Звідки синяк?.

Ви час від часу знаходите в себе на тілі синці або маленькі "кров'яні цятки"? І начебто не забилися ... Звідки взялося? Можливо, дійсно вдарилися і не помітили. А можливо, є більш серйозна причина ... Зверніть увагу на свої синці.

Геморагічні діатези - велика група різних захворювань, які об'єднує один прояв - геморагічний синдром або кровоточивість.

Що таке кровоточивість (геморагічний синдром) ? Кровоточивість - це схильність до повторних кровотеч, тобто синці, гематоми, крововиливи різного виду з'являються легко, навіть при незначних травмах або спонтанно.

Давайте подивимося, які прояви кровоточивості можуть зустрічатися.

Виділяють 5 варіантів кровоточивості, кожен з яких має свою причину.

Гематомний. При цьому типі зазвичай після травм кров виливається у великій кількості в підшкірну клітковину, в м'язи і суглоби і навіть внутрішні середовища. Якщо після операцій (навіть таких, як видалення зубів), порізах, пораненнях розвинулося сильна кровотеча, то припускають Гематомний тип кровоточивості. Іноді розвиваються шлунково-кишкові кровотечі (блювання кров'ю, стілець чорного кольору). Такі кровотечі вкрай небезпечні і характерні для спадкових гемофілії А і В, придбаної коагулопатії, передозуванні антикоагулянтів.

  1. Петехіальні-плямистий або мікроциркуляторних тип. У цьому випадку на шкірі або слизових з'являються так звані петехії і екхімози - кров'яні плями різного розміру, від самих маленьких до досить великих. Можуть розвиватися кровотечі з носа, ясен, матки, нирок. Важливо: оскільки можуть бути крововиливу і в мозок теж, при появі таких кров'яних елементів на шкірі і слизових обличчя, шиї краще скоріше звернутися до фахівця. Мікроциркуляторні тип спостерігається при тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій, хвороби фон Віллебранда, при гіпо-та дісфібріногенеміі, передозуванні антігоагулянтов.
  2. Змішаний тип (сінячково-Гематомний). Назва говорить за себе: при цьому типі одночасно з петехіями і синцями розвиваються і гематоми, але вже не такі великі. Вражені тромбоцити та плазмові фактори. Такий тип кровоточивості спостерігається при важкій формі хвороби Віллебранда та синдромі Віллебранда-Юргенса, спадковому дефіциті факторів зсідання VII і XIII. Із придбаних форм такий тип кровоточивості може бути обумовлений ДВЗ-синдромом, передозуванням антикоагулянтів і тромболітиків.
  3. Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості розвивається за рахунок пошкодження маленьких судин внаслідок імунних, алергічних, інфекційних або токсичний впливів. Крововиливи розташовані симетрично, частіше всього на кінцівках в області великих суглобів. Важливо: можливі внутрішньочеревні інтенсивні кровотечі, що супроводжуються блювотою, можлива поява крові в сечі. Це стан вкрай небезпечно і вимагає негайної допомоги.
    Васкулітно-пурпурний тип спостерігається при хворобі шенляйн-Геноха, інфекційних та імунних васкулітах.
  4. Ангіоматозний тип розвивається при патології стінки судини. Спостерігають за артеріо-венозних шунтах, телеангіоектазії, ангіома. Характеризується виникненням масивних наполегливих кровотеч з одного і того ж місця. Носові кровотечі, кровотечі в порожнину шлунково-кишкового тракту. Найбільш частий приклад - синдром Ослера-Ранд.

Геморагічні діатези діляться на 3 великі групи. Як відомо за згортання крові у людини відповідають тромбоцити (клітини крові, беруть участь в згортанні крові) і згортання крові.

У першу групу геморагічного діатезу об'єднані стану, зумовлені патологією тромбоцитів:

  1. тромбоцитопенія (маленька кількість тромбоцитів);
  2. тромбоцитопатія (порушена функція тромбоцитів).

Під ; другу групу визначені стани, пов'язані з порушенням згортання крові - коагулопатії.

І третя група обумовлена ??ураженням самої судинної стінки і носить назву вазопатії.

  • хвороба рандом Ослера;
  • синдром Елерс Данло;
  • гемангіоми;
  • геморагічний васкуліт.
Тромбоцитопенії

Тромбоцитопенії - стан, що характеризується зниженням кількості тромбоцитів. Як правило, зменшення кількості тромбоцитів відбувається протягом життя. Причини - імунні процеси, механічна травма тромбоцитів (операції, пухлинні процеси), хімічне та радіаційне ушкодження кісткового мозку (тут утворюються тромбоцити), заміщення пухлинної тканиною кісткового мозку, підвищене споживання тромбоцитів (тромбози, ДВЗ-синдром), мутації (хвороба Маркіафа-Мікеллі).

