Неспецифічний виразковий коліт.

Неспецифічний виразковий коліт (НВК) - хронічне рецидивуюче захворювання товстої кишки характеризується важким дифузним виразково-запальне поразкою її слизової оболонки.

Країна

Число випадків на 10.000 стаціонарних хворих

Швейцарія

5.8

Фінляндія

7.0

Чехословаччина

7.0

Данія

7.8

Бельгія

10.8

Англія

14.8

ЗАХВОРЮВАНІСТЬ.

У Західній Європі та США щорічно захворює від 3, 5-6, 5 хворих на 105 населення до 60 хворих на 105 населення. Більше 50% хворих мають возраст20-40 років, середній вік у момент виникнення хвороби становить 29 років. Початок захворювання у віці до 15 років відмічено тільки у 15% хворих, виникнення неспецифічного виразкового коліту після 40 років не характерно. У США неспецифічний виразковий коліт більш ніж у два рази частіше спостерігається серед єврейського населення, ніж у інших білих, серед білого населення зустрічається на 50% частіше, ніж у інших груп населення. Істотно, що захворюваність виразковим колітом на 10-15% вище, якщо є близькі родичі страждали на це захворювання.

ЕТІОЛОГІЯ.

На виникнення виразкового коліту впливають інфекційні, імунологічні, генетичні чинники, а також фактори зовнішнього середовища. Тривають дослідницькі роботи з вивчення ролі мікрофлори і вірусів у патогенезі цього захворювання. Переконливих доказів, що інфекційні агенти є причинним фактором виникнення неспецифічного виразкового коліту до теперішнього часу не отримано. Генетичним чинникам надається велике значення в багатьох дослідженнях. Емоційні фактори можуть відігравати роль у появі загострення захворювання, але їх значення у виникненні неспецифічного виразкового коліту не доведена.

Висувалися припущення, що неспецифічний виразковий коліт є аутоімунні захворювання. Багатьма дослідниками були знайдені підтвердження цієї теорії. Значний інтерес в даний час проявляється до з'ясування ролі цитокінів та імунорегуляторних молекул у регуляції імунної відповіді у хворих з неспецифічним виразковим колітом. Деякі дослідники припускають, що основною ланкою у розвитку неспецифічного виразкового коліту є енергетична недостатність у кишковому епітелії. Підтвердженням цієї теорії, можливо є зміни в складі глікопротеїдів у хворих з неспецифічним виразковим колітом. Протягом останнього десятиліття моделювання запалення кишечника на тварин в експерименті сприяло більш глибокому розумінню патогенезу неспецифічного виразкового коліту, особливо ролі медіаторів запалення і цитокінів, значення спадкових факторів, впливу кишкової флори.

ПАТОМОРФОЛОГІЯ.

Ураження починається як правило від прямої кишки - зубчастої лінії і поширюється в проксимальному напрямку. Якщо уражається тільки пряма кишка, то таке захворювання називається виразковим проктитом. Поширення патологічного процесу відбувається постійно так, що не залишається жодної ділянки нормальної товстої кишки.

На відміну від хвороби Крона при виразковому коліті в патологічний процес переважно залучається тільки слизова оболонка і підслизовий шар. Форма і розміри виразок різноманітні, їх краї рівні, подритие. Найбільш характерними є вузькі довгі виразки, розташовані уздовж м'язових стрічок двома - трьома паралельними рядами. Дно дрібних виразок чисте, у великих покрито сіруватим нальотом фібрину. Описані поодинокі випадки перфорації виразок. Тяжкість морфологічних змін наростає в дистальному напрямку (найбільш виражені в низхідній і сигмовидної кишки). У 18-30% може дивуватися термінальний відділ клубової кишки.

Нерідко в товстій кишці виявляються псевдополіпи.

