика синдрому

Самі батьки можуть провести експрес-діагностику на визначення ацетону в сечі - у цьому можуть допомогти спеціальні діагностичні смужки, які продаються в аптеці. Їх потрібно опустити в порцію сечі і, скориставшись спеціальною шкалою, визначити рівень ацетону. У лабораторії в клінічному аналізі сечі наявність кетонів визначається від "одного плюса" (+) до "чотирьох плюсів" (++++). Легкі напади - рівень кетонів на + або + +, тоді дитину можна буде полікувати і вдома. "Три плюси" відповідають підвищенню рівня кетонових тіл в крові в 400 разів, а чотири - у 600 разів. У цих випадках потрібно госпіталізації у стаціонар - така кількість ацетону небезпечно розвитком коми і пошкодженням мозку.

Лікар неодмінно повинен визначити природу ацетонемічного синдрому: первинний чи він, чи вторинний - розвинувся, наприклад, як ускладнення діабету.

На міжнародному педіатричному консенсусі в 1994 році лікарі визначили спеціальні критерії постановки такого діагнозу, вони поділяються на основні та додаткові.

Обов'язкові критерії:

  • блювота повторюється епізодично, нападами різної інтенсивності,
  • між нападами існують інтервали нормального стану малюка,
  • тривалість криз коливається від декількох годин до 2-5 днів,
  • негативні лабораторні, рентгенологічні та ендоскопічні результати обстеження, що підтверджують причину блювоти, як прояв патології органів шлунково-кишкового тракту.

До додаткових критеріям відносять:

  • епізоди блювоти характерні й стереотипні, наступні епізоди аналогічні попереднім за часом, інтенсивності та тривалості, а самі напади можуть закінчитися спонтанно.
  • нападів блювоти супроводжують нудота, болі в животику, головні болі і слабкість, світлобоязнь і загальмованість дитини.

Діагноз ставиться ще й