Хвороба Крона.

Хвороба Крона (регіонарний ентерит, гранулематозний ілеїт або коліт) - гранульоматозне запалення травного тракту невідомої етіології з переважною локалізацією в термінальному відділі клубової кишки характеризується стенозом уражених ділянок кишки, утворенням нориць і позакишкові проявами. Уперше захворювання було описано в 1932 році BB Crohn, L. Ginsberg і GD Oppenheimer.

Причина захворювання до цього часу невідома. Висувалися різні гіпотези його розвитку, в тому числі імунологічна, інфекційна, обговорювалася роль вірусів, хламідій, бактерій. Приблизно у 20% хворих спостерігається сімейна схильність до захворювання, що дозволяє припускати вплив генетичних факторів.

Одним з ранніх макроскопічних ознак пошкодження при хворобі Крона є крихітне виразка слизової оболонки (афта). Запальний процес поступово поширюється на всі шари стінки кишки і особливо виражений у підслизовому шарі. Інший характерний ознака - потовщення стінки і звуження ураженого органу або його сегмента, наявність чітких меж, глибоких тріщин слизової оболонки і свищів; часто з'являється інфільтрат в черевній порожнині, доступний пальпації. Рельєф слизової оболонки нерідко набуває своєрідний вид бруківки за рахунок інфільтрації стінки кишки лімфоїдними клітинами і перетину її глибокими тріщинами і лінійними виразками.

Залежно від локалізації патологічного процесу розрізняють два типи хвороби Крона.

  • Тип 1:
    • один сегмент тонкої кишки;
    • ілеоцекального область;
    • сегмент товстої кишки.
  • Тип 2:
    • сегменти як тонкої, так і товстої кишки;
    • поєднання ураження кишечнику з ураженням шлунка, стравоходу чи слизової оболонки порожнини рота.

Можливо також гранульоматозне поразка червоподібного відростка.

Клінічна картина хвороби Крона відрізняється великою мозаїчністю, характер клінічних симптомів визначається локалізацією і гостротою розвитку патологічного процесу. Найбільш загальними клінічними симптомами хвороби є: діарея, болі в животі, лихоманка, втрата маси тіла.

Болі в животі найбільш часто локалізуються в нижньому правому квадранті. Сильні переймоподібні болі характерні для трансмурального ураження, звуження кишки та порушення її прохідності. Постійний біль, що супроводжується лихоманкою і лейкоцитозом, повинна викликати підозру у лікаря на формування абсцесу.

Субфебрильна температура і загальне нездужання є характерними для запального захворювання кишечнику. Висока температура вказує на можливий розвиток абсцесу, а септична лихоманка на септицемію. Втрата маси тіла може бути виражена різна, аж до кахексії. Пояснити це можна як порушенням всмоктування, так і численними харчовими інтолерантності і підвищеним катаболизмом білка в результаті запалення.

При дослідженні у деяких хворих можна виявити асиметрію живота за рахунок випинання правого нижнього квадранта. При пальпації живота виявляється інфільтрат м'якою (тестоватой) консистенції, обумовлений набряклою ущільненої стінкою кишки або міжкишкові абсцесом. Огляд періанальної області дозволяє виявити позакишкові прояви хвороби у вигляді анальної тріщини, проктиту або парапроктиту. Іноді тріщина або парапроктит можуть передувати хвороби Крона або бути основним її проявом. Тому кожен випадок завзятої течії свища чи тріщини прямої кишки повинен викликати тривогу у клініциста і спонукати шукати у хворого хвороба Крона, в тому числі і в іншому місці кишечника.

Хвороба Крона з локалізацією в кишечнику має такі клінічні форми: гострий ілеїт (ілеотіфліт), еюноілеіт з синдромом тонкокишкової непрохідності, хронічний еюноілеіт з синдромом порушеного всмоктування, гранулематозний коліт, гранулематозний проктит.

Гостра форма характеризується нападом болю в животі, переважно в правій здухвинній ділянці. Правильний діагноз встановлюється під час лапаротомії, проведеної з приводу передбачуваного гострого апендициту. При лапаротомії виявляється запалення термінального відділу клубової кишки, иног-да розповсюджується на сліпу кишку, або перитоніт в результаті перфорації або некрозу ділянки ураженої кишки. У багатьох випадках діагноз встановлюється через декілька років після перших клінічних проявів.

