Епілепсія у дітей - нові можливості діагностики та лікування.

Епілепсія - одне з найбільш поширених захворювань. Відомо, що близько 1% людей із загальної популяції мали в своєму житті хоча б один епілептичний припадок. У дитячому віці епілепсія зустрічається ще більш часто - у 4-5% всього дитячого населення. Її прояв, перебіг, прогноз і підходи до лікування в дитячому віці істотно відрізняються. Тільки у дітей існують як доброякісні (можуть проходити самостійно, навіть без лікування), так і злоякісні (коли будь-яке лікування виявляється неефективним, хвороба продовжує прогресувати) форми захворювання. Прояви нападів в дитячому віці мають істотні відмінності: часто вони протікають атипово, мають стертий вигляд, а зміни при електроенцефалографічному дослідженні не відповідають клінічній картині.

На щастя, в дитячому віці завдяки досягненням сучасної науки лікування епілепсії стало ефективним в 70-80% випадків.

Для останнього десятиліття характерний прорив, що стосується досліджень в області епілептології. Для багатьох епілептичних синдромів встановлена ??генетична природа, описані нові форми захворювання, покращилися методи діагностики, синтезовані багато протиепілептичні препарати та встановлено механізми їх дії, досліджено ефективність для окремих форм захворювання.

Що мається на увазі під епілепсію?

Епілепсія-це захворювання, для якого характерні повторювані, нічим не спровоковані напади, в основі яких лежить гіперсінхронний електричний розряд нейронів (клітин) головного мозку.

Існує безліч форм епілептичних припадків. Особливості перебігу нападу залежать від того, які відділи головного мозку знаходяться у стані збудження і беруть участь в його реалізації.

Більшість людей під епілепсію увазі судомні або тоніко-клонічні напади, які починаються з раптової втрати свідомості, скутості всієї скелетної мускулатури, також спостерігається зупинка дихання, очі зазвичай підведені вгору, зіниці розширені. За цією фазою, яка триває 20-30 секунд, слід типова судомна стадія. Вона проявляється в ритмічних посмикуваннях рук, ніг, голови, шиї, у вираженому потовиділенні, слинотеча. Через зупинку дихання обличчя часто набуває синюватого забарвлення. Іноді настає мимовільне сечовипускання, прикушення мови. Крім таких нападів у дітей розрізняють близько 40 різноманітних видів епілептичних припадків, що відрізняються клінічною симптоматикою, підходами в терапії, прогнозом. Однак, в основному, все різноманіття епілептичних припадків ділять на генералізовані (коли залучаються одночасно обидві півкулі головного мозку), фокальні (напад починається з певного відділу головного мозку) і недиференційовані, коли за допомогою всіх доступних методів діагностики епілептичний припадок неможливо віднести до генералізованого або фокальному . У деяких хворих зустрічаються кілька видів нападів, тоді говорять про поліморфних нападах.

Необхідність правильної постановки діагнозу

Від точної діагностики форми епілепсії залежить ефективність лікування і прогноз подальшого перебігу захворювання. В останні роки в Україну коло діагностичних можливостей значно розширився.

Для підтвердження епілептичної природи нападу проводять електроенцефалографічне (ЕЕГ) дослідження головного мозку, яке фіксує епілептичні розряди, наявність епілептичного вогнища - відділу головного мозку, де вони виникають. Крім звичайної ЕЕГ для уточнення діагнозу проводять різні навантаження - фотостимуляцию, гіпервентиляцію, депривації сну. Іноді для правильної діагностики необхідні повторні дослідження. Значно поліпшило діагностику епілепсії застосування ЕЕГ-відеомоніторингу, коли одночасно із записом ЕЕГ ведеться відеоспостереження за хворим, ЕЕГ-дослідження під час нічного сну. Широке застосування для уточнення діагнозу і виділення симптоматичних епілепсій знайшли нейрорадіологіческіе дослідження (комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, позитронно-емісійна томографія).

Досягнення в лікуванні епілепсії

Основна мета в лікуванні епілепсії - це медикаментозна ремісія, з подальшим скасуванням препаратів, досягнення повної ремісії при високій якості життя.