Найяскравіший представник цієї групи - хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура). Як проявляється? Хвороба характеризується появою нессіметрічних крововиливів (петехиальной-плямистий тип) в шкіру (частіше на кінцівках і передній поверхні тулуба через більшу травматизації), слизові оболонки (кон'юнктиві, слизовій оболонці ротової порожнини і носа) і кровотечі шлунково-кишкового тракту, нирках (кров у сечі). Дуже часто крововиливи виникають в місцях ін'єкцій. Характерно виникнення геморагій спонтанно, в тому числі і в нічний час. Тромбоцитопенії відрізняються тим, що при травмах, як правило, розвиваються неадекватні пошкодження (набагато більш сильні) кровотечі.

Дуже важливо! Крововиливи можуть локалізуватися і в головному мозку. Зазвичай їм передує появи кров'яних ділянок на обличчі або шиї. Важкі кровотечі, як правило, розвиваються на тлі крововиливів на шкірі (шкірного геморагічного синдрому).

тромбоцитопатії. Тромобоцітопатіі - стан, коли тромбоцити неповноцінні і функціонують неправильно. Близько 36% цієї групи є спадковими. Крім спадкових форм, досить часто зустрічаються набуті форми.

До спадкових форм відносяться:

  1. тромбастенія Гланцмана;
  2. хвороба Віллебранда;
  3. 3аномаліі та дисфункції тромбоцитів.

Придбані дефекти тромбоцитарного ланки:

  1. гемобластози - пухлинні захворювання кровотворної та лімфатичної тканини;
  2. мієлопроліферативні захворювання;
  3. В12 - дефіцитна анемія - дефіцит вітаміну В12;
  4. цирози печінки, пухлини печінки, паразитарні ураження печінки;
  5. ДВЗ-синдром;
  6. парапротеінози (мієломна хвороба, хвороба Вальденстрема) - порушення білкового обміну з відкладенням в тканинах парапротеїнів;
  7. цинга - стан, викликаний гострим браком вітаміну С;
  8. гормональні порушення (гіпотиреоз, гіпоестрогенії);
  9. ліки та токсичні речовини (аспірин, бета-блокатори, піразолонового похідні);
  10. променева хвороба;
  11. гемотрансфузії - переливання крові;
  12. великі тромбози - утворенню згустків крові в просвіті судин або в порожнинах серця;
  13. гігантські ангіоми - пухлини з судин.


Характерна ознака порушення життя і функції тромбоцитів - нормальна кількість тромбоцитів, але при цьому у хворого виражені прояви у вигляді різних крововиливів. Також система згортання крові при обстеженні нормальна.

Як проявляється? Ця група захворювань в цілому, як правило, виявляється петехиальной-сінячковим типів геморагій. Петехії і синці виникають на шкірі і слизових оболонках, викликаючи носові кровотечі, маткові кровотечі. При спадкових формах тромбоцитопатій частіше мають місце синці. Геморагії з'являються швидко при фізичній дії, наприклад, натисканні на шкіру, стиску руки манжетою тонометра, а також у місцях ін'єкцій. Особливу небезпеку представляють порівняно рідко виникають крововиливи в головний мозок, передвісником яких може бути поява геморагій на шкірі обличчя, шиї та верхньої частини тулуба.

коагулопатії - порушення згортання крові

коагулопатії також бувають спадковими або набутими .

До спадкових належать:

  • гемофілія А (83 - 90% усіх хворих). хворіють тільки мужіни, тоді як жінки є носіями;
  • хвороба Віллебранда;
  • гемофілія В;
  • гемофілія С;
  • недолік фактора Хагемана .

Придбані коагулопатії можуть розвинутися при:

  1. інфекційних захворюваннях;
  2. механічної жовтяниці ;
  3. захворюваннях печінки;
  4. важких ентеропатіях - група порушень функції шлунково-кишкового тракту;
  5. хворобах нирок та гострої ниркової недостатності;
  6. парапротеїнеміями - поява в крові неповноцінних імуноглобулінів;
  7. мієлопроліферативні захворювання - це група захворювань, при яких у кістковому мозку виробляється занадто багато еритроцитів, лейкоцитів або тромбоцитів;
  8. ревматоїдний артрит;
  9. ДВЗ-синдром;
  10. амілоїдоз - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду.

