Дитячий недосконалий остеогенез.

Суть цієї хвороби полягає в тому, що нормальний або навіть більша кількість остобластов виробляють недостатню кількість кісткової речовини, передчасно перетворюючись на остеоцити. Цим недосконалий остеогенез і відрізняється від істинного рахіту, при якому мала кількість остеобластів виробляє значну кількість кісткової речовини, але воно (це речовина) не піддається мінералізації належною мірою. Є встановленим фактом, що можливість зростання кісткової тканини при недосконалому остеогенезі не порушена. У результаті надлишкової податливості кісток черепа при цій хворобі, вони не можуть впливати на зростання розміщених природою в них органів, що веде у свою чергу, до збільшення очних яблук. А це призводить до розтягування і стоншення склер і, як наслідок, до просвічування сітківки, яка і додає характерний блакитний відтінок. Звідси і ще одне найменування хвороби - синдром "блакитних склер". А внаслідок водянки шлуночків головного мозку збільшується його маса, що надає голові характерну кулясту форму. Диспропорція зростання кісткового каркаса внутрішнього вуха і інших кісток черепа обумовлює розвиток прогресуючої глухоти.


Подальші дослідження показали, що дефект мезенхімальної системи носить генералізований характер (тобто не тільки в кістковій тканині) і проявляється недостатньою продукцією колагену фібробластами шкіри, зв'язкового апарату, оболонками очних яблук та ін Одним словом, недосконалий остеогенез близький до інших, раніше вважалися самостійними захворюваннями . Таким як недосконалий десмогенез, недосконалий хондрогенез, синдром Марфана. При недосконалому остеогенезі страждає вироблення колагену.

Мені б дуже хотілося написати Вам що-небудь надійне. Але це було б неправдою. А чи потрібна Вам вона?

Лікування, особливо при вродженій формі, як правило, малоефективно і полягає в щадному режимі, профілактики переломів кісток скелета та їх деформацій, масажу, лікувальної гімнастики, терапією мінерально-вітамінними комплексами, а також ортопедо-хірургічного лікування вже відбулися переломів і деформацій.

В останні роки цією проблемою впритул зайнялися дослідники Німеччини та Японії.

Джерело: інтернет-видання "Планета здоров'я" ; № 16 березень 2004 на сайті ТОВ "MediaRoom" www.ph.ru

//