КЛАСИФІКАЦІЯ

По локалізації:

  • Неспецифічний виразковий проктит і проктосигмоїдит
  • Неспецифічний виразковий коліт лівобічний
  • Неспецифічний виразковий тотальний коліт
  • Неспецифічний виразковий коліт регіонарний

За перебігом:

  • Гострий неспецифічний виразковий коліт
  • Хронічний неспецифічний виразковий коліт
  • Рецидивуючий неспецифічний виразковий коліт

По тяжкості :

Легка форма

стілець кашкоподібний <5 разів на добу, незначна домішка крові і слизу в калі, відсутність лихоманки, тахікардії, анемії, задовільний загальний стан

Середньої тяжкості

рідкий стілець 5-8 разів на добу домішка крові і слизу в калі, помірна лихоманка, тахікардія, анемія, задовільний загальний стан

Важка форма

важка діарея (> 8 разів на добу); значна домішка крові, слизу і гною в калових масах; лихоманка більше 380С, тахікардія, анемія (гемоглобін <90 г/л), загальний стан тяжкий або дуже тяжкий.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ.

Початок захворювання може бути гострим або поступовим. Симптоматика НВК обумовлена ??характерним запальним процесом у кишечнику.

Симптоми:

  • пронос або кашкоподібний стілець з домішкою крові, гною і слизу, іноді в поєднанні з тенезмами (хворобливі, помилкові позиви до дефекації). Частота стільця може збільшуватися і зменшуватися без видимих ??причин і незалежно від проведеної терапії.
  • біль у животі (частіше в лівій половині)
  • лихоманка
  • зниження апетиту
  • втрата ваги
  • водно-електролітні порушення різного ступеня.

Позакишкові прояви виразкового коліту включають: артрити (7 - 14% випадків), спондиліти, ураження органу зору (ірити, коньюктевіти і блефарити), захворювання порожнини рота (стоматити), печінки і жовчовивідних шляхів (холангіт, цироз і холелітіаз), а також захворювання шкіри та підшкірної клітковини (гангренозна піодермія, вузлова еритема , вузликовий поліартеріїт), тромбофлебіти і тромбоемболії, нефролітіаз.

Понос із кров'ю є найбільш раннім проявом неспецифічного виразкового коліту. Маніфестацією захворювання іноді можуть бути артрит, ірит, дисфункція печінки, шкірні ураження або інші системні прояви. У більшості хворих захворювання протікає хронічно, з періодичними рецидивами, хвилеподібного характеру. У рідкісних випадках (15%), захворювання починається блискавично. У таких пацієнтів відзначається частий стілець з кров'ю, лихоманка, абдомінальний біль.

Для хворих характерно зниження маси тіла і блідість шкірних покривів. У період загострення є напруга черевної стінки в проекції ободової кишки при пальпації. У період активного запалення і при блискавичній формі захворювання можуть бути перитонеальні симптоми, зникнення перистальтичних шумів, лихоманка. При токсичному мегаколон може спостерігатися здуття живота.

ДІАГНОСТИКА.

Огляд. У залежності від гостроти та тяжкості проявів захворювання, клінічні знахідки у пацієнтів з виразковим колітом варіюють від норми до клініки перитоніту. При пальцевому дослідженні прямої кишки можна виявити - періанальна абсцеси, нориці прямої кишки, тріщини анального проходу, спазм сфінктера, горбистість і потовщення слизової, ригідність стінки, наявність крові, слизу і гною.

Ендоскопічне дослідження товстої кишки (у гострій фазі проводиться без попередньої підготовки клізмами).

Оскільки у 90-95% хворих з неспецифічним виразковим колітом є ураження прямої кишки, ректороманоскопія є першим кроком в діагностиці цього захворювання. Характерна наявність значної кількості слизу, крові, гною які закривають слизову. При дослідженні зазначається: набряк і гіперемія слизової оболонки сигмовидної і прямої кишок; втрачається судинний малюнок характерний для нормальної слизової оболонки товстої кишки; зникає гаустрація товстої кишки. Різні за розміром і формою ерозії і виразки з подритимі краями і дном покритим гноєм і фібрином. Наявність одиночної виразки повинно насторожувати у відношенні раку. При тривалому перебіг захворювання, в збережених острівцях слизової оболонки спостерігається набряк і надлишкова регенерація епітелію з утворенням псевдополіпов. НВК легкого ступеня проявляється у вигляді зернистості слизової оболонки. Використання фіброколоноскопії значно поліпшило діагностику неспецифічного виразкового коліту.