Стенозуючий форма хвороби Крона тривалий час може протікати з невизначеними болями в животі і позакишкові маніфестаціями (невмотивована лихоманка, болі в суглобах, вузлувата еритема та інші), захворювання може залишатися невстановленим багато років. При пальпації живота іноді вдається виявити інфільтрат в черевній порожнині. У міру наростання кишкової непрохідності з'являються напади болю частіше у правій здухвинній ділянці, що супроводжуються блювотою, здуттям живота, гучним бурчанням, переливанням із затримкою стільця і ??газів. Діагноз встановлюється зазвичай при рентгенологічному дослідженні або під час лапаротомії.

Хвороба Крона з первинно хронічним перебігом характеризується рецидивуючою діареєю, анемією, гіпопротеїнемією, набряками та іншими симптомами порушеного всмоктування. Виразність больового синдрому і лихоманки залежить від ступеня запалення та порушення прохідності кишки. Гранулематозний коліт характеризується болями в животі, лихоманкою, порушеннями стільця у вигляді неоформленого, іноді з кров'ю і слизом. Гранулематозний проктит проявляється довго незаживающими тріщинами й норицями заднього проходу. Якщо процес локалізується тільки в товстій кишці, то клінічна картина при гранулематозному коліті та проктиті може бути не відрізняється від виразкового коліту.

Порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів може призвести до порушення зору внаслідок дефіциту в організмі вітаміну А, гіпокальціємії (гіповітаміноз ; D) і збільшення тривалості кровотечі через зниження протромбіну (гіповітаміноз К).

Діагноз гострої форми хвороби Крона зазвичай встановлюється під час лапаротомії, проведеної з приводу передбачуваного гострого апендициту. При стенозуючий і первинно-хронічною формою хвороби Крона діагноз поставити дуже важко, хвороба встановлюють через 3 - 5 років після появи клінічної симптоматики.

Для діагностики зазвичай використовують рентгенологічне дослідження. Ентерографію проводять за відсутності ознак тонкокишкової непрохідності.


Вона дозволяє встановити характерну для гранулематозного ентериту низку звужених ділянок кишки, розділених нормальними сегментами. При ірігоскопії можна виявити не тільки ураження товстої кишки, але й ознаки термінального илеита.

Можливості ендоскопічного методу з гістологічним дослідженням слизової оболонки тонкої кишки мають обмежене значення через недоступність більшої частини її візуалізації за допомогою сучасної ендоскопічної техніки. Під час колоноскопії проводять огляд сліпої кишки та термінального ділянки клубової кишки довжиною від 10 до 30 см. Для огляду верхніх відділів тонкої кишки використовують інтестіноскопи за допомогою спеціального фіброскоп.

Схожі з хворобою Крона рентгенологічні ознаки можуть бути при раку сліпої кишки, карциноїді і лимфосаркоме, радіаційному ентериті і туберкульозному ілеотіфліте.

Необхідно також виключити ієрсиніоз, початкові клінічні прояви якого дуже схожі з такими при хворобі Крона тонкої кишки. У цьому випадку проводять серологічні та бактеріологічні дослідження, а в гострих випадках - диференціальний діагноз з гострим апендицитом. На відміну від апендициту, при хворобі Крона є більш тривалий анамнез з попередніми загостреннями.

При ураженні товстої кишки, диференціальний діагноз з виразковим колітом може бути дуже важким. Гранулематозний коліт вірогідний в тих випадках, коли ободова кишка уражається сегментарно, а пряма кишка не дивується, відсутні ректальні кровотечі.

Лікувальна тактика при хворобі Крона визначається ступенем активності патологічного процесу. Для лікування застосовують препарати з протизапальними властивостями, антибіотики і симптоматичні засоби. Основу медикаментозної терапії складають сульфазалазину, мезалазину і кортікостеріоди.

сульфазалазину ефективний при невеликому запальному процесі, при локалізації його в товстій кишці і илеоцекальной області. Препарат призначають по 3-6 г на добу протягом 2 тижнів. У міру стихання запальних явищ добову дозу препарату знижують до 1-1,5 м. Завдяки наявності водорозчинній оболонки 15-30% 5-АСК, що знаходиться в таблетці мезалазину (салофальк, салозінал), починає розчинятися в клубової, а 60-75% активної речовини - у товстій кишці. Препарат Пентаза (месалазин) відрізняється тим, що 5-АСК вивільняється із таблетки на всьому протязі тонкої кишки. Тому Пентазу можна призначати при хворобі Крона будь-якої локалізації. При вираженій активності, а також за відсутності ефекту від лікування препаратами 5-АСК, показано застосування преднізолону. При середньотяжкому і тяжкому перебігу хвороби Крона тонкої кишки найбільш ефективним є преднізолон, тому його слід призначати відразу.