Найбільш часто зустрічаються гемофілії. Розрізняють кілька ступенів тяжкості гемофілії. Найбільш небезпечні і виражені форми виявляються масивними крововиливами в суглоби (в 70-80% випадків), підшкірну клітковину та м'язи. Серед суглобів частіше уражаються колінний, гомілковостопний і ліктьовий суглоби. Такі крововиливи з часом можуть призводити до інвалідизації хворих.

Важливо!

Стани, що потребують негайного реагування.

Безумовно, великі крововиливи в будь-які частини тіла людини - сигнал тривожний і ; вимагає швидкої реакції.

Однак найбільш небезпечні ситуації, коли кров виливається в:

  1. Головний мозок - це може привести до стійких неврологічним порушення (парезів, паралічів) або навіть смерті. Побачити таке крововилив не можна, тому негайно звертайтеся за допомогою, якщо:
    • виник різкий головний біль з блювотою і нудотою;
    • порушено свідомість (сонливість, оглушення або, навпаки, порушення);
    • втрата свідомості, запаморочення;
    • втрата здатності орієнтуватися у просторі та часі.
    Можливі й ; такі супутні симптоми: відчуття жару, пітливості, серцебиття, сухість у роті.
  2. Середовища очі. Це загрожує втратою зору. Крововилив мабуть.
  3. Крововилив в м'які тканини шиї, обличчя, мова, порожнину рота. Цей тип крововиливу при швидкому прогресуванні може призводити до зупинки дихання.
вазопатії (ураження стінки судини)

Група вазопатії представлена ??2 основними захворюваннями - хвороба рандом Ослера, геморагічним васкулітом.

Хвороба рандом Ослера пов'язана з патологією судинної стінки, в результаті чого утворюються гемангіома - доброякісна пухлина з кровоносних судин. При цьому захворюванні дуже тендітна стінка судини, яка легко травмується. Як правило, захворювання носить спадковий характер. Гемангіоми найчастіше утворюються на слизовій оболонці рота, шлунково-кишкового тракту, шкіри обличчя, губах. Як правило, пухлина виростає не Cразу. Спочатку з'являється плямочка, потім зірочка, а потім вже пухлина - гемангіома. Показники крові звичайно в нормі.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн-Геноха). Захворювання частіше зустрічаються у дітей. Причина до кінця не з'ясована. Захворювання характеризується асептичним запаленням судин у поєднанні з освітою мікротромбів. Внаслідок цих процесів уражаються судини шкіри і внутрішніх органів. Важливо відзначити, що стан може розвинутися у відповідь на щеплення, інфекцію, лікарські препарати.

Тип кровоточивості - васкулітно-пурпурний. Кров'яні плями на шкірі розташовані симетрично, чітко обмежені, підносяться над поверхнею шкіри, можуть зливатися. Після загоєння на місцях висипань залишаються бурі пігментні плями. Може виникати набряк і біль у великих суглобах. Найбільш небезпечні симптоми - це нудота, блювота, сильні болі в животі з кровотечею, поява крові в сечі як у невеликій кількості, так і у великому при ураженні нирок (зустрічається у 50% випадків). Можуть зустрічатися ураження легень та центральної нервової системи у випадку зачіпання судин цих систем.

Інші групи геморагічних діатезів

У практиці лікаря зустрічаються й інші незвичайні форми геморагічних діатезів. До таких форм належать:

  • Психогенні геморагічні діатези.
  • Істеричні імітації геморагічного діатезу. Хворі для залучення до себе уваги імітують крововиливи, наприклад, нащіпивают і засмоктують синці, травмують слизові, навіть приймають препарати (антикоагулянти). Лікування таких хворих проводиться спільно терапевтом і психіатром.
  • Легка сінячковость, що не вимагає якої-небудь спеціальної терапії, може бути пов'язана з гормональними порушеннями. Вона часто виникає у дівчат у період статевого дозрівання і зберігається до перших пологів, іноді знову з'являється в клімактеричному періоді. При цьому з боку системи гемостазу порушень не виявляється.
  • Дитячі. У ряді випадків у дітей геморагії не є ознакою геморагічного діатезу. Поява синців пов'язано з травматизацією, наприклад ударами іграшок, укусами, щипками. Діти часто приховують причину виникнення синців. Тому батькам потрібно спостерігати за дітьми і з'ясовувати причини появи синців.

Надія Єрмілова