Основні етапи в лікуванні епілепсії можуть бути сформульовані наступним чином: виявлення та усунення причин нападів, усунення можливих провокуючих чинників, постановка точного діагнозу з встановленням типу епілептичного нападу, підбір адекватного лікування, відпрацювання тактики щодо отримання освіти, вибору професії, вирішення соціальних питань. Ключовими в цьому процесі залишаються правильний підбір медикаментозного лікування і тривалий, регулярний прийом антиепілептичних препаратів (АЕП).

У лікуванні епілепсії провідні фахівці у світі і у нас в країні сповідують принципи монотерапії та розумної політерапіі. Іншими словами, лікування майже завжди починають з одного антиепілептичного препарату, а в разі його недостатньої ефективності або нестерпних побічних ефектів замінюють його іншим або вдаються до сочетанному призначенням двох АЕП. Така тактика дозволяє при застосуванні сучасних АЕП досягти значного зниження частоти нападів і у великого відсотка хворих - повного припинення епілептичних припадків, а також знижує ймовірність розвитку несприятливих побічних ефектів.

Основними факторами, що впливають на вибір антиепілептичного препарату, є тип припадку, синдром епілепсії, супутні захворювання у кожного конкретного хворого. Менше, але також велика значення мають соціальна і економічна ситуація, стать і вік хворого.

У одного й того ж хворого можуть спостерігатися кілька типів нападів у залежності від синдрому епілепсії, яким страждає даний пацієнт, наприклад абсанси та генералізовані тоніко-клонічні напади у пацієнтів з юнацькою абсанс епілепсією. У хворих з фокальними припадками з часом можуть приєднуватися вторинно-генералізовані припадки - відбувається так звана генералізація епілепсії. У низки пацієнтів постановка точного діагнозу утруднена через складність збору анамнезу, недостовірності інформації про картину припадків, неможливості провести повне інструментальне обстеження, складності діагностичної картини, наявності декількох типів нападів.


За деякими оцінками, кількість таких хворих може досягати 30-37% від загального числа пацієнтів з епілепсією. Враховуючи вищесказане, кращим є використання в першому ряду вибору препаратів широкого спектру дії, які дають можливість здійснювати монотерапію при декількох типах припадків у одного хворого і дозволяють уникнути помилки при невідомому типі припадків або обмежених можливостях діагностики.

В останнє десятиліття досягнуті значні успіхи в лікуванні епілепсії: розроблені стандарти медико-соціальної реабілітації хворих, синтезовані і введені в клінічну практику нові антиепілептичні (АЕП). Для лікування епілепсії стали застосовуватися вигабатрин, окскарбазепін, ламотриджин, габапентин, фелбамат, тіагабін, топірамат, леветірацетам.

З нових синтезованих препаратів в Україні зареєстровано і широко застосовуються ламотриджин, топірамат, фелбамат, габапентин.

Таким чином, розрізняють 3 генерації препаратів:

  • - фенобарбітал, фенітоїн, суксінімід, примідон, дифенін, етосуксимід;
  • - солі вальпроєвої кислоти, карбамазепін ;
  • - вигабатрин, окскарбазепін, леветірацітам, фелбамат, ламотриджин, топірамат, габапентин.
В останні роки найбільш часто застосовуються для лікування епілепсії препарати другої генерації: солі вальпроєвої кислоти та карбамазепіну. Ці препарати, на відміну від препаратів першої генерації, рідше викликають побічні ефекти, високоефективні при різних типах припадків і на відміну від препаратів третин генерації добре вивчені. Причому препарати другої генерації добре діють на певні види припадків. Препарати вальпроєвої кислоти відносяться до препаратів широкого спектру вибору. Вальпроати високо ефективні і при генералізованих, і при парціальних припадках (з вторинною генералізацією або без такої), а також надзвичайно рідко викликають парадоксальне посилення нападів. Вальпроати рекомендовані як засоби першої лінії вибору для лікування всього спектру генералізованих припадків і фокальних нападів із вторинною генералізацією. Важлива перевага вальпроатів полягає в тому, що ці препарати зберігають і навіть покращують когнітивні (пізнавальні) функції дитини, не визвая седації, даючи йому можливість вчитися і жити повноцінним життям.