Щоденна доза залежить від ступеня тяжкості хвороби, максимум 1 мг/кг маси тіла. Через 3-4 тижні дозу препарату знижують на 5 мг на тиждень. Якщо хвороба Крона локалізується в прямій кишці, то кортикостероїди призначають у клізмах двічі на день щодня. Лікування препаратом 5-АСК, сульфазалазину і преднізолоном повинно бути тривалим і продовжуватися після виписки зі стаціонару. Мінімальні добові дози, які хворі можуть приймати на протязі декількох місяців, складають для мезалазину 0,5-1 г, сульфазалазину 1-1,5 г, преднізолону 5-10 мг.

Єдиної думки про доцільності застосування імунодепресантів немає. Їх застосування може бути виправдане при тривалій терапії кортикостероїдами з метою досягнення стійкого клінічного ефекту (преднізолон - 2,5-5 мг, азатіоприн (імурану) - 2,5-4 мг/кг на добу протягом 2 -4 місяців).

У хворих зі зниженим імунітетом призначають левамізол у дозі 2,5 мг/кг маси тіла протягом двох днів з перервою між курсами - 6 днів. Проводиться 3-4 курсу.

В даний час вивчається вплив циклоспоринів, метотрексату, 4-амінохінолона та інших іммунорегуляторов на перебіг хвороби Крона.

Людські/мишачі химерні моноклональні антитіла до фактора некрозу пухлини альфа (ФНП-a) стають визнаним методом лікування при хворобі Крона, резистентної до глюкокортикоїдів, і хвороби Крона з утворенням нориць. Інфліксимаб призначають у дозі від 200 до 500 мг/добу.

Передбачається використовувати також Т-лімфоцітаферез. Однак різноманітність терапевтичних заходів свідчить лише про невідповідність сучасних методів лікування патогенезу цієї важкої хвороби.

У разі приєднання вторинної інфекції, наявності гнійних ускладнень, призначають антибіотики. Застосовують напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін) в дозах 0,5-1 г внутрішньовенно або внутрішньом'язово через кожні 4-6 годин. Курс лікування не повинен перевищувати двох тижнів. Одночасно можна призначити метронідазол у дозі 1-1,5 г на день, але позитивний ефект наступає не раніше, ніж через 4-6 тижнів.

Як симптоматичних засобів при спастичних болях і діареї можна використовувати имодиум , діфеноксілат, фосфат кодеїну. Імодіум більш ефективний у краплях - по 25 крапель 1-2 рази на день або в капсулах по 2 мг 2-3 рази на день. Фосфат кодеїну рекомендують по 0,015 г 3-4 рази на день.

У гострому періоді захворювання ці препарати протипоказані, так як вони підвищують внутрішньокишкове тиск і у хворих з виразково-деструктивними змінами кишечника можуть викликати токсичну дилатацію і перфорації кишки. Їх можна застосовувати тільки на заключному етапі стаціонарного лікування і в амбулаторних умовах у період ремісії.

Смекту або альмагель призначають хворим без ознак кишкової непрохідності з метою зменшення діареї. При великому ураженні клубової кишки або після її резекції призначають холестирамін по 1 чайній ложці 3 рази на день за 40 хвилин до їжі, запиваючи водою. Курс лікування - від 7 до 14 днів.

При ураженні тонкої кишки і симптоми порушення всмоктування призначають жиророзчинні вітаміни, фолієву кислоту і вітамін В12. Необхідно додавати препарати кальцію, заліза, магнію і цинку.

Оперативне лікування хвороби Крона показано тільки при відсутності ефекту від консервативного лікування або при ускладненнях.

Повне одужання після атаки гострого гранулематозного илеита навряд чи можливо. Хронічна хвороба Крона характеризується довічними загостреннями. Прогноз серйозно обтяжується можливістю розвитку таких ускладнень, як кишкова непрохідність, перфорація кишки, сепсис, рак кишки.

Джерело: журнал "Сам доктор" на ; сайті http://samdoctor.ru/bk.htm

//