Колоноскопія дозволяє достовірно оцінювати протяжність і тяжкість ураження, особливо при підозрі на наявність малігнізації.

Рентгенологічне дослідження.

Оглядова рентгенографія черевної порожнини дозволяє діагностувати токсичний мегаколон, який спостерігається у 3-5% хворих з неспецифічним виразковим колітом. При дослідженні часто виявляється пневматізація поперечної ободової кишки. При перфорації товстої кишки під куполом діафрагми можна виявити вільний газ. Діагностична цінність ірігоскопії у більшості хворих висока, але її небезпечно виконувати у пацієнтів з токсичний мегаколон. При ірігоскопії характерними рентгенологічними ознаками неспецифічного виразкового коліту є: втрата гаустраціі, зменшення просвіту товстої кишки, нерівномірність малюнка слизової оболонки обумовлена ??дрібними виразками ("пухнастий вигляд"). Згодом, при дослідженні товстої кишки можуть виявлятися псевдополіпи. При тривалому перебігу неспецифічного виразкового коліту, виникає звуження просвіту товстої кишки і її ригідність, симптом "шланга". При загостреннях товста кишка "коротшає" внаслідок м'язового спазму, але не фіброзу.

Лабораторні аналізи. У пацієнтів з виразковим колітом виявляються анемія і лейкоцитоз в різному ступені, гіпо-і диспротеїнемія.

Мікробіологічне дослідження. Усім хворим, у яких захворювання виявлено вперше, необхідно виключити інфекційну природу ентероколіту. Виконуються мазки і посіви калу для виключення коліту вірусної етіології, хламідіозу, патогенної флори і паразитарних уражень. Зміни облігатної мікрофлори, зниження позитивних знахідок Lactobacillus bifidus до 61% (у здорових до 98%), різке зростання молочнокислих, кишкових, паличок і ентерококів. Значні зміни у складі мікробів факультативної групи - зростання патогенних стафілококів (перевищує їх утримання в порівнянні з нормою в 60 і більше разів) протея. Дислокація кишкової мікрофлори до шлунка включно.

Патоморфологічне дослідження. В основному спостерігається ураження слизової оболонки, виразки проникають до підслизового шару, рідше до м'язового шару. Їх краї рівні, подритие. У частині випадків у збережених ділянках слизової оболонки виникає надлишкова регенерація залозистого епітелію з утворенням псевдополіпов. Є характерним наявність "крипт-абсцесів".

Диференціальний діагноз.

Необхідно розрізняти неспецифічний виразковий коліт і хвороба Крона. На відміну від неспецифічного виразкового коліту, при хворобі Крона значно частіше виявляють ураження тонкої кишки, пряма кишка при хворобі Крона рідше змінена, зазвичай відсутні масивні кровотечі, частіше спостерігаються періанальна зміни, поразка носить сегментарний характер (чергування зон ураження і незмінених ділянок слизової), спостерігаються свищі, при біопсії виявляють гранульоми або трансмуральном пошкодження, при ендоскопії є характерна ендоскопічна картина.

Дані

НВК

Хвороба Крона

1

2

3

Клінічні ознаки

ректальні кровотечі

близько 85% випадків

близько 40% випадків

Втрата ваги

Непостійно

Завжди при ураженні тонкої кишки

Анальні і періанальна прояви

Менше 20% випадків

У 20-80% випадків

Внутрішні свищі

Рідко

У 20-40% випадків

Ризик малігнізації

Прогресивно зростає після 7-10 років захворювання

Спостерігається при тривалості захворювання більше 25 років, рідше ніж при НВК

Макроскопічні ознаки

Протяжність ураження

Безперервне поразку, наростаюче від дистальних відділів прямої кишки в проксимальному напрямку

Сегментарне поразка

Вид слизової

Псевдополіпи, глибокі подритие виразки

Окремі виразки, "бруківка", свищі

Серозна оболонка

нормальна

Часто жирові підвіски спаяні

Довжина кишки

Коротшає

Нормальна

Доброякісні рубцеві стриктури

Дуже рідко

Часто

Мікроскопічні ознаки

Глибина ураження

Слизовий і підслизовий шар

Трансмуральний

Виразки

Широкі і глибокі

Поверхневі

" Різані "тріщини

Рідко

Часто

Гранульоми

Ні

Завжди

підслизовий фіброз, лімфоїдна гіперплазія, набряк, розширення лімфатичних судин, невроматозная гіперплазія

Рідко

Завжди

УСКЛАДНЕННЯ.