Карбамазепін показані і є препаратами першої лінії вибору при фокальних і вторинно-генералізованих нападах. Сучасні вимоги, які пред'являються до протисудомну препаратів - ефективність і безпека при тривалій терапії середніми терапевтичним дозами.

У найближчому майбутньому перевага буде віддаватися препаратам з широким спектром ефективності (ефективні при всіх формах епілепсії), але не мають побічних ефектів і ускладнень на відміну від барбітуратів, широко застосовувалися в 60-і роки.

Питання терапії епілепсії, які підлягають вирішенню

  • Неефективна діагностика епілепсії, особливо в неспеціалізованих медичних установах, коли не вдається ідентифікувати тип припадку.
  • Призначення протиепілептичних препаратів без урахування їх особливостей і побічних ефектів, загального стану хворого та наявності у нього соматичної патології.
  • Висока вартість сучасних протиепілептичних препаратів, яка обмежує їх застосування.
  • Недостатня обізнаність хворих, їхніх батьків та близьких про епілепсію, її течії, необхідності застосування певних обмежень, тривалого лікування, у зв'язку з чим відбуваються часті зриви медикаментозних ремісій.
  • Наявність побічних ефектів від застосування протиепілептичних препаратів, погіршують якість життя.
  • Відсутність стандартів діагностики та лікування епілепсії.
  • Відсутність національних програм медико-соціальної реабілітації хворих на епілепсію.

Тільки рішення цих проблем дозволить поліпшити діагностику, лікування, якість життя хворих, які страждають на епілепсію. Особливо це стосується дітей, так як відсутність ефекту від лікування веде до продовження захворювання в дорослому віці, часто до інвалідизації, несе соціальні та економічні проблеми як для хворого, його родичів, так і всього суспільства в цілому.

Рекомендована література

1. Білоусова Є.Д. Єрмаков О.Ю., Дитяча абсанс епілепсія. Лікуючий Лікар, № 1, (2004).

2. Зенков Л.Р. Лікування епілепсії (Довідковий посібник для лікарів). Під ред. Н. Н. Яхно. М., (2001).

3. Мухін К.Ю., Петрухін А.С. Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. М.: Арт-Бізнес-Центр, (2000).

4. Мухін К. Ю., Петрухін А. С. Епілептичні синдроми у дітей: діагностика та лікування, http://www.neuro.net.ru/bibliot/b002/petr.html, (2005).

5. Загальноєвропейські стандарти ДОПОМОГИ ПРИ ЕПІЛЕПСІЇ Доповідь комісії Міжнародної ліги боротьби з епілепсією (ILAE)/Переклад з англійської - Т.В. Богачова//Міжнародні новини епілепсії. Інформаційний бюлетень Міжнародного Бюро Епілепсії, № 131 березні \ Квітень (1998).

6. Петрухін А.С., Мухін К.Ю., Медведєв М.І., Заваденко М.М. Довідник по епілепсії: класифікація, діагностика, антиепілептичні, лікування епілепсії, особливі ситуації. М., (1999).

7. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I: treatment of new onset epilepsy/French JA, Kanner AM, Bautista J, et al.//Neurology; 62:1252-1260 (2004).

8. Engel J. The goal of epilepsy therapy: no seizures, no side effects, as soon as possible. CNS Spectrums; 9:95-96 (2004).

9. Faught E. Management of Pediatric Epilepsy Program and abstracts of the American Epilepsy Society 58th Annual Meeting; December 3-7, (2004).

10. Kowatch R. A. Recognition and Treatment of Bipolar Disorder in Children and Adolescents//http://www.medscape.com/viewprogram/3857_pnt; СМЕ, February (2005).

11. Menkes J.H., Sankar R. Paroxysmal disorders. In: "Child Neurology" (Menkes JH, Sarnat HB, eds.). 6th ed. Philadelphia-Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins; 919-1026 (2000).

12. Sirven JI. The current treatment of epilepsy: a challenge of choices. Curr Neurol Neurosci Rep.; 3:349-356 (2003).

13. Wilner A. N. The Epilepsy Continuum: From Age to Age//http://www.medscape.com/viewarticle/489615; СМЕ, October (2004).

Medicus Amicus 2005, # 2

Джерело: журнал Медікус Амікус № 2 2005

на сайті http://www. medicusamicus.com/index.php? action = 702-8dc-13g-15

//