Токсичний мегаколон розвивається в 3-5% випадків. Поперечна ободова кишка розширюється до 6 см в діаметрі. Це ускладнення, яке супроводжується важким виснаженням організму, нерідко є смертельним.

Перфорація товстої кишки виникає приблизно в 3-5% випадків і часто призводить до смерті (72-100%).

стриктури прямої або товстої кишки. (3-19% випадків)

профузное кишкова кровотеча. (1-6% випадків)

Гостра токсична дилатація товстої кишки. (1-2% випадків)

періанальна ускладнення (4-30% випадків): парапроктиту, свищі, тріщини, періанальна роздратування шкіри.

Рак товстої кишки. У пацієнтів з виразковим колітом, у яких вражена майже вся товста кишка (патологічний процес поширюється до печінкового вигину) протягом більше 10 років є підвищений ризик виникнення раку товстої кишки. При цьому після 10 років існування захворювання кожний наступний рік ризик виникнення раку зростає на 2-3%.

Гостра перфорація кишки спостерігається не часто, виникнення цього ускладнення прямо пов'язане з активністю запального процесу і довжиною ураження кишки, це саме грізне ускладнення виразкового коліту має найбільшу летальність. При вперше виникла виразковому коліті перфорації виникають менш ніж у 4% випадків. Якщо виразковий коліт важкий, перфорації спостерігаються в 10% випадків. При Панколь частота перфорацій досягає 15%, у важких випадках з поширенням запалення на клубову кишку, частота перфорацій зростає до 20%. Перфораційний отвір частіше локалізується в сигмовидній кишці або області селезінкової вигину.

стриктури прямої або товстої кишки. Непрохідність викликана стриктурами доброякісного генезу зустрічається приблизно у 10% хворих з неспецифічним виразковим колітом. У третини цих пацієнтів перешкода локалізується в прямій кишці. Необхідно проводити диференційну діагностику цих стриктур від раку і хвороби Крона. Масивна кровотеча є рідкісним ускладненням неспецифічного виразкового коліту та спостерігається менш ніж у 1% хворих. Операція за терміновими показниками виконується якщо для стабілізації стану хворого потрібно гемотрансфузія в обсязі перевищує 3000 мл протягом 24 годин. Близько 50% хворих з масивним товстокишковий кровотечею мають токсичний мегаколон. Не піддається терапії товстокишкові кровотеча є прямим показанням до колпроктектоміі. У деяких випадках пряму кишку можна зберегти, для подальшої сфінктеросохраняющей операції, але є ризик повторних кровотеч з неї.

Токсичний мегаколон (Гостра токсична дилатація товстої кишки) зустрічається приблизно у 10% хворих з неспецифічним виразковим колітом. Якщо у хворого з важким колітом, незалежно від того є мегаколон або його немає, не вдається досягти позитивної динаміки протягом 48-96 годин, показана термінова операція. Операцією вибору при цьому є колектомія з ушиванням кукси прямої кишки по Гартману і формуванням ілеостоми по Бруку. Термінова операція з приводу токсичної дилатація товстої кишки дуже травматична і супроводжується високою смертністю післяопераційної, частота летальних випадків спостерігається від 1 до 30%. Найбільш висока смертність після колпроктектоміі, більше ніж після субтотальної резекції ободової кишки. Перевагою субтотальної резекції ободової кишки є збереження прямої кишки і можливість виконання в подальшому мукозектоміі та формування ілеоректального анастомозу.

Рак на тлі неспецифічного виразкового коліту. В останніх дослідженнях було показано, що в попередніх роботах був перебільшений ризик розвитку раку у хворих з неспецифічним виразковим колітом.